Incidentalomas o no incidentalomas: ¿cuál es la relevancia de los adenomas hipofisarios en el adulto? / Incidentalomas or Non-Incidentalomas: What is the Relevance of Pituitary Adenomas in the Adult?

Introducción: desde el punto de vista anatómico, los adenomas hipofisarios (AH) se observan en el 10% de la población. Son en su mayoría pequeños y no funcionantes. La mayoría de los incidentalomas descubiertos en estudios de imágenes con alta resolución pedidos en situaciones clínicas frecuentes, como el traumatismo craneoencefálico, el accidente cerebrovascular y las demencias, corresponden a AH indolentes. Nos preguntamos cuál es la relevancia clínica de los adenomas hipofisarios. Desarrollo: los AH clínicamente relevantes son tumores en su mayoría benignos que conllevan, en diferentes proporciones, aumento en la morbilidad y/o mortalidad de los pacientes por mecanismos relacionados con la hipersecreción hormonal, la insuficiencia hormonal y/o los efectos de masa ocupante. La prevalencia de los AH clínicamente relevantes es mayor de la que se suponía hace 20 años. Afecta aproximadamente a 1/1000 habitantes. Los más prevalentes son los prolactinomas y los adenomas no funcionantes. La acromegalia, la enfermedad de Cushing y los tumores agresivos se traducen en pacientes complejos con mayor morbimortalidad. El diagnóstico temprano y el tratamiento multimodal proveen una razonable mejoría de la sobrevida. El estudio epidemiológico de los AH clínicamente relevantes es importante para la estimación del impacto en los sistemas de salud. Conclusiones: los estudios por imágenes de mejor resolución continuarán señalando incidentalomas hipofisarios. Una evaluación cuidadosa de los pacientes podrá identificar aquellos AH clínicamente relevantes. (AU)

Introduction: from the anatomical point of view, pituitary adenomas (HA) are observed in 10% of the population. They are mostly small and non-functioning. Most incidentalomas discovered in high-resolution imaging studies ordered in frequent clinical situations, such as head trauma, stroke and dementia, correspond to indolent HA. We wonder what is the clinical relevance of pituitary adenomas. Development: clinically relevant HAs are mostly benign tumors that lead, in different degrees, to an increased morbidity and/or mortality in patients by mechanisms related to hormone hypersecretion, hormone insufficiency and/or occupying mass effects. The prevalence of clinically relevant HA is higher from what was assumed 20 years ago. It affects approximately 1/1000 of the population. The most prevalent are prolactinomas and non-functioning adenomas. Acromegaly, Cushing's disease and aggressive tumors make for complex patients with increased morbidity and mortality. Early diagnosis and multimodal treatment provide a reasonable improvement in survival. Epidemiological study of clinically relevant HAs is important for estimating the impact on health systems. Conclusions: Higher-resolution imaging studies will continue to highlight pituitary incidentalomas. Careful evaluation of patients will identify clinically relevant HAs. (AU)

Radiographic findings in acromegaly: pictorial essay / Achados radiográficos da acromegalia: ensaio iconográfico

Abstract Acromegaly is an uncommon metabolic disorder, often diagnosed after a long delay. One symptom seen in many patients with acromegaly is arthralgia, a finding that calls for the use of conventional radiography, which can reveal subtle changes that can go unnoticed. The objective of this pictorial essay is to portray the radiographic aspects of acromegaly, seeking to demonstrate the importance of conventional radiography, which, despite its simplicity, can suggest the diagnosis, even in the early stages, thus altering the clinical course of the disease.

Resumo A acromegalia é um distúrbio metabólico pouco frequente, muitas vezes apresentando grande atraso diagnóstico. A artralgia é um dos sintomas mais comumente encontrados nos pacientes acromegálicos, motivando a realização de radiografias convencionais, as quais podem apresentar achados sutis que podem passar despercebidos. O objetivo deste ensaio é retratar os achados radiográficos da acromegalia, buscando demonstrar a importância deste método que, apesar de simples, pode sugerir o diagnóstico, mesmo em fases iniciais, alterando assim o curso clínico da doença.

Complicaciones cardiovasculares asociadas a la acromegalia. Estado del arte / Cardiovascular complications associated with acromegaly. A state-of-the-art

Resumen La acromegalia es una enfermedad rara, causada principalmente por un tumor hipofisiario secretor de hormona de crecimiento (GH), se caracteriza por tener progresión lenta y asociarse a un compromiso multisistémico, siendo el aparato cardiovascular uno de los más comprometidos, llegando, incluso, desde hace más de 10 años a representar la principal causa de muerte. Las complicaciones cardiovasculares se desarrollan como resultado de las concentraciones sanguíneas elevadas de la GH y del factor de crecimiento similar a la insulina tipo 1 (IGF-1), los cuales ejercen efectos directos e indirectos sobre el endotelio, grandes vasos, riñón y los cardiomiocitos; produciendo hipertensión arterial, enfermedad valvular, arritmia cardiaca y una cardiopatía propia de la acromegalia denominada miocardiopatía acromegálica. Luego de la revisión bibliográfica actualizada relacionada con la fisiopatología, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento del compromiso cardiovascular, encontramos que desde el punto de vista cardiovascular los pacientes con acromegalia pueden variar desde un estado asintomático hasta presentar disfunción cardiaca severa, siendo los marcadores bioquímicos y exámenes de imagen herramientas diagnósticas que permiten evaluar el grado de afección cardiovascular para poder brindar un tratamiento individualizado. La normalización de los valores de la GH y del IGF-1 mejora los parámetros cardiovasculares y, por tanto, su pronóstico.

Abstract Acromegaly is a rare disease, mainly caused by a pituitary tumor secreting growth hormone. It is characterized by slow progression and is associated with a multisystemic involvement, being the cardiovascular system, one of the most involved, even reaching, more than 10 years ago, to represent the main cause of death. Cardiovascular complications develop as a result of elevated blood concentrations of growth hormone and insulin-like growth factor 1, which exert direct and indirect effects on the endothelium, large vessels, kidney and cardiomyocytes; causing arterial hypertension, valve disease, cardiac arrhythmia and a specific heart disease called acromegalic cardiomyopathy. After the literature overview related to the pathophysiology, clinical manifestations, diagnosis and treatment of cardiovascular involvement, we found that from a cardiovascular point of view, patients with acromegaly can range from an asymptomatic state to severe cardiac dysfunction, being the biochemical markers and imaging studies diagnostic tools that allow assessment the degree of cardiovascular disease in order to provide individualized treatment. The normalization of growth hormone and insulin-like growth factor 1 levels improves cardiovascular parameters, and therefore its prognosis.

Complejo de Carney: reporte de un caso y revisión de la literatura / Carney complex: a case report and literature review

Resumen El complejo de Carney es una enfermedad caracterizada por lesiones en la piel, tumores endocrinos, cardiacos, gonadales y en otros órganos, que está asociada con mutaciones del gen PRKAR1A. Presentamos el caso clínico de una paciente con varias de las manifestaciones más características de este síndrome. Finalmente, se hace una revisión de la literatura.

Abstract Carney complex is a disease characterized by skin lesions, endocrine, cardiac, gonadal and other organ tumors, associated with mutations of the PRKAR1A gene. We present the clinical case of a patient with several of the most characteristic manifestations of this syndrome. Finally, there will be a review of the literature.

Acromegalia por macroadenoma hipofisiario en paciente con síndrome de McCune-Albright. Reporte de caso y revisión de la literatura / Acromegaly due to pituitary macroadenoma in a patient with McCune-Albright syndrome. Case report and literature overview

Introducción: El síndrome de McCune-Albright (SMA) es una enfermedad rara caracterizada por la triada: manchas cutáneas de color café con leche, displasia fibrosa poliostótica y pubertad precoz. Puede afectar a diversos ejes hormonales, entre ellos el de la hormona de crecimiento (GH), pudiendo asociarse a acromegalia. Reporte de caso: describimos el caso de una mujer de 44 años, con pubertad precoz periférica, hemorragia uterina anormal, crecimiento de manos y pies, prognatismo, prominencia frontal, manchas café con leche y tumoraciones pétreas en cara y antebrazos. Resultados: Apoyados con exámenes laboratoriales y de imágenes, se llegaron a los diagnósticos de acromegalia, hipogonadismo hipogonadotropo y síndrome de McCune-Albright. La paciente fue sometida a tratamiento quirúrgico con persistencia de enfermedad clínica y laboratorial. Conclusión: El diagnóstico y tratamiento oportunos de la acromegalia y sus complicaciones brindará un mejor pronóstico a los pacientes con SMA.

Background: McCune-Albright syndrome (MAS) is a rare disease characterized by the triad: café-au-lait skin spots, polyostotic fibrous dysplasia, and precocious puberty. It can affect various hormonal axes, including growth hormone (GH), and may be associated with acromegaly. We describe the case Case report:of a 44-year-old woman with peripheral precocious puberty, abnormal uterinebleeding, growthof thehands and feet, prognathism, frontal prominence, café-au-lait spots, and stony tumorsonthefaceandforearms.Supportedby Results:laboratory and imaging tests, the diagnoses of acromegaly, hypogonadotropic hypogonadism and McCune-Albright syndrome were reached. The patient underwent surgical treatment with persistence of clinical and laboratory disease. Conclusion: Timely diagnosis and treatment of acromegaly and its complications will provide a better prognosis for patients with MAS

Disfunção Ventricular e do Átrio Esquerdo Subclínica em Pacientes com Acromegalia: Um Estudo de Ecocardiograma de Rastreamento de Manchas / Subclinical Left Atrial and Ventricular Dysfunction in Acromegaly Patients: A Speckle Tracking Echocardiography Study

Resumo Fundamento Embora se saiba que a fração de ejeção (FE) do ventrículo esquerdo (VE) medida por eletrocardiograma seja preservada em pacientes com acromegalia, não há informação suficiente sobre deformação longitudinal global e deformação do átrio esquerdo (SLG-VE e SAE). Objetivo O objetivo deste estudo foi avaliar as funções do ventrículo esquerdo (VE) e do átrio esquerdo (AE) por ecocardiograma strain (ES) em pacientes com acromegalia. Métodos Este estudo incluiu 50 pacientes com acromegalia na forma ativa da doença e 50 controles saudáveis com idade, sexo e área de superfície corporal similares. Além dos ecocardiogramas de rotina, medições de SLG-VE e SAE foram realizadas com o ES. Resultados Os valores dos SAE e SLG-VE foram significativamente mais baixos em pacientes com acromegalia (p<0,05 para todos). Na análise bivariada, a pressão arterial sistólica, o pró-hormônio N-terminal do peptídeo natriurético cerebral, o fator de crescimento semelhante à insulina tipo 1, e detectou-se que os níveis de IMVE tinham correlação positiva com SAE e SLG-VE (p<0,05). O nível de IGF-1 tinha forte correlação com SAE e SLG-VE (p<0,001 e β=0,5 vs. p<0,001 e β=0,626, respectivamente); 48% dos pacientes com acromegalia têm SLG-VE reduzido (<20%). O índice de massa do ventrículo esquerdo (IMVE) determina independentemente a presença de SLG-VE reduzido, e cada 1g/m2 de aumento no nível de IMVE aumenta a probabilidade de redução de SLG-VE em 6%. Conclusão Embora a fração de ejeção de VE seja normal em pacientes com acromegalia, os valores de SAE e SLG-VE são significativamente mais baixos. Além do aumento em IMVE, outro achado do envolvimento cardíaco pode ser a redução de SAE e SLG-VE. Portanto, além do ecocardiograma de rotina, SAE e SLG-VE podem ser úteis para avaliar os sinais iniciais de envolvimento cardíaco antes da ocorrência de alterações cardíacas irreversíveis.

Abstract Background Although it is known that the left ventricular (LV) ejection fraction (EF) measured by echocardiography is preserved in patients with acromegaly, there is not enough information about the LV and left atrial strain (LV-GLS and LAS). Objective This study aimed to evaluate the left ventricular (LV) and left atrial (LA) functions with strain echocardiography (SE) in patients with acromegaly. Methods This study included 50 acromegaly patients with active disease and 50 healthy controls with similar age, gender, and body surface area. In addition to routine echocardiography examinations, LV-GLS and LAS measurements were performed with SE. Results LAS and LV-GLS values were significantly lower in patients with acromegaly (p<0.05 for all). In bivariate analysis, systolic blood pressure, N-terminal prohormone of brain natriuretic peptide, Insulin-like growth factor-1, LA diastolic diameter, and LVMI levels were found to be positively correlated with both LAS and LV-GLS (p <0.05). IGF-1 level was strongly correlated with LAS and LV-GLS (p<0.001 and β=0.5 vs. p<0.001 and β=0.626, respectively); 48% of patients with acromegaly have reduced LV-GLS (<20%). Left ventricular mass-index (LVMI) independently determines the presence of reduced LV-GLS and each 1g/m2increase in LVMI level increases the likelihood of reduced LV-GLS by 6%. Conclusion Although LV ejection fraction is normal in patients with acromegaly, LAS and LV-GLS values were significantly reduced. Apart from LVMI increase, another finding of cardiac involvement may be LAS and LV-GLS decrease. Therefore, in addition to routine echocardiography, LAS and LV-GLS may be useful to evaluate early signs of cardiac involvement before the occurrence of irreversible cardiac changes.

Gigantismo acromegaloide. Presentación de un caso

RESUMEN Tanto el gigantismo como la acromegalia pueden deberse a una secreción excesiva de hormona del crecimiento por parte de la hipófisis anterior. Cuando los afectados son jóvenes en edades próximas al cierre de los cartílagos se manifiestan signos y síntomas de gigantismo y de acromegalia. Se presenta el caso de un paciente masculino de 20 años de edad atendido en el Servicio de Endocrinología del Hospital Gustavo Aldereguia Lima de Cienfuegos con manifestaciones clínicas de alta talla, crecimiento acral e hipertensión arterial. Se le realizó prueba de tolerancia oral a la glucosa que midió hormona de crecimiento y confirmó el exceso hormonal. La resonancia magnética contrastada con gadolinio informó macroadenoma hipofisario. Se diagnosticó como gigantismo acromegaloide por un tumor hipofisario productor de hormona del crecimiento. Se realizó exéresis del macroadenoma, con evolución favorable. Es indiscutible la importancia del diagnóstico precoz de esta enfermedad, pues acorta la esperanza de vida, aumenta la mortalidad global no solo por la hipersecreción hormonal, sino también por el efecto de masa del tumor.

ABSTRACT Both gigantism and acromegaly can be due to excessive secretion of growth hormone by the anterior pituitary. When those affected are young, close to cartilage closure, signs and symptoms of gigantism and acromegaly appear. The case of a 20-year-old male patient treated in the Endocrinology Service of the Gustavo Aldereguia Lima Hospital in Cienfuegos with clinical manifestations of tall stature, acral growth and arterial hypertension is presented. An oral glucose tolerance test was performed that measured growth hormone and confirmed the excess of hormones. Gadolinium-enhanced MRI reported pituitary macroadenoma. It was diagnosed as acromegaloid gigantism due to a growth hormone-producing pituitary tumor. The macroadenoma was excised, with a favorable evolution. The importance of early diagnosis of this disease is indisputable, since it shortens life expectancy, increases global mortality not only due to hormonal hypersecretion, but also due to the mass effect of the tumor.

Gamma knife radiosurgery in pituitary adenomas. A single-center experience / Radiocirugía gamma knife en adenomas hipofisarios: experiencia en un centro

Abstract Stereotactic radiosurgery with gamma knife (GKS) is a treatment option for persistent or recurrent pituitary adenoma. The aim of our study was to report Argentine experience in GKS, assessing the efficacy and safety in our patients with pituitary adenomas. We performed a retrospective analysis of patients with pituitary adenomas treated with GKS between 2002 and 2017 in a single institution. Patient characteristics, biochemical remission rate (for functioning tumors), tumor control rate and adverse effects with GKS were inves tigated. The study cohort comprised 99 patients with a mean follow-up of 63 months: 51 somatotropinomas, 28 non-functioning adenomas, 15 corticotropinomas, 2 prolactinomas and 3 mixed pituitary tumors. The mean radiation dose was 30.6Gy for corticotropinomas, 29.3Gy for somatotropinomas and 19.6Gy for non-secreting adenomas. Global tumor control rate was 94.2%. Biochemical remission rate was 55.9%, being higher in acromegaly than in Cushing's disease (OR4.7, 95%Ci 2.1-10.4, p<0.0001). The mean time to remission was 29.5 months (range: 6-156). Hypopituitarism occurred in 26% of patients and those with Cushing's disease were more prone to develop new hormone deficiency after GKS (OR 2.93, 95%Ci 1.2-7.2, p = 0.019). This study shows argentine experience with the use of GKS in patients with pituitary adenomas, with similar results to those reported by centers with large radiosurgical experience. We achieved biochemical remission in more than 50% of patients and global tumor control in most of them. Hypopituitarism was the most frequent adverse effect, while others were infrequent.

Resumen La radiocirugía gamma-knife (GKS) constituye una alternativa de tratamiento en adenomas hipofisarios persis tentes o recurrentes. El objetivo de nuestro trabajo fue comunicar la experiencia argentina con GKS, evaluando eficacia y seguridad en nuestros pacientes con adenomas hipofisarios. Realizamos un análisis retrospectivo de pacientes con adenomas hipofisarios tratados con GKS entre 2002 y 2017. Se investigaron: características basales, tasa de remisión bioquímica, tasa de control tumoral y efectos adversos del GKS. Estudiamos 99 pa cientes adultos con un seguimiento medio de 63 meses: 51 somatotropinomas, 28 adenomas no funcionantes, 15 corticotropinomas, 2 prolactinomas y 3 tumores mixtos. La do sis media de radiación fue 30.6 Gy para cortico tropinomas, 29.3 Gy para somatotropinomas y 19.6 Gy para adenomas no secretores. La tasa global de control tumoral fue 94.2%. La tasa de remisión bioquímica fue 55.9%, si endo mayor en acromegalia que en enfermedad de Cushing (OR4.7, 95% Ci 2.1-10.4, p < 0.0001). El tiempo medio hasta la remisión fue 29.5 meses (rango: 6-156). Se produjo hipopituitarismo en el 26% de los pacientes. Aquellos con enfermedad de Cushing fueron más propensos a desarrollar nuevas deficiencias hormonales después del GKS (OR2.93, 95% Ci 1.2-7.2, p = 0.019). Este trabajo muestra la experiencia argentina con GKS en pacientes con adenomas hipofisarios, con resultados similares a los reportados por centros con amplia experiencia radioquirúrgica. Logramos remisión bioquímica en más del 50% de los pacientes y control tumoral global en la mayoría de ellos. El hipopituitarismo fue el efecto adverso más frecuente, mientras que otros fueron infrecuentes.

Acromegalia. A propósito de un caso

RESUMEN La acromegalia es un síndrome clínico producido por la secreción excesiva de hormona del crecimiento que afecta a prácticamente todos los órganos y tejidos. Tiene una baja incidencia (30 a 60 casos por millón de habitantes) y se requiere tener un alto nivel de sospecha por lo que su diagnóstico continúa siendo tardío a pesar de que físicamente los pacientes inician los signos y síntomas entre cinco y diez años previos al diagnóstico. Se presenta el caso de una paciente femenina, de 57 años, atendida en el Servicio de Endocrinología del Hospital Gustavo Aldereguia Lima de Cienfuegos con manifestaciones clínicas de crecimiento acral, hipertensión y diabetes mellitus. Se le realizó prueba de tolerancia oral a la glucosa midiendo hormona de crecimiento que confirmó el exceso hormonal, resonancia magnética contrastada con gadolinio que informó macroadenoma hipofisario. Se diagnosticó como acromegalia por un tumor hipofisario productor de hormona de crecimiento. Es indiscutible la importancia del diagnóstico precoz, dado que su asociación a comorbilidades como la hipertensión y la diabetes es muy importante, lo que resulta en una disminución de la esperanza y la calidad de vida. Estas razones motivaron la presentación del caso.

ABSTRACT Acromegaly is a clinical syndrome caused by excessive secretion of growth hormone that affects virtually all organs and tissues. It has a low incidence (30 to 60 cases per million inhabitants) and a high level of suspicion is required, which is why its diagnosis continues to be late despite the fact that patients physically initiate signs and symptoms between five and ten years prior to the diagnosis. A 57-years-old female patient treated at the Endocrinology Service of the Gustavo Aldereguia Lima Hospital in Cienfuegos with clinical manifestations of acral growth, hypertension and diabetes mellitus it is presented. She underwent an oral glucose tolerance test measuring growth hormone that confirmed hormonal excess, magnetic resonance imaging contrasted with gadolinium that reported pituitary macroadenoma. She was diagnosed as acromegaly from a growth hormone-producing pituitary tumor. The importance of early diagnosis is undoubted, since its association with comorbidities such as hypertension and diabetes is very important, which results in a decrease in hope and quality of life.

Enfermedad nodular tiroidea en personas con diagnóstico de acromegalia / Nodular thyroid disease in people diagnosed with acromegaly

La aparición de nódulos tiroideos en las personas con acromegalia es una consecuencia de la elevación crónica de la hormona de crecimiento y el factor de crecimiento similar a la insulina tipo 1. Su naturaleza varía según la zona geográfica, suficiencia de yodo y antecedentes patológicos familiares, entre otros factores. No se han publicado estudios cubanos sobre la enfermedad nodular tiroidea en estas personas. Objetivos: Describir las características clínicas, bioquímicas y ultrasonográficas de la glándula tiroidea, según la presencia o no de la enfermedad nodular tiroidea. Métodos: Estudio observacional descriptivo, transversal, que incluyó 73 pacientes con acromegalia entre enero de 2003 y diciembre de 2017. Se estudiaron las variables: edad, sexo, color de la piel, antecedentes familiares de la enfermedad nodular tiroidea, niveles de la hormona de crecimiento, hormona estimulante del tiroides, T4 libre, anticuerpos contra la peroxidasa tiroidea y contra la tiroglobulina, volumen tiroideo, patrón ecográfico nodular y estudio citológico. Resultados: La enfermedad nodular tiroidea se presentó en el 75,3 por ciento de los casos, con predominio del bocio multinodular. La edad al diagnóstico fue menor en los pacientes con la enfermedad (43,53 ± 9,67), que en los que no la tenían (49,33 ± 6,96 años) (p = 0,02). La hormona de crecimiento al diagnóstico de acromegalia, resultó menor en los pacientes con este padecimiento (18,73 ± 11,33 µg/L vs. 35,91 ± 21,68 µg/L; (p = 0,00). El volumen tiroideo mostró diferencias significativas entre ambos grupos (14,2 ± 4,5 mL en los casos positivos de la enfermedad nodular tiroidea y 10,5 ± 2,8 mL en los casos negativos; p = 0,002), siendo el nódulo de baja sospecha de malignidad el más frecuente. El resto de las variables resultaron similares entre los pacientes con y sin la enfermedad. La citología se informó como benigna en el 75 por ciento en los nódulos únicos, el 80 por ciento de los bocios nodulares y el 90 por ciento de los bocios multinodulares (p = 0,51). Conclusiones: La enfermedad nodular tiroidea fue frecuente en los casos de acromegalia, y se asoció a la menor edad y los niveles inferiores de la hormona de crecimiento al diagnóstico. El bocio multinodular constituyó la forma clínica más frecuente y los parámetros hormonales y de autoinmunidad no se asociaron al tipo de la enfermedad nodular tiroidea(AU)

The appearance of thyroid nodules in people with acromegaly is a consequence of chronic elevation of growth hormone (GH) and insulin-like growth factor type 1 (IGF-1). Its nature varies according to the geographical area, the iodine sufficiency and family pathological history, among other factors. No Cuban studies on thyroid nodular disease (TND) in these people have been published. Objectives: Describe some clinical characteristics, as well as biochemical and ultrasonographic ones related to the thyroid gland, according to the presence or not of TND, and to identify the possible association of clinical, biochemical, ultrasonographic and cytological factors with the different types of TND in patients with acromegaly. Methods: A descriptive, cross-sectional observational study that included 73 patients with acromegaly between January 2003 and December 2017. The following variables were studied: age, sex, skin color, family history of TND, GH levels, thyroid stimulating hormone, free T4, antibodies against thyroid peroxidase and thyroglobulin, thyroid volume, nodular ultrasound pattern and cytological study. Results: TND occurred in 75.3 percent of cases, with a predominance of multinodular goiter. The age at diagnosis time was lower in patients with TND (43.53 ± 9.67) than in those who did not have it (49.33 ± 6.96 years) (p=0.02). GH at diagnosis time of acromegaly was lower in patients with TND (18.73±11.33µg/L vs 35.91±21.68µg/L; (p=0.00). The thyroid volume showed significant differences between both groups (14.2±4.5mL in positive cases of TND and 10.5±2.8mL in negative cases; p=0.002), being the most frequent the nodule with low suspicion of malignancy. The rest of the variables were similar between patients with and without TNDs. Cytology was reported as benign in 75 percent in single nodules, 80 percent of nodular goiters and 90 percent of multinodular goiters (p=0.51). Conclusions: TND was frequent in cases of acromegaly, and was associated with lower age and lower GH levels at diagnosis time. Multinodular goiter was the most frequent clinical form and hormonal and autoimmunity parameters were not associated with the type of TND(AU)

Acromegalia en Paciente con Cáncer Papilar de Tiroides. Reporte de caso / Acromegaly in a patient with papillary thyroid cancer. Case report

Introducción: El cáncer de tiroides es la neoplasia endocrina más frecuenteyel Carcinoma Papilar de tiroides representa el 80% de los casos. Por otro lado, la acromegalia es un trastorno poco diagnosticado con una incidencia estimada anual de 4 casos por millón de personas. Presentamos un caso en el que se presentan las dos entidades al mismo tiempo en un paciente y la discusión del posible nexobio químico. Caso clínico: Mujer de 23 años, con masa nodular pétrea de 3 centímetros, en polo superior de lóbulo derecho de tiroides; sometida a tiroidectomía radical y linfadenectomía cervical bilateral, reporte histopatológico de carcinoma papilar. Evoluciona con cambios visuales en ojo izquierdo, cefalea, amenorrea de 1 año, galactorrea negativa, características morfo-anatómicas de acromegalia, campimetría hemianopsia homónima izquierda. IRM de cerebro lesión sellar y suprasellar hiperintensa en T2 en relación a macroadenoma hipofisario. Bioquímicos: Prolactina 131.20, GH 2.7, ACTH 18.5, IGF1 434, IGFBP 35.8, TTOG para GH que se informa: GH 0 min: 10.7, GH 30 min: 9.24, GH 60 min: 7.9. Evolución: La paciente fue sometida a hipofisectomía transesfenoidal endoscópica parcial. En tratamiento con cabergolina 0.5 mg bisemanal, levotiroxina 225 mcg día y octreótide 20 mg mensual. Conclusión: Se concluye que siendo la acromegalia una enfermedad rara se asocia a cáncer de tiroides, implicando posibles mutaciones en la subunidad α de la proteína G.

Introduction:Thyroid cancer is the most frequent endocrine neoplasia and Papillary thyroid carcinoma represents 80% of cases. On the other hand, acromegaly is a poorly diagnosed disorder with an estimated annual incidence of 4 cases per million people. We present a case in which the two entities occur at the same time in a patient and the discussion of the possible biochemical link. Clinical case: 23-year-old woman, with a 3 cm stone nodular mass in the upper pole of the right thyroid lobe; submitted to radical thyroidectomy and bilateral cervical lymphadenectomy, histopathological report of papillary carcinoma. It evolves with visual changes in the left eye, headache, 1-year amenorrhea, negative galactorrhea, morpho-anatomical characteristics of acromegaly,left homonymous hemianopia campimetry. T2 hyperintense seal and suprasellar lesion brain MRI in relation to pituitary macroadenoma. Biochemicals: Prolactin 131.20, GH 2.7, ACTH 18.5, IGF1 434, IGFBP 35.8, TTOG for reported GH: GH 0 min: 10.7, GH 30 min: 9.24, GH 60 min: 7.9. Evolution: The patient underwent partial endoscopic transsphenoidal hypophysectomy. In treatment with cabergoline 0.5 mg twice weekly, levothyroxine 225 mcg day and octreotide 20 mg monthly. Conclusion: It is concluded that, being acromegaly a rare disease, it is associated with thyroid cancer, involving possible mutations in the α subunit of the G protein.

Caso Clínico: Manejo Perioperatorio en Pacientes con Acromegalia / Case Report: Perioperative Management in Patients with Acromegaly

INTRODUCCIÓN: La acromegalia es una enfermedad crónica, progresiva y multisistémica causada por la hipersecreción de la hormona de crecimiento de un macroadenoma hipofisario en funcionamiento. Ciertas características clínicas de esta patología son de interés anestésico sobre todo aquellas que afectan la vía aérea superior, los sistemas respiratorio y cardíaco y el sistema metabólico. CASO CLÍNICO: Paciente de sexo masculino de 34 años de edad, que presentó incremento progresivo de tamaño de pies, manos, nariz, huesos del cráneo y aumento del tamaño de la lengua, diagnosticado de acromegalia por macroadenoma hipofisiario productor de hormona de crecimiento. Se sumaron más tarde SAHOS severo, insuficiencia mitral y tricúspidea leve; motivo por el cual se programa para resección de macroadenoma hipofisiario por acceso transepto-esfenoidal. Durante la evaluación preanestésica el paciente fue catalogado como Riesgo Quirúrgico ASA III, Riesgo Cardiaco de Lee 0.04 %, NYHA I, probabilidad alta de vía aérea difícil. Transquirúrgico: Inducción anestésica con propofol, 120 mg, remifentanilo 0.2 mcg/kg/min, rocuronio 50 mg. Se logró intubación orotraqueal atraumática utilizando McCoy hoja N4, con tubo endotraqueal reforzado N 7.5. EVOLUCIÓN: Fue llevado a Terapia Intensiva donde permaneció para control posquirúrgico. El paciente permaneció hospitalizado durante 7 días y fue dado de alta en condiciones estables, sin déficit neurológico. Se mantiene aún en seguimiento por el SAHOS severo que presenta. Se ha reportado que han mejorado sus episodios de apnea nocturna. CONCLUSION: Los pacientes con enfermedad de la glándula pituitaria sometidos a cirugía pueden presentar una serie de desafíos anestésicos, desde el manejo de la vía aérea hasta cambios hemodinámicos y ventilatorios importantes durante el procedimiento quirúrgico. Es importante prever y prevenir las complicaciones y corregirlas a tiempo, para evitar lesiones irreversibles que aumenten la morbilidad del paciente.(au)

BACKGROUND: Acromegaly is a chronic, progressive and multisystemic disease caused by growth hormone hypersecretion by a functioning pituitary macroadenoma. Some clinical features of this disease are important for anesthetic management, especially those that affect the upper airway, and the cardiac, respiratory and metabolic systems. CASE REPORT: Male 34 year old patient, with progressive increase of feet, hands, nose, skull bone and tongue size, diagnosed with acromegaly caused by growth hormone producing pituitary macroadenoma. Later he presents with severe SAHOS, mitral and mild tricuspid insufficiency; so transsphenoidal resection of pituitary macroadenoma was programed. During preanesthetic evaluation was classified as ASA III Surgical Risk, Lee Cardiac Risk 0.04%, NYHA I, and high probability of difficult airway. The anesthetic induction scheme was: propofol 120 mg, remifentanil 0.2 mcg / kg / min, rocuronium 50 mg. Atraumatic orotracheal intubation using McCoy leaf N4, with reinforced endotracheal tube N 7.5 was achieved. EVOLUTION: The patient was taken to Intensive Care Unit for post-surgical control. The patient remained hospitalized for 7 days and was discharged in stable condition without neurological deficit. He is still in follow up of the severe SAHOS. It has been reported improvement of the episodes of night apnea. CONCLUSION: Patients with pituitary gland disease undergoing surgery can present some anesthetic challenges, from the airway management, to the important hemodynamic and ventilatory challenges during the surgical procedure. It is important to anticipate and prevent the possible complications and correct them in time in order to avoid irreversible injuries that increase the patient's morbidity.(au)

Serie de Casos Clínicos: Acromegalia, Presentación Clínica y Evolución en los Pacientes del Hospital "Vicente Corral Moscoso". Cuenca - Ecuador, Mayo 2015 - Abril 2017 / Case Series: Acromegaly, Clinical Presentation and Evolution in Patients of Hospital "Vicente Corral Moscoso". Cuenca - Ecuador, May 2015 - April 201

INTRODUCCIÓN:La acromegalia es una enfermedad sistémica caracterizada por la elevada producción de hormona del crecimiento, su etiología más común es el adenoma hipofisiario. En Ecuador existe una prevalencia de 18.7 casos por millón de habitantes y una incidencia de 1.3 casos por millón de individuos cada año. Se considera que existe un retraso de aproximadamente una década entre el inicio de los síntomas y el reconocimiento de los mismos por parte del equipo de salud. CASO CLÍNICO: Se presentan a continuación tres pacientes con acromegalia, atendidos por el servicio de Endocrinología del Hospital Vicente Corral Moscoso desde Mayo del 2015 hasta Abril del 2017. En esta serie, la edad de diagnóstico fue alrededor de los 34 años. Los motivos de consulta fueron molestias visuales, dolores articulares y complicaciones microvasculares. En todos los casos, la etiología fue un adenoma hipofisario productor de hormona del crecimiento en los que era necesaria la corrección quirúrgica; sin embargo, la paciente del caso 3 rechazó este tratamiento. EVOLUCIÓN: Se presentan a continuación tres pacientes con acromegalia, atendidos por el servicio de Endocrinología del Hospital Vicente Corral Moscoso desde Mayo del 2015 hasta Abril del 2017. En esta serie, la edad de diagnóstico fue alrededor de los 34 años. Los motivos de consulta fueron molestias visuales, dolores articulares y complicaciones microvasculares. En todos los casos, la etiología fue un adenoma hipofisario productor de hormona del crecimiento en los que era necesaria la corrección quirúrgica; sin embargo, la paciente del caso 3 rechazó este tratamiento. CONCLUSIÓN: Es importante reconocer la característica insidiosa de la acromegalia y sus variables manifestaciones clínicas, puesto que un diagnóstico oportuno permite mejorar el pronóstico y la calidad de vida. Hay diversas opciones terapéuticas, siendo el tratamiento quirúrgico complementado con terapia farmacológica, el de mayor eficacia. El manejo debe ser multidisciplinario e individualizado(au)

BACKGROUND: Case Series: Acromegaly, Clinical Presentation and Evolution in Patients of Hospital "Vicente Corral Moscoso". Cuenca - Ecuador, May 2015 - April 2017. CASE REPORTS: Three patients with acromegaly are presented, attended by the Endocrinology service of the Hospital Vicente Corral Moscoso from May 2015 to April 2017. In this series, the diagnosis age was around 34 years. Patients consulted because of visual discomfort, joint pain and microvascular complications. In all cases, the etiology was a pituitary adenoma producing growth hormone, in which surgical correction was necessary; however, patient number 3 rejected surgical treatment. EVOLUTION: In the present series, case 1 is undergoing treatment with Octreotide-Cabergoline and hormone replacement therapy, case 2 achieved biochemical remission with postoperative adjuvant treatment based on somatostatin analogues and case 3 has poor expectation of cure due to her medical history and lack of adherence to treatment. CONCLUSIONS: It is important to recognize the insidious characteristic of acromegaly and its varia-ble clinical manifestations, because a timely diagnosis allows a better prognosis and quality of life. There are several therapeutic options, being the surgical treatment supplemented with pharmacological therapy, the most effective. The management must be multidisciplinary and individualize(au)

Acromegalia y cáncer de tiroides

RESUMEN: Introducción La acromegalia se asocia con un mayor riesgo de morbilidad y mortalidad por cáncer. Sin embargo, los datos respecto de la incidencia de cáncer en acromegalia son controvertidos. Objetivos Describir las características clínicas, bioquímicas e imagenológicas de un grupo de pacientes acromegálicos con carcinoma diferenciado de tiroides (CDT). Analizar las características de riesgo de recurrencia (RR) y respuesta en el seguimiento (RtaSg) y comparar la evolución con la de pacientes con CDT no acromegálicos. Materiales y métodos Se realizó un análisis retrospectivo multicéntrico de pacientes con diagnóstico de acromegalia y CDT. Se realizó un análisis comparativo entre los pacientes de bajo RR inicial acromegálicos con una muestra aleatoria de pacientes no acromegálicos con CDT de bajo RR inicial (1:4). Resultados Se analizaron 16 pacientes con diagnóstico de CDT y acromegalia. En 93,8% se hizo el diagnóstico por ecografía, sólo el 50% tenían un nódulo tiroideo palpable. En el momento del diagnóstico del CDT, los valores de IGF-1 fueron 1,8 ± 1,3 LSN, con 62,5% con acromegalia activa. La histología fue papilar en todos los casos, el 56,3% variedad clásica y el resto papilar variedad folicular. El 75% de los pacientes presentó un Estadio I (12/16), sólo 3 pacientes Estadio II y 1 Estadio IVb. El RR inicial fue bajo en el 87,6% (14/16), intermedio en 1 paciente y alto en 1 paciente. Las respuestas al final del seguimiento fueron: 86,7% (13/15) sin evidencia de enfermedad, 1 paciente bioquímica incompleta y 1 estructural incompleta. La RtaSg no tuvo diferencias con los no acromegálicos. Conclusiones Los pacientes acromegálicos con CDT presentaron predominantemente un bajo RR inicial. Al realizar la comparación con el grupo control, se puede concluir que el CDT en pacientes acromegálicos no presentó una evolución más agresiva.

Acromegalia y silla turca vacía: una asociación infrecuente: presentación de un caso / Acromegaly and empty sella syndrome: an infrequent association: presentation of a case

La acromegalia, originada por un exceso de producción de Hormona de crecimiento (Gh), se caracteriza por crecimiento somático exagerado, alto riesgo cardio-metabólico, así como reducción de la expectativa de vida. Tiene una incidencia de 3-4 casos por millón de habitantes. El diagnóstico se retrasa hasta 10 años aumentando la morbi-mortalidad. Las alternativas terapéuticas incluyen medicamentos y cirugía, que van encaminados a reducir los efectos de masa tumoral, normalizar los parámetros bioquímicos y resolver las manifestaciones clínicas. En casos muy infrecuentes, el tumor hipofisario que la origina se asocia a silla turca vacía.

Acromegaly, caused by an excess production of growth hormone (Gh), it is characterized by exaggerated somatic growth, high cardio-metabolic risk, as well as reduction of life expectancy. It has an incidence of 3-4 cases per million population. The diagnosis is delayed up to 10 years increasing morbidity and mortality. The therapeutic alternatives include medications and surgery, which are aimed at reduce the effects of tumor mass, normalize biochemical parameters and resolve clinical manifestations. In very infrequent cases, the pituitary tumor that originates it is associated with empty sella syndrome. Key words: Acromegaly, Empty sella syndrome, Pituitary tumor.

Artritis reumatoide en una paciente con acromegalia / Rheumatoid arthritis in a female patient with acromegaly

Resumen: Se comunica el caso de una paciente de 46 años de edad con antecedente de artritis de articulaciones metacarpofalángicas, interfalángicas proximales, carpos y codos de seis meses de duración. Tres años antes sufría cefalea y se le detectó diabetes mellitus. El examen físico mostró artritis de articulaciones de manos, carpos y codos. En vista de cambios sugerentes de acromegalia en la cara y las extremidades se solicitaron más estudios. Debido a las concentraciones elevadas de hormona del crecimiento e IGF-1, la imagen de resonancia magnética del cráneo, existencia de poliartritis, actividad de enfermedad de 28 articulaciones (DAS28) de 7.3, factor reumatoide e hiperglucemia, se establecieron los diagnósticos de tumor de hipófisis con acromegalia, artritis reumatoide activa y diabetes mellitus. A la paciente se le practicó cirugía trans-esfenoidal del tumor de hipófisis, que resultó en normalización de las concentraciones de hormona del crecimiento, IGF-1, glucosa y cefalea. Su artritis entró en remisión con metotrexato oral.

Abstract: This paper reports the case of a 46-year-old woman with a 6-month history of duration of arthritis of metacarpophalangeal, proximal interphalangeal, carpal and elbow joints of 6 months duration. Three years before she reported headache and diabetes mellitus. Due to changes suggestive of acromegaly on the face and extremities more studies were requested. In view of the elevated levels of GH, IGF-1, positive rheumatoid factor, arthritis, hyperglycemia, and the presence of a pituitary adenoma, the patient was diagnosed with acromegaly, rheumatoid arthritis and diabetes mellitus. The patient underwent trans-sphenoidal resection, which resulted in normalization of hyperglycemia, headache, eradication of the tumor mass, GH and IGF-1 levels and remission of her rheumatoid arthritis with oral methotrexate.

Comparación cefalométrica entre un paciente acromegálico y su hermano gemelo / Cephalometric comparison between an acromegalic patient and his twin brother

La acromegalia es una enfermedad caracterizada por una desfiguración somática de progresión lenta causada por la sobreproducción de hormona de crecimiento (GH) y factor de crecimiento insulinoide tipo 1 (IGF-1), predominantemente asociada con un adenoma hipofisario. La manifestación más evidente a nivel facial es un prognatismo mandibular por exceso de crecimiento de la mandíbula. El propósito del presente trabajo fue realizar una comparación morfológica craneofacial mediante análisis cefalométrico y superposición cefalométrica entre un paciente con diagnóstico de acromegalia y su hermano gemelo que no presenta la enfermedad. Nuestros resultados mostraron que en el hermano con acromegalia existe un significativo aumento del tamaño de la silla turca, un desplazamiento hacia anterior del maxilar y mandíbula, siendo más marcado el desplazamiento mandibular. El cambio morfológico que experimenta la mandíbula en la acromegalia es atribuido principalmente al crecimiento de la rama mandibular por aumento de la unidad condilar.

Acromegaly is characterized by a slowly progressive somatic disfigurement caused by the overproduction of growth hormone (GH) and insulin-like growth factor 1 (IGF 1), mainly associated with a pituitary adenoma. The most evident facial manifestation is mandibular prognathism due to excessive growth of the jaw. This work aimed to perform a craniofacial morphological comparison through cephalometric analysis and cephalometric superimposition of a patient diagnosed with acromegaly and his twin brother without the disease. Our results showed that the acromegalic patient has a significant increase in the size of the sella turcica, an anterior displacement of the maxilla and mandible, the mandibular displacement being more marked. The morphological change of the mandible in acromegaly is mainly attributed to the growth of the mandibular ramus due to an increase in the condylar unit.

Hallazgos radiológicos craneofaciales en acromegalia / Craniofacial Radiological Findings In Acromegaly

La primera descripción médica de la acromegalia se hizo en 1886, por el neurólogo francés Pierre Marie. Esta enfermedad, poco frecuente, generalmente la causa un adenoma hipofisario, que activa un fenotipo característico de sobrecrecimiento, causa desproporciones craneofaciales y complicaciones sistémicas en especial en los sistemas cardiovascular, respiratorio y metabólico, secundario a los niveles excesivos de hormona del crecimiento y factor de crecimiento similar a la insulina. La detección radiológica de estos hallazgos craneofaciales, mediante estudios por tomografía y resonancia magnética, son de gran importancia, puesto que brindan a estos pacientes un diagnóstico precoz de la enfermedad, lo cual conlleva instaurar un tratamiento oportuno de esta patología.

The first medical description of acromegaly was in 1886, by French neurologist Pierre Marie. This rare disease is usually caused by a pituitary adenoma, which has a typical phenotype of overgrowth, craniofacial disproportions and systemic complications, specially in the cardiovascular, respiratory and metabolic systems, secondary to excessive levels of growth hormone and insulin-like growth factor. Radiological detection (computed tomography and magnetic resonance imaging) of these craniofacial features is important, as they provide patients with an early diagnosis and treatment of disease.

Neoplasias malignas en acromegalia / Malignant neoplasms in acromegaly

RESUMEN La asociación entre acromegalia y cáncer ha sido hipotetizada, aunque no existe evidencia clara que defina los mecanismos causales. Los estudios que evaluaron incidencia de cáncer y mortalidad en población acromegálica, aportan información contradictoria. La mayor controversia de la relación entre acromegalia y cáncer es respecto del cáncer colorrectal. Sin embargo, en la actualidad, el cáncer diferenciado de tiroides es el más frecuente en este grupo. Resulta vital el abordaje integral de la acromegalia con el objetivo de lograr control de la enfermedad y de las comorbilidades, que permitan disminuir el impacto en la calidad de la vida y sostener expectativas de vida e incidencia de neoplasias malignas comparables a la población general.

ABSTRACT The association of acromegaly and cancer has been suggested, but there is a lack of evidence of causal mechanisms. Studies that evaluated cancer incidence and mortality in acromegaly, provided contradictory information. The major controversy is about colorectal cancer but thyroid differentiated carcinoma is currently the most frequent. A comprehensive approach is of utmost importance in order to achieve control of the disease and comorbidities, which can reduce the impact on quality of life and sustain life expectancy and incidence of malignancies comparable to the general population.

Guía de recomendaciones para el diagnóstico clínico, bioquímico y por imágenes de la acromegalia. Federación Argentina de Sociedades de Endocrinología (FASEN) - 2017 / Guidelines for the clinical, biochemical and imaging diagnosis of acromegaly. Federación Argentina de Sociedades de Endocrinología (FASEN) - 2017

RESUMEN Objetivo El objetivo de esta guía es formular pautas para el diagnóstico de acromegalia adecuadas a los parámetros internacionales y a los recursos disponibles en Argentina. Participantes El grupo de trabajo propuesto por la Federación Argentina de Sociedades de Endocrinología (FASEN) incluyó un equipo multidisciplinario compuesto por 5 médicos endocrinólogos (4 especialistas y una profesional joven), un neurocirujano y una bioquímica, expertos en el tema. Evidencia Esta guía basada en la evidencia se desarrolló utilizando la metodología AGREE para describir tanto las recomendaciones como la calidad de las pruebas. Los borradores de esta guía fueron revisados por un grupo multidisciplinario de especialistas reconocidos en acromegalia. Conclusiones Utilizando un enfoque basado en la evidencia, esta guía aborda la evaluación diagnóstica de la acromegalia en Argentina.

ABSTRACT Objective The aim is to formulate guidelines for the clinical, biochemical and imaging diagnosis of acromegaly in accordance with international criteria and resources available in Argentina. Participants The task force selected by FASEN included a multidisciplinary team of 5 endocrinologists (4 senior and 1 junior), a neurosurgeon and a biochemist, experts in the field. Evidence This evidence-based guidelines were developed using the AGREE methodology to describe both the recommendations and the quality of evidence. The draft of these guidelines was reviewed by endocrinologists, biochemists and neurosurgeons experts in the field. Conclusions Using an approach based on evidence, these guidelines address the diagnosis of acromegaly in Argentina.