ABSTRACT
ABSTRACT Primary Progressive Aphasia (PPA) is a progressive language disorder associated with frontotemporal impairment and mainly affects the left hemisphere of the brain. In general, this condition compromises abilities related to comprehension and expression of language. The diagnosis of PPA depends on in-depth knowledge regarding functions of language, neurology, and neuropsychology. Speech and language therapists (SLTs) have a pivotal role in the diagnosis and rehabilitation of PPA. The absence of these professionals involved in the diagnosis and rehabilitation may reflect on the quality of care of people with PPA. Objective: To identify the sociodemographic, educational, and professional practice characteristics of SLTs who work with people with PPA in Brazil. Methods: An online questionnaire was disseminated to reach SLTs across Brazil. The questionnaire collected information regarding sociodemographics, training and education, practice (time, setting, service provision), and sources of referral. Results: The study included 71 participants (95.8% women). Specialization was the most frequent educational level followed by master's degree, and participants where mainly from the Southeast and South regions of Brazil. Neurologists were the professionals who most referred patients with PPA to SLTs. Finally, SLTs worked primarily in homecare settings and provided mainly individual therapy services. Conclusion: SLTs who work with PPA in Brazil can be characterized mainly as professionals with postgraduate degrees, relatively young, and from the South and Southeast regions of Brazil.
RESUMO A afasia progressiva primária (APP) é um distúrbio progressivo da linguagem associado à atrofia de regiões frontotemporais predominantemente do hemisfério esquerdo do cérebro. De modo geral, a APP afeta as capacidades compreensivas e expressivas da linguagem. O diagnóstico depende de profissionais com profundo conhecimento das funções da linguagem, neurologia e neuropsicologia. A fonoaudiologia tem papel essencial no diagnóstico e reabilitação da APP, e a ausência de fonoaudiólogos nesses processos pode refletir na qualidade do cuidado das pessoas com APP. Objetivo: Identificar as características sociodemográficas, educacionais e de atuação profissional de fonoaudiólogos que atuam com APP no Brasil. Métodos: Foi distribuído um questionário em formato online para fonoaudiólogos de todo o Brasil. O questionário coletou informações sobre aspectos sociodemográficos, de formação, atuação profissional (tempo, local de atuação, tipo de serviço oferecido) e fontes de encaminhamento. Resultados: O estudo incluiu 71 participantes (95,8% mulheres). O nível educacional mais frequente foi a especialização, e as regiões demográficas com maior incidência de profissionais que atendiam APP foram as Regiões Sudeste e Sul do país. Os neurologistas foram os profissionais que mais encaminhavam pacientes com APP para os fonoaudiólogos. Por fim, os fonoaudiólogos atuavam, principalmente, em homecare e realizando, em sua maioria, terapia individual. Conclusão: Os fonoaudiólogos que atuam com APP no Brasil podem ser caracterizados principalmente como profissionais pós-graduados, relativamente jovens e das Regiões Sul e Sudeste do Brasil.
ABSTRACT
ABSTRACT Primary progressive aphasia comprises a group of neurodegenerative diseases characterized by progressive speech and language dysfunction. Neuroimaging (structural and functional), biomarkers, and neuropsychological assessments allow for early diagnosis. However, there is no pharmacological treatment for the disease. Speech and language therapy is the main rehabilitation strategy. In this case report, we describe a female patient diagnosed with nonfluent primary progressive aphasia who underwent sessions of high-frequency transcranial magnetic stimulation in the left dorsolateral prefrontal cortex and showed improvement in depression scores, naming tasks in oral and written speech, and comprehension tasks in oral and written discourse.
RESUMO As afasias progressivas primárias (APP) representam um grupo de doenças neurodegenerativas caracterizadas por disfunção progressiva da fala e da linguagem. A neuroimagem (estrutural e funcional), os biomarcadores e as avaliações neuropsicológicas permitem o diagnóstico precoce. No entanto, não há tratamento farmacológico para a doença. A terapia fonoaudiológica é a principal estratégia de reabilitação. Neste relato de caso, descrevemos uma paciente com diagnóstico de APP não fluente que foi submetida a sessões de estimulação magnética transcraniana de alta frequência no córtex pré-frontal dorsolateral esquerdo e apresentou melhora nos escores de depressão, nas tarefas de nomeação da fala oral e escrita e nas tarefas de compreensão da fala oral e escrita.
ABSTRACT
ABSTRACT Primary progressive aphasia is a clinical syndrome caused by neurodegeneration of areas and neural networks involved in language, usually in the left hemisphere. The term "crossed aphasia" denotes an acquired language dysfunction caused by a lesion in the ipsilateral hemisphere to the dominant hand. Objective: To describe a case of crossed aphasia in a 60-year-old left-handed patient with a non-fluent variant of primary progressive aphasia diagnosis (age of onset=52), evidenced by a left asymmetry on brain SPECT scan. Methods: Clinical and family history, the Edinburgh Handedness Inventory, Measurement of Functional Activities in Older Adults in the Community, the "Mini-Mental State Examination", the Trail Making Test, the Tower of London, and the Neuropsychological assessment for dementia, and neuroimaging studies were carried out. Results: Neuropsychological assessment showed severe cognitive impairment, especially regarding language. The magnetic resonance imaging showed important signs of cortico-subcortical atrophy, with predominance in the frontal and temporal lobes. The single-photon emission computed tomography scan showed moderate to severe hypoperfusion in the left cerebral hemisphere, including the hippocampus. Conclusion: We described a clinical case of crossed aphasia in a left-handed woman with a non-fluent variant of primary progressive aphasia with asymmetry on brain SPECT, mainly on the left, followed up for seven years.
RESUMO A afasia progressiva primária é uma síndrome clínica causada por uma neurodegeneração de áreas e redes neurais envolvidas na linguagem, geralmente no hemisfério esquerdo. O termo "afasia cruzada" denota uma disfunção adquirida de linguagem causada por uma lesão no hemisfério ipsilateral da mão dominante. Objetivo: Relatamos um caso de afasia cruzada em uma paciente de 60 anos, canhota, com um quadro clínico de afasia progressiva primária variante não fluente (idade de início=52), evidenciada por assimetria no SPECT cerebral à esquerda. Métodos: Foram realizados para o diagnóstico do caso: história clínica e familiar, o Inventário de Dominância de Edinburgh, a Escala de Atividades Funcionais de Pfeffer, o Miniexame do Estado Mental, o Teste das Trilhas, o Teste da Torre de Londres, a Avaliação Neuropsicológica Adequada às Demências e exames de neuroimagem. Resultados: A avaliação neuropsicológica mostrou comprometimento cognitivo severo, principalmente sobre a linguagem; a ressonância magnética do crânio mostrou sinais de involução córtico-subcortical, com predominância nos lobos frontal e temporal e a cintilografia cerebral por emissão de fóton único mostrou hipoperfusão moderada a severa no hemisfério cerebral esquerdo, incluindo o hipocampo. Conclusão: Registramos um caso clínico de afasia cruzada em uma paciente canhota com afasia progressiva primária variante não fluente com assimetria no SPECT cerebral, principalmente à esquerda, seguida há sete anos.
ABSTRACT
ABSTRACT. The differential diagnosis of primary progressive aphasia (PPA) is challenging due to overlapping clinical manifestations of the different variants of the disease. This is particularly true for the logopenic variant of PPA (lvPPA), in which such overlap was reported with regard to impairments in repetition abilities. In this study, four individuals with lvPPA underwent standard neuropsychological and language assessments. The influence of psycholinguistic variables on their performance of in word, nonword and sentence repetition tasks was also specifically explored. Some level of heterogeneity was found in cognitive functions and in language. The four participants showed impairment in sentence repetition in which their performance was negatively affected by semantic reversibility and syntactic complexity. This study supports the heterogeneity of lvPPA with respect to the cognitive and linguistic status of participants. It also shows that sentence repetition is influenced not only by length, but also by semantic reversibility and syntactic complexity, two psycholinguistic variables known to place additional demands on phonological working memory.
RESUMO. O diagnóstico diferencial da afasia progressiva primária (APP) é desafiador devido às sobreposições das manifestações clínicas das diferentes variantes da doença. Isso é particularmente verdadeiro para a variante logopênica do APP (APPlg), em que tal sobreposição foi relatada em relação à deficiências nas habilidades de repetição. No presente estudo, quatro indivíduos com APPlg foram submetidos à avaliações neuropsicológica e de linguagem. A influência de variáveis psicolinguísticas em seu desempenho de palavras, não-palavras e tarefas de repetição de frases também foi especificamente explorada. Certo nível de heterogeneidade foi encontrado nas funções cognitivas e na linguagem. Os quatro participantes apresentaram prejuízo na repetição de frases em que seu desempenho foi afetado negativamente pela reversibilidade semântica e complexidade sintática. O estudo apoia a heterogeneidade do APPlg no que diz respeito ao status cognitivo e linguístico dos participantes. Mostra também que a repetição de sentenças é influenciada não apenas pelo comprimento, mas também pela reversibilidade semântica e complexidade sintática, duas variáveis psicolinguísticas conhecidas por colocarem demandas adicionais na memória operacional fonológica.
Subject(s)
Humans , Aphasia, Primary Progressive , Specific Language Disorder , Psycholinguistics , Diagnosis, DifferentialABSTRACT
ABSTRACT Frontotemporal dementia (FTD) is one of the most common causes of early-onset dementia with primary progressive aphasia (PPA) being the second-most-frequent form of this degenerative disease. Despite the similarity with progressive dementia (especially in early stages of Alzheimer´s disease), three types of PPA can be differentiated: semantic, agrammatic and logopenic (subtype discussed in this study). To date, no medications have been shown to improve or stabilize cognitive deficits in patients with PPA. We report the case of a 62-year-old woman with difficulty naming objects and planning. An interdisciplinary evaluation, including imaging and lab exams, together with neuropsychological and personality assessments, confirmed that the patient had logopenic PPA on the basis of repetition difficulty, phonemic and semantic paraphasias and absence of agrammatism. The timing of the assessment in this case, along with the resources available and commitment of an integrated interdisciplinary team, allowed a differential diagnosis (from other classical dementias) to be reached.
RESUMO A demência frontotemporal (DFT) é uma das causas mais comuns de demências precoces e a Afasia Progressiva Primária (APP) é o segundo tipo mais prevalente desta patologia neurodegenerativa. Apesar das semelhanças entre as demências, especialmente considerando os estágios iniciais da demência de Alzheimer, é possível diferenciar três subtipos de APP: semântico, agramático/não-fluente e logopênico, que é o subtipo discutido no presente estudo. Até o momento não há estudos que tenham evidenciado melhora ou estabilização dos prejuízos cognitivos nos pacientes diagnosticados com APP por meio de controle medicamentoso. No presente estudo descreve-se o caso de uma idosa com 62 anos de idade que apresentou dificuldade para nomear objetos e fazer planejamentos. Após uma avaliação interdisciplinar, incluindo exames de neuroimagem e laboratoriais, associados a avaliações neuropsicológica e de personalidade, foi possível realizar o diagnóstico de APP subtipo logopênico, especialmente por causa da dificuldade de repetição, parafasias semântica e fonêmica e ausência de agramatismo. O momento da avaliação foi propício para realizar um diagnóstico diferencial de outras demências, contando também com os recursos disponíveis e o comprometimento de uma equipe interdisciplinar integrada.
Subject(s)
Humans , Aged , Aphasia, Primary Progressive , Frontotemporal DementiaABSTRACT
There are individuals who have a progressive language deficit without presenting cognitive deficits in other areas. One of the diseases related to this presentation is primary progressive aphasia (PPA). OBJECTIVE: Identify by means of diffusion tensor imaging (DTI) and measurements of cortical volume, brain areas that lead to dysphasia when presenting signs of impaired connectivity or reduced volume. METHOD: Four patients with PPA were evaluated using DTI, and measurements of cortical volumes in temporal areas. These patients were compared with two normal volunteers. RESULTS: There is a trend to a difference in the number and volume of related fibers between control group and patients with PPA. Comparing cortical volumes in temporal areas between groups yielded a trend to a smaller volume in PPA patients. CONCLUSION: Patients with PPA have a trend to impairment in cortical and subcortical levels regarding relevant areas.
Existem indivíduos que apresentam deterioração progressiva da linguagem sem apresentar déficits em outros domínios cognitivos; estes pacientes em geral apresentam afasia primária progressiva (APP). OBJETIVO: Identificar, pela imagenologia, áreas cerebrais que quando sofrem atrofia, ou quando seu sistema de conexões apresenta alterações, levam a disfasia. MÉTODO: Foram avaliados quatro pacientes com APP, utilizando-se ressonância magnética com as técnicas de imagem por tensores da difusão (DTI) e medida do volume cortical em áreas de interesse previamente definidas. Estes pacientes foram comparados com um grupo controle constituído por dois voluntários. RESULTADOS: Redução da média dos volumes dos giros temporais esquerdos no grupo de pacientes, em relação ao grupo controle, e alterações quanto ao volume e número de fibras nos tratos correspondentes. CONCLUSÃO: Pacientes com APP têm tendência a apresentar danos tanto ao nível cortical quanto subcortical.