Adenocarcinoma de uraco: presentación de dos casos / Urachal adenocarcinoma: report of two cases

OBJETIVOS: Revisión de la literatura del Adenocarcinoma de uraco y presentación de dos casos MÉTODOS/RESULTADOS: Analizamos las características epidemiológicas, clínicas y terapéuticas del Adenocarcinoma de uraco y presentamos dos casos diagnosticados y tratados en nuestro centro CONCLUSIONES: El Adenocarcinoma de uraco es una neoplasia rara, con mal pronóstico y cuyo tratamiento generalmente es la cistectomía parcial o radical con resección en bloque del uraco y el ombligo. Debido a su gravedad, debería tenerse en cuenta a la hora del diagnóstico.AU

OBJECTIVE: Literature review of Urachus adenocarcinoma and report of two cases. METHODS/RESULTS: We analyze epidemiological, clinical and therapeutic features of the Urachus adenocarcinoma and we report two cases diagnosed and treated in our institution. CONCLUSIONS: The Urachus adenocarcinoma is a rare cancer, with poor prognosis and treatment of which usually is radical or partial cystectomy with umbilicotomy and removal of the urachus in bloc. Due to its gravity, you should keep it in mind when you make a diagnosis.AU

Experiencia quirúrgica en el adenocarcinoma de uraco / Surgical experience with urachal carcinoma

Introducción: Los adenocarcinomas de uraco constituyen menos de 1 % de las neoplasias malignas vesicales. El objetivo de esta investigación fue describir la experiencia médica y quirúrgica al respecto en nuestro centro hospitalario. Material y métodos: Estudio retrospectivo, descriptivo y observacional de pacientes con diagnóstico de cáncer vesical a quienes se les efectuó cistectomía radical con derivación urinaria o cistectomía parcial, seleccionando aquellos con informe patológico de adenocarcinoma de uraco entre enero de 1994 y mayo de 2007. Se analizó edad, sexo, sintomatología, métodos diagnósticos, abordaje quirúrgico, complicaciones y sobrevida. Resultados: De 306 pacientes, cinco (1.6 %) tuvieron adenocarcinoma del uraco: tres hombres (60 %) y dos mujeres (40 %), con edad promedio de 61 años. Dado que la hematuria constituyó el síntoma común, fueron abordados inicialmente con ultrasonido. En uno se documentó tumor de ovario derecho, por lo que se realizó laparotomía exploradora y cistectomía parcial en bloque. En cuatro se identificó tumor en domo vesical y se efectuó cistoscopia y resección transuretral vesical; el informe de patología sugirió adenocarcinoma de uraco y la tomografía axial computarizada lo confirmó, permitiendo la etapificación clínica IIIb de Sheldon en tres pacientes y IVa en uno. Se realizó cistectomía radical con neovejiga ortotópica tipo Studer. Cuatro pacientes se encuentran sin recurrencia y uno murió a consecuencia de la enfermedad. Conclusiones. Los adenocarcinomas de uraco tuvieron una incidencia de 1.6 % en la población estudiada. La sintomatología refleja en la mayoría de los casos patología vesical, por lo que son estudiados y abordados como tal. La cirugía es la mejor oportunidad de cura.

BACKGROUND: Urachal carcinomas are rare neoplasms that constitute <1% of bladder tumors. We undertook this study to describe the medical and surgical experience of urachal carcinomas treated in our hospital. METHODS: We carried out a retrospective, descriptive and observational study. Clinical files were reviewed of patients with diagnosis of bladder cancer and who were operated on with radical cystectomy with urinary substitution and extended partial cystectomy, selecting those patients with pathological report of urachal carcinoma. The study was conducted from January 1994 to May 2007 analyzing the following data: age, sex, symptoms, diagnostic methods, surgical approach, complications and disease-free survival. RESULTS: Of the 306 patients operated on with radical surgery for bladder cancer, only five patients (1.6%) had a diagnosis of urachal carcinoma. There were three (60%) men and two (40%) women, with a median age of 61 years. Hematuria was the chief complaint in all cases and the reason why they were initially treated with ultrasonography (USG). In one case, tumor of the right ovary was documented and the patient underwent exploratory laparotomy and extended partial cystectomy. In the other four cases, tumor was reported in the dome of the bladder and for this reason cystoscopy and transurethral resection of the bladder (TURB) were done, confirming the clinical findings in addition to the pathology report suggesting urachal carcinoma. Computed tomography (CT) confirmed the tumor in urachal topography, reporting a Sheldon clinical stage IIIb in three patients and stage IVa in one patient. This was the reason for the Studer-type orthotopic bladder substitution. Currently, four patients are being followed-up without recurrence, reporting only one death related to the disease. CONCLUSIONS: Urachal carcinomas are rare tumors with an incidence of 1.6% in our studied population. Symptoms in most cases are similar to those of bladder pathology origin. The surgical approach and procedure described here provide the best opportunity for disease-free survival.