Interdisciplinary Approach of Amelogenesis Imperfecta: 10 Years of Clinical Follow-Up / Abordagem Interdisciplinar da Amelogênese Imperfeita: 10 Anos de Acompanhamento Clínico

Amelogenesis imperfecta (AI) is an inherited disease that expresses a disorder in the development of enamel structure. In its mildest form, it promotes tooth color change; and in more severe cases, it presents a loss of enamel structure initiated during the eruption phase. Different AI manifestations can coexist in the same patient or in the same tooth, both in the primary and permanent dentures. In addition, several subtypes are described, characterized according to the variety of phenotype and genotype. Successful treatment requires early diagnosis and therapeutic solutions involving different dental specialties. Although some professionals prefer to postpone permanent rehabilitation until the development of complete permanent dentures, the aesthetic and functional impact of this disease in childhood and adolescence requires that restorative treatment be started as soon as possible. The proposed therapies demonstrate numerous challenges such as extreme dentinal sensitivity, difficulties installing and maintaining the orthodontic appliance and the need for restorative and prosthetic intervention in malformed teeth. This work aims to demonstrate the interaction between Orthodontics, Restorative Dentistry and Prosthesis in the treatment of a patient with AI, reporting the success of treatment involving aesthetics, function and well-being and the long-term benefit of this interdisciplinary approach for patients with this disease. (AU)

A amelogênese imperfeita (AI) é uma doença hereditária que expressa uma desordem no desenvolvimento da estrutura do esmalte. Na sua forma mais branda, promove alteração na cor dos dentes; e em casos mais severos, apresenta perda de estrutura do esmalte iniciada durante a fase de irrupção. Diferentes manifestações da AI podem coexistir no mesmo paciente ou no mesmo dente, tanto na dentadura decídua quanto na permanente. Além disso, são descritos diversos subtipos, caracterizados de acordo com a variedade do fenótipo e genótipo. O sucesso do tratamento requer diagnóstico precoce e soluções terapêuticas que envolvam diversas especialidades odontológicas. Embora alguns profissionais prefiram adiar a reabilitação definitiva até o desenvolvimento da dentadura permanente completa, o impacto estético e funcional desta doença na infância e adolescência exige que o tratamento restaurador seja iniciado o mais cedo possível. As terapias propostas demonstram inúmeros desafios como a sensibilidade dentinária extrema, as dificuldades para instalação e manutenção do aparelho ortodôntico e a necessidade de intervenção restauradora e protética em dentes com má formação. O presente trabalho tem como finalidade demonstrar a interação entre a Ortodontia, a Dentística Restauradora e a Prótese no tratamento de um paciente com AI, relatando o sucesso do tratamento envolvendo estética, função, bem estar e o benefício em longo prazo desta abordagem interdisciplinar para os portadores desta doença. (AU)

Amelogênese imperfeita do tipo hipoplásica: relato de dois casos familiares / Amelogénesis imperfecta del tipo hipoplásico: informe de dos casos familiares / Hypoplastic amelogenesis imperfecta: report of two family cases

RESUMO Introdução: Diariamente o cirurgião dentista se depara com diversos casos que exigem acurácia no diagnóstico inicial e atenção para o tratamento que irá ser proposto, uma dessas é a amelogênese imperfeita, que é uma rara alteração dentária de caráter hereditário. As características principais da amelogênese imperfeita são hipomineralização ou hipoplasia da matriz de esmalte, o que ocasiona descoloração, sensibilidade e fragilidade deste tecido, apresentando diferentes subtipos clínicos, sendo a variante hipoplásica a mais prevalente. Objetivo: Relatar dois casos de amelogênese imperfeita do tipo hipoplásica entre membros de uma mesma família, correlacionando-os. Apresentação do caso: O diagnóstico foi feito através dos exames clínico e radiográfico, além da correlação entre os achados clínicos encontrados em cada paciente e com outros familiares, sendo proposto um plano de tratamento multidisciplinar e consistente com a condição adequada. Conclusões: É importante para o cirurgião dentista estudar e conhecer essas alterações raras para poder estabelecer diagnóstico preciso. Além disso, deve-se ampliar a conduta clínica através de um planejamento individualizado e/ou familiar, tratando não apenas aspectos estéticos e funcionais, mas também psicológico e sociais(AU)

RESUMEN Introducción: Diariamente el cirujano dentista se enfrenta a varios casos que exigen precisión en el diagnóstico inicial y atención para el tratamiento que se propondrá, una de las cuales es la amelogénesis imperfecta, que es un rara alteración dental de carácter hereditario. Las características principales de la amelogénesis imperfecta son hipomeralización o hipoplasia de la matriz de esmalte, lo que ocasiona decoloración, sensibilidad y fragilidad de este tejido, con la presencia de diferentes subtipos clínicos, siendo la variante hipoplásica la más prevalente. Objetivo: Informar dos casos de amelogénesis imperfecta del tipo hipoplásica entre miembros de una misma familia, correlacionándolos. Presentación del caso: El diagnóstico se realizó a través de los exámenes clínicos y radiográficos, además de la correlación entre los hallazgos clínicos encontrados en cada paciente y con otros familiares, por lo que fue propuesto un plan de tratamiento multidisciplinario y consistente con la condición adecuada. Conclusiones: Es importante para el cirujano dentista que estudie y conozca estos cambios raros para poder establecer un diagnóstico preciso. Además, se debe ampliar la conducta clínica a través de una planificación individualizada y / o familiar, tratando no solo aspectos estéticos y funcionales, sino también psicológicos y sociales(AU)

ABSTRACT Introduction: Dental surgeons are confronted every day with several cases that require accuracy in the initial diagnosis and attention to the treatment that will be proposed. One of these is amelogenesis imperfecta, a rare hereditary tooth alteration. The main features of amelogenesis imperfecta are hypomineralization or hypoplasia of the enamel matrix resulting in discoloration, sensitivity and fragility of this tissue. Of the existing clinical subtypes, the hypoplastic variant is the most prevalent. Objective: Report and correlate two cases of hypoplastic amelogenesis imperfecta in members of the same family. Case presentation: The diagnosis was based on clinical and radiographic examination, as well as analysis of the correlation between the clinical findings obtained from each patient and other relatives. The treatment plan proposed was therefore multidisciplinary and appropriately consistent with the condition. Conclusions: It is important for dental surgeons to study and be aware of these rare changes to be able to establish an accurate diagnosis. On the other hand, clinical management should be broadened through individualized and/or family planning, paying attention not only to esthetic and functional aspects, but psychological and social as well(AU)

Microabrasão do esmalte dentário: eficácia e aplicações na odontologia / Dental enamel microabrasion: effectiveness and applications in dentistry

Introdução: A microabrasão proporciona a remoção de manchas e irregularidades na superfície do esmalte, através da associação da ação erosiva de ácidos, como o ácido fosfórico ou ácido clorídrico, e a ação abrasiva de substâncias como pedra pomes (carbeto de silício), por meio de esfregaço. O sucesso da técnica depende da profundidade do esmalte manchado, sendo mais facilmente removidas as manchas situadas mais externamente nas camadas do esmalte. Objetivo: Este trabalho tem como objetivo avaliar a partir de uma revisão de literatura a eficácia e aplicabilidade desse método no tratamento clínico, analisando o potencial de resolutividade segundo os estudos que fundamentam sua eficiência. Materiais e Métodos: Foi realizada uma revisão bibliográfica nas bases de dados Bireme, Pubmed e Google acadêmico, abrangendo artigos de pesquisa e de relato de caso de 2013 a 2018, utilizando os descritores: Esmalte dentário, Microabrasão do esmalte, Fluorose dentária, Amelogênese imperfeita. Conclusão: Verificou-se que a microabrasão do esmalte dentário é uma alternativa eficaz no tratamento de alterações cromáticas localizadas na camada superficial do esmalte, tendo em vista que, além de ser um método conservador, promove resultados satisfatórios imediatamente após sua aplicação, entretanto, para o tratamento de alterações de maior profundidade, pode ser necessário associar a técnica da microabrasão a outros procedimentos estéticos.

Introducion: Microabrasion provides the removal of stains and irregularities on the surface of the enamel by associating the erosive action of acids, such as phosphoric acid or hydrochloric acid, and the abrasive action of substances such as pumice (silicon carbide) by smearing. Objective: This study aims to evaluate, by way of a literature review, the efficacy and applicability of this method in clinical treatment, analyzing the potential of resolution according to studies that support its efficiency. Materials and Methods: A bibliographic review was conducted in the databases Bireme, Pubmed and Google Scholar, covering research articles and case reports from 2013 to 2018, using the descriptors: Dental Enamel, Enamel microabrasion, Dental Fluorosis, Amelogenesis imperfecta. Conclusion: It was verified that the microabrasion of the dental enamel is an effective alternative in the treatment of localized chromatic alterations in the superficial layer of the enamel considering that, besides being a conservative method, it promotes satisfactory results immediately after its application. However, for the treatment of alterations of greater depth, it may be necessary to associate the microabrasion technique with other aesthetic procedures.

Desafios no diagnóstico e tratamento da amelogênese imperfeita: relato de caso / Challenges in the diagnosis and treatment of amelogenesis imperfecta: case report

A amelogênese imperfeita é uma alteração genética que acomete a morfologia do esmalte dentário, podendo ocorrer na dentição decídua e/ou permanente. Por apresentar um amplo espectro clínico é de suma importância um diagnóstico precoce para um correto planejamento odontológico. Diante disso, objetivou-se apresentar o caso de uma criança portadora de amelogênese imperfeita, incluindo o diagnóstico e os tratamentos executados, por um período de 4 anos. Paciente AHM, sexo feminino, 7 anos, procurou o Centro de Saúde Veiga de Almeida para acompanhamento odontológico de rotina. Apresentava dentição mista hígida e alterações de cor na coroa dentária nos incisivos e molares permanentes. Nesse momento foi diagnosticada como portadora de hipomineralização de molares e incisivos. Após a erupção dos demais dentes permanentes e o acometimento de praticamente todos os elementos, a criança foi diagnosticada como portadora de amelogênese imperfeita. Durante o período de tratamento foram realizados diversos procedimentos, entre eles restaurações, microabrasão, facetas em resina composta e coroa do tipo onlay. Pode-se concluir que o cirurgião-dentista deve estar atento quanto aos sinais e sintomas dos pacientes portadores de amelogênese imperfeita, juntamente com possíveis alterações emocionais que acometem esses pacientes. O tratamento executado foi considerado um sucesso, uma vez que as queixas da paciente foram atendidas através de um tratamento odontológico adequado capaz de restabelecer a função e a estética da criança.

Amelogenesis imperfecta is a genetic alteration that affects the dental enamel morphology, and may occur in the deciduous and/or permanent dentition, with or without systemic involvement. For presenting a broad clinical spectrum of paramount importance is a prior diagnosis for a correct dental planning. The objective was to present the report of a child with amelogenesis imperfecta, including diagnosis and treatments performed, for a period of 4 years. Patient AHM, female, 7 years, sought the Veiga de Almeida Health Center for routine dental follow-up. She presented mixed dentition with color enamel alteration in the dental crown on the permanent and molar incisors. At this moment she was diagnosed as having molar-incisive hypomineralization. After the eruption of the remaining teeth and the involvement of almost al the elements, the child was diagnosed as having amelogenesis imperfecta. During the treatment period, restorations, microabrasion, composite resin facets and onlay type crown were performed. It can be concluded that the dental surgeon should be aware of the signs and symptoms of patients with imperfect amelogenesis. The treatment performed was considered a success at a time and the patient complaints were answered, receiving adequate dental treatment and restoration of the child's function and aesthetics.

Reabilitação funcional e estética de amelogênese imperfeita: relato de caso / Functional and aesthetic rehabilitation of amelogenesis imperfecta: a case report

A amelogênese imperfeita (AI) refere-se a um grupo de anomalias do desenvolvimento dos dentes. Os principais problemas relacionados à AI consistem em estética insatisfatória, sensibilidade dental, predisposição ao acúmulo de placa, aumento da prevalência de cárie, entre outros. Este trabalho tem por objetivo relatar um caso clínico de um paciente com AI em que, depois de um planejamento multidisciplinar, foi realizada uma reabilitação oral com restaurações em cerâmica pura. O tratamento não somente restaurou a função e a estética, como também apresentou um impacto psicológico positivo, que, consequentemente, melhorou a qualidade de vida da paciente(AU)

Amelogenesis Imperfecta (AI) comprises a group of developmental tooth conditions. The main problems of AI are unsatisfactory aesthetics, tooth sensitivity, and susceptibility to plaque buildup, increased tooth decay, among others. This article is a case report of a patient presenting amelogenesis imperfect which underwent oral rehabilitation with all-ceramic restorations after a multidisciplinary planning. The treatment not only restored the function and aesthetics, but also had a positive psychological impact and hence improving the patient's life quality(AU)

Amelogênese imperfeita: planejamento estético e previsibilidade dos resultados / Amelogenesis imperfecta: aesthetic treatment planning and predictability of results

Amelogênese imperfeita é uma doença hereditária que afeta a qualidade e a quantidade de esmalte. Os pacientes usualmente sofrem de complicações orais e estéticas que afetam diretamente sua qualidade de vida. O adequado diagnóstico e o correto planejamento são fundamentais para obter resultados previsíveis e satisfatórios. O objetivo deste artigo é apresentar um relato de caso clínico para o tratamento de uma paciente com amelogênese imperfeita (AI) em que estética e função foram reabilitadas com cirurgia plástica gengival e laminados cerâmicos...

Amelogenesis Imperfecta is a hereditary condition which affects the quality and quantity of enamel. Patients usually suffer from oral and aesthetic complications that affect directly their quality of life. Accurate diagnosis and correct planning are fundamental to obtain predictable and satisfactory results. The aim of this manuscript is to present a clinical case report for the treatment of a patient affected by amelogenesis imperfecta (AI), which aesthetics and function was rehabilitated with gingival plastic surgery and ceramic veneers...

Intracanal pain remission in child with amelogenesis imperfecta. Case report / Remissão de dor intracanal em criança com amelogênese imperfeita. Relato de caso

ABSTRACTBACKGROUND AND OBJECTIVES:Amelogenesis imperfecta is characterized by enamel structural defects, which may severely affect dental structure in both dentitions. When accompanied by severe decay, it may impair the pulp complex requiring endodontic treatment and in case of incomplete root formation treatment becomes more complex due to pulp volume and anatomic conditions. This study aimed at reporting a clinical case of patient with amelogenesis imperfecta and with multiple incomplete root formation as a consequence.CASE REPORT:Female patient, 12 years old, leucodermic, with painful symptoms, who has looked for dental assistance. At intraoral clinical evaluation teeth presented with shape and size changes, yellowish color, covered by a thin enamel layer with roughened surface and absent in some areas, with anterior vestibular sulcus fistula and without edema. At radiographic evaluation, both dentitions were affected by the abnormality with delayed chronology of permanent teeth eruption. At the end of all evaluations, patient was diagnosed with amelogenesis imperfecta, and periodontal treatment was started, followed by endodontic treatment.CONCLUSION:Amelogenesis treatment is complex, especially when in more advanced stages of dental structure destruction. However, it is possible to reestablish patient’s functionality and esthetics with good planning and multidisciplinary approach.

RESUMOJUSTIFICATIVA E OBJETIVOS:A amelogênese imperfeita é caracterizada por defeitos estruturais do esmalte, os quais podem acometer gravemente a estrutura dentária, em ambas as dentições. Quando acometida por lesões cariosas graves, pode comprometer o complexo pulpar, necessitando de tratamento endodôntico, e em se tratando de dentes com rizogênese incompleta, o tratamento torna-se mais complexo, em virtude do volume pulpar e das condições anatômicas. O objetivo deste estudo foi relatar um caso clínico de paciente com amelogênese imperfeita e que teve como consequência múltiplos casos de rizogênese incompleta.RELATO DO CASO:Paciente do gênero feminino, 12 anos, leucoderma, com sintomas dolorosos procurou atendimento odontológico. Ao exame clinico intraoral, apresentava dentes com alteração de forma e tamanho, coloração amarelada, recobertos por uma fina camada de esmalte com superfície rugosa e em algumas áreas ausente, com fístula na região do sulco vestibular anterior e sem edema. Ao exame radiográfico ambas as dentições mostraram-se acometidas por anomalia, com retardo na cronologia de erupção dos dentes permanentes. Ao final de todos os exames, recebeu o diagnóstico de amelogênese imperfeita, dando inicio ao tratamento, que começou pelo tratamento periodontal, seguido pelo endodôntico.CONCLUSÃO:O tratamento da amelogênese é complexo, principalmente quando em estágios mais avançados de destruição da estrutura dentária. Contudo é possível restabelecer a funcionalidade e a estética do paciente quando se faz um bom planejamento do caso, com interação multidisciplinar.

Laminados cêramicos para reabilitação estética em dentes com amelogênese imperfeita / Ceramic laminates for aesthetic rehabilitation of teeth with amelogenesis imperfecta

Pacientes que apresentam alterações na estrutura dos elementos dentais que refletem na estética do sorriso estão em constante busca por procedimentos que reabilitem forma, função e principalmente estética. A amelogênese imperfeita é caracterizada por alterações na quantidade e/ou qualidade do esmalte dental e atinge tanto a dentição decídua quanto a permanente, interferindo na estética do sorriso. Para reabilitar pacientes com amelogênese imperfeita, diversos tratamentos estão disponíveis. Desse modo, o presente relato de caso clínico tem por finalidade demonstrar a reabilitação estética em um paciente com amelogênese imperfeita através do uso de laminados cerâmicos minimamente invasivos...

Patients presenting changes of tooth structure which impairs the aesthetics of the smile are consistently searching for procedures to restore form, function and mainly their aesthetics. Amelogenesis imperfecta is a disorder characterized by changes in the amount and/or quality of tooth enamel, affecting primary and permanent dentitions. Several treatments are available to rehabilitate patients with amelogenesis imperfecta. The aim of this case report is to demonstrate the aesthetic rehabilitation of a patient with amelogenesis imperfecta using minimally invasive porcelain laminate veneers...

Amelogênese imperfeita: relato de caso clínico / Amelogenesis imperfecta: clinical case report

Objetivos: ilustrar as alterações da Amelogênese Imperfeita no esmalte dentário e suas possíveis causas, com base na história clínica apresentada; determinar um diagnóstico preciso, segundo o exame clínico e radiográfico, assim como um plano de tratamento adequado para o caso. Relato de caso: paciente com 10 anos de idade apresentando alteração de cor (amarelo acastanhado) e superfície rugosa em todos os dentes, além de mordida aberta anterior. Na radiografia panorâmica, foram observadas coroas mais quadrangulares nos incisivos e cúspides de molares e pré-molares baixas, não bem-definidas, além de imagem radiolúcida nas coroas de todos os dentes permanentes, inclusive os que estão em formação, compatível com amelogênese imperfeita do tipo hipocalcificada. Considerações finais: alterações durante a amelogênese podem acarretar distúrbios no desenvolvimento do esmalte dentário, promovendo quantidade e qualidade deficiente. Clinicamente, podemos ter tanto um comprometimento estético (alteração de cor e superfícies rugosas dos dentes) como funcional (mordida aberta, alteração da dimensão vertical, etc.), além da possibilidade de sensibilidade aumentada. O diagnóstico precoce da Amelogênese Imperfeita é de suma importância para um tratamento mais conservador e com enfoque na prevenção dos efeitos dessa patologia.

Amelogênese Imperfeita: Relato de umaReabilitação Estética Conservadora / Amelogenesis Imperfecta: Report of A Conservative Aesthetic Rehabilitation

O objetivo desse artigo foi relatar um caso clínicode reabilitação estética em um paciente com amelogêneseimperfeita, por meio da técnica de microabrasão do esmalteassociada à resina composta. Relato do caso: Paciente de18 anos de idade, gênero feminino, apresentou-se à Clínicade Odontologia da Universidade Federal Paraíba a procurade tratamento estético para os elementos ântero-superiores.Após anamnese e exame clínico detalhados, foi diagnosticadaa amelogênese imperfeita. O tratamento de microabrasão doesmalte em associação ao preenchimento com resinacomposta das áreas com perda de substância foi proposto.As manchas foram minimizadas empregando-se a técnicade microabrasão do esmalte com a mistura do ácido fosfóricoa 37% e pedra-pomes e, em seguida, aplicou-se flúor tópico.Para a obtenção de um melhor resultado estético, incrementosde resina composta foram inseridos nas áreas de depressãodo esmalte. Foi realizado condicionamento ácido fosfórico37% por 30 segundos, lavagem por 15 segundos, secagemcom papel absorvente, aplicação do adesivo convencionalde 2 passos, fotoativação por 20 segundos e aplicaçãoincremental da resina composta nanoparticulada para esmaltena cor EA3. Conclusão: Pôde-se concluir que a técnica demicroabrasão do esmalte foi capaz de minimizar as manchasdo esmalte, mostrando sua eficácia e, associada à resinacomposta, restabeleceu-se a estética dos elementosdentários envolvidos...

The aim of this study was to report a case of anaesthetic rehabilitation in a patient with amelogenesisimperfecta, who was treated with the use of the enamelmicroabrasion technique associated with composite resin.Case Report: An 18-year-old female patient was admitted tothe Dental Clinic of the Federal University of Paraíba in needof aesthetic treatment in her maxillary anterior teeth. Afteranamnesis and detailed clinical examination, the patient wasdiagnosed with amelogenesis imperfecta. The enamelmicroabrasion technique in association with composite resinwas proposed to restore the dental areas showing loss ofsubstance. The stains were minimized by the enamelmicroabrasion technique using a mixture of 37% phosphoricacid and pumice stone, followed by fluoride topical application.In order to achieve a better aesthetic result, increments ofcomposite resin were used in the areas that showed enamelslope. The enamel was etched with 37% phosphoric acid for30 seconds, rinsed for 15 seconds, and dried with tissuepaper. Then conventional adhesive was applied and lightcuredfor 20 seconds, followed by incremental application ofcomposite resin (nanofilled composite resin, EA3).Conclusion: Enamel microabrasion was an effectivetechnique to minimize stains. When associated with the useof composite resin, aesthetic recovery of the affected teethwas observed...

Treatment considerations for patient with amelogenesis imperfecta: a review / Considerações de tratamento para pacientes com amelogênese imperfeita: revisão de literatura

Objectives: Amelogenesis imperfecta (AI) is a group of inherited disorders primary affecting the structural of enamel. Patients with AI experience poor esthetic, excessive tooth sensitivity and compromised chewing function that dental treatments are frequently required at early age. This review describes the nonenamel implications, stage-specific management strategies and outcomes of selected restorative materials based on literature evidence

Objetivos: Amelogênese imperfeita (AI) é um grupo de desordens hereditárias que afetam primariamente a estrutura do esmalte dentário. Pacientes com AI apresentam estética pobre, sensibilidade dentária excessiva e função mastigatória comprometida. Nestes casos, os tratamentos dentários em idades precoces são frequentemente necessários. Esta revisão descreve as implicações não relacionadas com o esmalte dentário, as estratégias de atuação em idades específicas e ainda os resultados de tratamentos restauradores com determinados materiais e baseados em evidência científica.

A utilização de materiais adesivos no tratamento da amelogênese imperfeita / The use of adhesive materials for treatment of amelogenesis imperfecta

A crescente valorização de um sorriso esteticamente agradável faz com que as pessoas frequentemente procurem alternativas de tratamento para melhorar a aparência de seu sorriso. Dentes com alteração de cor, forma ou posição podem ser modificados em poucas sessões clínicas, com a utilização das técnicas e materiais adesivos. Algumas alterações do esmalte dentário, como a amelogênese imperfeita, trazem complicações não só estéticas, mas também funcionais. O presente trabalho tem por objetivo mostrar a sequência clinica de restabelecimento estético e funcional dos dentes anteriores, por meio de reabilitação direta com resina composta, e dos dentes posteriores com restaurações indiretas em cerômero, em uma paciente com amelogênese imperfeita

Currently, the increasing importance of an esthetically pleasant smile led people to frequenty search for alternative treatment to improve their smile. Discolored or misaligned teeth, or teeth with contour change can be changed in a few clinical sessions with adhesive techniques and materials. A number of enamel alterations, such as amelogenesis imperfecta, cause not only esthetic complications, but also functional problems. The aim of this work is to show the clinical sequence of the esthethic and functional reestablishment of anterior teeth, by means of direct rehabilitation with composite resin, and indirect ceromer restorations in the posterior teeth

Amelogenesis imperfecta: review and diagnosis of a case with hypoplasia and skeletal open bite / Amelogenesis imperfecta: revisão e diagnóstico de um caso com hipoplasia e mordida aberta esquelética

Introduction: To present a case of a patient presenting with the hipoplastic type of amelogenesis imperfecta, a hereditary disorder that disturbs the formation of the dental enamel both in the primary and the permanent dentition resulting in poor development or complete absence of the enamel of the teeth. Discussion and conclusions: Amelogenesis imperfecta occurs in the general population in the approximate range of 1 in 14.000 to 1 in 16.000. Dental features associated with AI include: quantitative and qualitative enamel deficiencies, pulpal calcification, taurodontism and root malformations; failed tooth eruption and impaction of permanent teeth; progressive root and crown resorption; congenitally missing teeth; and anterior and posterior open bite occlusions. The disorder may create unaesthetic appearance, dental sensitivity and loss of occlusal vertical dimension. The complexity of the management of patients with AI supports the suggestion the dental profession should have appropriate methods for the rehabilitation of rare dental disorders. The treatment of patients with AI should start with early diagnosis and intervention to prevent later restorative problems.

Objetivos: Apresentar um caso de paciente acometido pelo tipo hipoplásico de amelogenesis imperfecta,doença hereditária que afeta a formação do esmalte dentário, tanto na dentição primária como na permanente,resultando em desenvolvimento deficiente ou ausência completa do esmalte nos dentes. Discussãoe conclusões: A amelogenesis imperfecta ocorre na proporção de 1:14.000 a 1:16.000 na população emgeral. Aspectos dentários associados a esse distúrbio incluem: deficiências qualitativas e quantitativas deesmalte; calcificações pulpares; taurodontismo e más-formações radiculares; falhas na erupção dentária einclusão de permanentes; reabsorção progressiva coronal e radicular; ausências congênitas de dentes e oclusõescom mordidas abertas anteriores e posteriores. A desordem pode causar aspecto antiestético, sensibilidadedentária e perda de dimensão vertical. A complexidade do tratamento de pacientes sugere que a profissãoodontológica deve buscar métodos apropriados para a reabilitação em casos da ocorrência dessadoença rara. O tratamento deve começar com diagnóstico e intervenção precoces para prevenir dificuldadesde restauração com a evolução dos casos.

Amelogênese imperfeita em paciente nefropata: relato de uma reabilitação oral conservadora / Amelogenesis imperfecta in a patient with kidney disease: a report of a conservative oral rehabilitation

Amelogênese imperfeita é uma doença hereditária que afeta a formação do esmalte, tanto na dentição decídua como na permanente. Ela também pode ser associada com alterações morfológicas e bioquímicas em outra parte do corpo. O diagnóstico da amelogênese imperfeita envolve a exclusão de fatores ambientais e o estabelecimento de um provável padrão de herança genética, reconhecimento do fenótipo e correlação com a formação do esmalte. Numerosas modalidades de tratamento têm sido descritas para a reabilitação de pacientes com amelogênese imperfeita. No entanto, tem-se buscado reabilitar de maneira conservadora e com um enfoque na prevenção dos efeitos dessa patologia. Este trabalho tem por objetivo relatar um caso clínico de reabilitação estética e funcional por meio do uso de resinas compostas, em um paciente com amelogênese imperfeita e que apresentava hiperplasia gengival devido ao uso de imunossupressores. Pôde-se concluir que é possível melhorar a estética e restabelecer a função destes pacientes através de procedimentos e técnicas simples e de baixo custo.

Amelogenesis imperfecta is a hereditary disease that disrupts enamel formation, affecting both the deciduous and permanent teeth. It can also be associated with morphological and biochemical changes elsewhere in the body. The diagnosis of amelogenesis imperfecta involves the exclusion of environmental factors and the establishment of a likely pattern of inheritance, recognition of the phenotype and correlation with enamel formation. Numerous treatment modalities have been described for the rehabilitation of patients with amelogenesis imperfecta. However, rehabilitation is preferably conservative, focusing on preventing the effects of this pathology. The aim of this paper is to report a case of aesthetic and functional rehabilitation of a patient with amelogenesis imperfecta and immunosuppressant-induced gingival hyperplasia using composite resins. In conclusion, it is possible to improve the aesthetics and restore the function of these patients with simple and inexpensive procedures and techniques.

Early oral rehabilitation of a child with amelogenesis imperfecta / Reabilitação oral precoce de uma criança com amelogênese imperfeita

Amelogenesis imperfecta (AI) is an inherited disorder which results in enamel defects. The main clinical characteristics are extensive loss of tooth tissue, poor esthetics and tooth sensitivity. Early recognition followed by appropriate preventive care and oral rehabilitation is essential in the successful management of AI. This clinical report describes the management of a 3 year-old girl with a hypocalcified type of Al. The patient presented early extensive tissue loss of the superior incisors and molars, with general dentinal sensitivity. The first phase of the treatment was preventive measures to improve dental and periodontal health. On the second phase the anterior teeth were extracted and the molars were endodontic treated and covered with stainless steel crowns. A functional appliance was made to rehabilitate the anterior extracted teeth on the third phase. The performed treatment achieved satisfactory esthetic and function, which resulted in an improvement in the child's quality of life.

Amelogênese imperfeita (AI) é uma doença hereditária que resulta em defeitos no esmalte. As principais características clínicas são a extensa perda de tecido dentário, estética prejudicada devido a coloração acastanhada dos dentes e sensibilidade dentária. O reconhecimento precoce seguido de cuidados preventivos adequados e reabilitação oral é essencial para o êxito nos tratamentos de AI. Este relato de caso clínico descreve o tratamento de uma criança de 3 anos com Al do tipo hipocalcificada. A paciente apresentava inicialmente extensas perdas de tecido nos incisivos superiores e molares, e uma sensibilidade dentinária generalizada. O tratamento reabilitador foi dividido em duas fases, na primeira fase do tratamento foram passadas à mãe e a criança medidas preventivas para melhorar a saúde dental e periodontal. Na segunda fase do tratamento os dentes anteriores foram extraídos e os molares foram tratados endodonticamente e cobertos com coroas de aço. Um aparelho funcional, visando manter o espaço dentário e oferecer uma estética de sorriso à paciente foi feito para reabilitar o arco anterior devido as extrações dentárias. O tratamento realizado foi satisfatório tanto na estética quanto na função, o que resultou em uma melhora na qualidade de vida da criança.

Resolução estética de dentes com amelogênese imperfeita / Aesthetic resolution in teeth with amelogenesis imperfecta

A amelogênese imperfeita é uma doença que afeta o desenvolvimento do esmalte dentário, cuja disposição da matriz se apresenta de forma inadequada e irregular, afetando desigualmente a estética de acordo com o grau de complexidade em que se encontra cada dente ou grupo de dentes. Dessa forma esse relato clínico tem por objetivo apresentar diferentes tipos de resoluções estéticas segundo o grau de necessidade estética exigida. De acordo com as indicações clínicas de tratamentos conservadores, baseados desde o clareamento e a microabrasão dentária até a realização de facetas estéticas, o caso é reabilitado passo a passo em busca da melhoria estética. A harmonia estética final foi encontrada após clareamento mútuo das arcadas, seguido de microabrasão dentária dos dentes afetados na arcada inferior (menor grau de complexidade) e da realização de facetas estéticas em cerâmica nos dentes afetados da arcada superior (maior grau de complexidade). Podemos concluir que a reabilitação estética de dentes com amelogênese imperfeita pode ser realizada de diferentes formas de acordo com os diferentes graus de comprometimento dos mesmos e da resposta desses ao tipo de tratamento realizado, fluindo sempre do tratamento mais conservador para o mais invasivo até se obter uma estética agradável.

Reabilitação estética e funcional de um caso de amelogênese imperfeita / Aesthetic and functional rehabilitation of an amelogenesis imperfecta clinical case

A amelogênese imperfeita é uma doença de caráter hereditário que afeta o esmalte de todos os dentes, de ambas as dentições. Devido à sua origem genética, não é possível realizar-se um tratamento preventivo nesses pacientes, assim, o tratamento é voltado para a reabilitação estética e funcional. Com a evolução das técnicas adesivas, podemos hoje reabilitar esses casos com procedimentos menos invasivos, com previsibilidade e longevidade dos resultados obtidos. O objetivo desse trabalho é apresentar, em caso clínico, a realização de um correto diagnóstico, planejamento e tratamento restaurador estético conservador, utilizando a resina composta como material restaurador direto.

Amelogênese imperfeita: cinco anos de acompanhamento / Amelogenesis imperfecta: five years follow-up

A amelogênese imperfeita é caracterizada como um grupo diverso de desordens hereditárias que representam anormalidades estruturais do esmalte. Tendo em vista a ocorrência dessa anomalia em proporções de1:718 a 1:14.000 pessoas, bem como a complexidade no seu diagnóstico e tratamento, o presente estudo tem por intuito descrever o acompanhamento longitudinal de um caso de amelogênese imperfeita hipoplásica em ambas as dentições de uma paciente leucoderma de cinco anos de idade, que apresentava os dentes amarelados, disformes e de tamanho alterado. O acompanhamento clínico e radiográfico da paciente durante cinco anos envolveu orientação de higiene bucal, tratamento cirúrgico, endodôntico e restaurador. Em razão da possível complexidade de casos como o dessa paciente, a correta identificação desta enfermidade, seguida pelos tratamentos restaurador e preventivo, é essencial para que o paciente alcance uma dentição satisfatória do ponto de vista estético-funcional.