ABSTRACT
La ataxia es una alteración de la coordinación motora voluntaria y del control postural. Es una entidad poco frecuente en la infancia, siendo la principal causa de ataxia aguda descripta en la bibliografía, de origen inmunológico (post infecciosa), seguida de las intoxicaciones. Para el diagnóstico es fundamental una anamnesis detallada, cronología de los síntomas, antecedentes infecciosos o de contacto con sustancias tóxicas y un examen neurológico completo. El objetivo de nuestro estudio fue analizar retrospectivamente la causa de ataxia aguda como signo neurológico predominante en pacientes que consultaron en el Hospital Juan P. Garrahan. Diseño: Se trata de un estudio descriptivo, observacional, retrospectivo y de corte transversal. Población: niños de 1 a 18 años, con o sin patología previa conocida, que consultaron al servicio de emergencias del hospital por ataxia entre enero de 2013 y octubre de 2018. Método: recolección y análisis de historias clínicas comprendidas en esa fecha, con alteración en la marcha como síntoma de consulta. Resultados: de un total de 237 pacientes, la causa más frecuente de ataxia aguda fue la inmunológica (incluyendo en este grupo a las postinfecciosas y a las no asociadas a infección). Conclusión: En nuestro hospital con tercer nivel de atención, la causa más frecuente de ataxia aguda fue la inmunológica. En segundo lugar, las intoxicaciones y, en tercer lugar, las enfermedades neurológicas. (AU)
Ataxia is a disorder of voluntary motor coordination and postural control, which is rare in childhood. The main cause of acute ataxia described in the literature is immune-mediated inflammation (postinfectious), followed by intoxication. A detailed anamnesis, chronology of symptoms, history of infection or contact with toxic substances, and a complete neurological examination are essential in the diagnostic work-up. The aim of our study was to retrospectively analyze the cause of acute ataxia as a predominant neurological sign in patients who consulted at Hospital Juan P. Garrahan. Study design: A descriptive, observational, retrospective, cross-sectional study was conducted. Study population: children aged 1 to 18 years, with or without known previous disease, who presented to the hospital emergency department for ataxia between January 2013 and October 2018. Method: collection and analysis of medical records from that period of patients with gait disturbance as the reason for consultation. Results: out of a total of 237 patients, the most frequent cause of acute ataxia was immune-mediated inflammation (both post-infectious and noninfectious). Conclusion: In our tertiary care hospital, the most frequent cause of acute ataxia was immune-mediated inflammation. The second most frequent cause was intoxication and the third neurological diseases (AU)
Subject(s)
Humans , Infant , Child, Preschool , Child , Adolescent , Ataxia/diagnosis , Ataxia/etiology , Ataxia/chemically induced , Neurologic Examination , Acute Disease , Cross-Sectional Studies , Retrospective Studies , Diagnosis, DifferentialABSTRACT
Objective:To investigate the clinical application of the new classification criteria in children with Miller Fisher syndrome (MFS), and to analyze clinical characteristics of different types of MFS.Methods:Clinical data of MFS patients hospitalized in the Department of Neurology, Beijing Children′s Hospital, Capital Medical University from January 2015 to December 2019 were collected and analyzed retrospectively, including demographic characteristics, clinical symptoms, neurological examination findings, laboratory examination data, diagnosis and treatment, and prognosis.The counting data was described by percentage, and the measurement data was described by median.Results:A total of 23 patients were included in the research, including 14 males and 9 females, with a median age of 4 years and 8 months.There were 3 cases of pure MFS; 5 cases of incomplete MFS, including 1 case of acute ptosis and 4 cases of acute ataxia neuropathy; 15 cases of overlapping syndrome, including 13 cases of MFS/Guillain Barre syndrome (GBS), 1 case of MFS/pharyngocervical brachial variant GBS(PCB GBS)and 1 case of MFS/GBS/Bickertaff brainstem encephalitis (BBE). In addition to Ⅲ, Ⅳ and Ⅵ cranial nerve palsy, 11 cases had the involvement of other cra-nial nerves, including 2 cases in pure MFS, 8 cases in MFS/GBS and 1 case in MFS/GBS/BBE.Autonomic nervous dysfunction occurred in 6 cases.Respiratory muscle paralysis occurred in 6 cases, including 5 cases in MFS/GBS and 1 case in MFS/GBS/BBE.Graded by the Hughes scoring system (HG score), 3 cases with pure MFS were graded 4 points; 1 case with acute ptosis was graded 0; 3 cases with acute ataxia neuropathy were graded 2 points, and the other one was graded 3 points; 1 case with MFS/PCB GBS was graded 3 points; 10 cases with MFS/GBS were graded 4 points, 1 case was graded 3 points, and the other 2 cases were graded 2 points; 1 case with MFS/GBS/BBE was graded 4 points.Twenty-two patients were treated with intravenous immunoglobulin.The HG of all patients at discharge decreased at varying degree, which was graded 0 at 6 months of follow-up.Conclusions:The clinical application of the new diagnostic classification method is helpful to the accurate diagnosis of different types of MFS.More than half of MFS cases will develop into the overlapping syndrome.The overlapping of MFS and GBS or BBE is prone to the involvement of cranial nerves except for the external ophthalmic muscles, autonomic nerve dysfunction and respiratory muscle paralysis.The disease course of MFS varies, and its diagnosis should be comprehensively made.All cases of MFS in this study have a satisfactory prognosis.
ABSTRACT
La ataxia aguda (AA) en la población pediátrica generalmente es secundaria a disfunción cerebelosade origen inmunológico. En urgencias, la rápida detección de patologías de menor frecuencia y mayorgravedad que requieren tratamiento específico es prioridad.Objetivos: Describir la etiología de la AA en los pacientes valorados por Neuropediatría en la FundaciónHospital la Misericordia entre los años 2009 y 2013.Métodos y Materiales: Estudio descriptivo tipo serie de casos. Revisión retrospectiva de historias clínicas depacientes de 1 mes a 18 años con diagnóstico definitivo de AA. Análisis de datos mediante SPSS 21, medidasde tendencia central, Kaplan Meier y prueba de Log Rank.Resultados: Se recopilaron 48 casos, de los cuales el 91,67% fue de origen cerebeloso. El diagnóstico etiológicomás frecuente fue cerebelitis o romboencefalitis viral en 25%, seguido de intoxicación aguda y post infecciosa(20,5% cada una). En cuanto a pronóstico, el 60.4 % tuvo una recuperación completa, siendo esta más rápidaen la ataxia postinfecciosa, tóxica y post traumática.Discusión: La disfunción cerebelosa fue la causa más frecuente de ataxia, los diagnósticos etiológicos principalesfueron ataxia de origen infeccioso y post infeccioso, el antecedente de infección 1 a 30 días antes del iniciode los síntomas neurológicos fue positivo en 41.67 %, lo que sugiere un importante papel de la inmunidad.Conclusiones: La mayoría de las ataxias agudas son secundarias a disfunción cerebelosa infecciosa, inmunológicao tóxica; el pronóstico depende de la etiología y generalmente es benigno...