Mixed Adenoneuroendocrine Carcinoma in the Ampulla of Vater: Case Report

A mixed non-neuroendocrine neuroendocrine neoplasm is a mixed neoplasm with a neuroendocrine component combined with a non-neuroendocrine component. It has a low incidence and limited studies, but with evidence of being an aggressive entity associated with poor survival. We present the case of a 58-year-old woman admitted with clinical symptoms of abdominal pain in the left hypochondrium associated with generalized jaundice and feverish spikes with an imaging diagnosis of bile duct dilation secondary to distal choledocholithiasis. Endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) was performed, finding a significant papilla with a neoplastic appearance, which was biopsied and histopathologically analyzed. The diagnosis of mixed carcinoma with a component of high-grade poorly differentiated neuroendocrine carcinoma and a component of mucinous carcinoma was confirmed. Therefore, we decided to schedule a pancreaticoduodenectomy.

La neoplasia neuroendocrina no neuroendocrina mixta es una neoplasia mixta con un componente neuroendocrino combinado con un componente no neuroendocrino. Esta presenta una incidencia baja y estudios limitados, pero con evidencia de ser una entidad agresiva asociada a una pobre supervivencia. Presentamos el caso de una mujer de 58 años que ingresó por un cuadro clínico de dolor abdominal en el hipocondrio izquierdo asociado a ictericia generalizada y picos febriles con diagnóstico imagenológico de dilatación de la vía biliar secundaria a coledocolitiasis distal, por lo que se realizó una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) en la que se encontró una papila mayor de aspecto neoplásico a la cual se le realizó una biopsia analizada histopatológicamente y se confirmó el diagnóstico de carcinoma mixto con componente de carcinoma neuroendocrino pobremente diferenciado de alto grado y componente de carcinoma mucinoso, por lo cual se decidió programar una pancreatoduodenectomía.

Divertículos duodenales periampulares y el fallo técnico-terapéutico durante colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) / Periampullary duodenal diverticula and technical-therapeutic failure during endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP)

Resumen Introducción y objetivos: los divertículos duodenales periampulares (DDP) son infrecuentes y su hallazgo es incidental. Además, se clasifican en tres tipos según Boix por la cercanía a la ampolla mayor. El objetivo de este estudio fue realizar una descripción de nuestra experiencia con esta anomalía anatómica y demostrar la forma en que esto afecta la tasa de éxito técnica y terapéutica del procedimiento. Material y métodos: se realizó un estudio de corte transversal, con recolección de datos de forma retrospectiva en un período de 5 años de pacientes con divertículos periampulares duodenales. Se evaluó el fracaso terapéutico, complicaciones y dificultad de canulación de la vía biliar. Resultados: se evaluó un total de 214 pacientes, con una relación mujer-hombre de 2,15:1. La distribución de los sujetos por tipo de DDP fue: tipo 1 (29,9 %), tipo 2 (51,9 %) y tipo 3 (18,2 %). La indicación más frecuente de CPRE fue los cálculos del conducto biliar común en un 53,3 %. El DDP tipo 1 presentó mayor dificultad de canulación (11,6 %) y falla terapéutica (28,12 %). Conclusión: la presencia de DDP durante la CPRE se asocia con una mayor falla técnica (falla en la canulación) y falla terapéutica (persistencia de la obstrucción biliar). Además, estas fallas aumentan considerablemente cuando se trata de una papila intradiverticular tipo 1 de la clasificación según Boix. Por lo anterior, se sugiere que los procedimientos endoscópicos biliares en estas condiciones sean realizados por endoscopistas con gran experiencia con el fin de minimizar la probabilidad de falla técnica y terapéutica, y las complicaciones asociadas.

Abstract Introduction and objectives: Periampullary duodenal diverticula are infrequent, and their finding is incidental. They are classified into three types according to Boix due to their proximity to the larger blister. This study aims to describe the experience with this anatomical abnormality and to demonstrate how this affects the technical and therapeutic success rate of the procedure. Materials y Methods: A cross-sectional study was conducted, with retrospective data collection over a 5-year period of patients with periampullary duodenal diverticula. Therapeutic failure, complications, and difficulty of cannulation of the bile duct were evaluated. Results: A total of 214 patients were evaluated, with a female-male ratio of 2.15: 1. The distribution of the subjects by type of PDD was: type 1 (29.9%), type 2 (51.9%), and type 3 (18.2%). The most frequent indication for ERCP was common bile duct stones in 53.3%. Type 1 PDD presented greater difficulty in cannulation (11.6%) and therapeutic failure (28.12%). Conclusion: The presence of PDD during ERCP is associated with greater technical failure (failure in cannulation) and therapeutic failure (persistence of biliary obstruction). In addition, this failures increases considerably when it is a type 1 intradiverticular papilla of the Boix classification. Therefore, it is suggested that biliary endoscopic procedures in these conditions are performed by highly experienced endoscopists to minimize the probability of technical and therapeutic failure and associated complications.

Asociación entre el tipo de papila duodenal mayor y canulación biliar difícil en centro terciario privado / Association between the type of major duodenal papilla and difficult biliary cannulation in a private tertiary center

RESUMEN Introducción : La canulación difícil en casos de colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) podría asociarse a diversos factores incluyendo el tipo de papila mayor, sin embargo, existen datos limitados con respecto a esta posible asociación. Objetivos : Determinar la asociación entre el tipo de papila y la canulación biliar difícil. Materiales y métodos : Se realizó un estudio retrospectivo transversal analítico en pacientes mayores de 18 años en quienes se realizó CPRE en papila virgen, de julio 2019 a abril 2021, en una institución privada. Se excluyeron las canulaciones frustras. La papila fue clasificada en base a la clasificación de Haraldsson. Se evaluó la asociación cruda y ajustada a posibles confusores entre el tipo de papila y canulación difícil. Se calcularon los riesgos relativo (RR) e intervalos de confianza al 95%. Resultados : Se incluyeron 188 pacientes. La edad media fue 55 años, el 66% de sexo femenino. La indicación más frecuente fue coledocolitiasis con 88,5%. El tipo de papila duodenal mayor más frecuente fue el tipo 1 (32%), seguido de tipo 3 (27%), tipo 2 (25%) y tipo 4 (16%). Las papilas tipo 2, 3, 4 presentaron una relación significativa con canulación difícil comparadas con la tipo 1 (p<0,001, p<0,001 y p=0,008 respectivamente). La indicación diferente a coledocolitiasis también mostró una relación significativa con canulación difícil (p<0,001). En el análisis ajustado, El RR para canulación difícil en comparación con la papila tipo 1 fue: de 2,51 (IC 95% 1,23-5,94) para la papila tipo 2, 3,72 (IC 95% 1,79-7,71) para la papila tipo 3 y 3,41 (IC 95% 1,54-7,71) para la tipo 4. La indicación distinta a la coledocolitiasis también se asoció a un mayor riesgo de canulación difícil con un RR de 2.36 (IC95% 1,57-3,56). El precorte tipo fistulotomía fue usado con mayor frecuencia en la papila tipo 3 (46%) mientras que el uso de canulótomo fue más frecuente en la papila tipo 4 (29,6%). Conclusiones : Los tipos de papila 2, 3 y 4, están asociados a mayor riesgo de canulación difícil. Ello debe ser considerado al momento de realizar la CPRE a fin de reducir el riesgo de complicaciones.

ABSTRACT Introduction : Difficult cannulation in cases of endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) could be associated with several factors, including: type of major papilla, however, there are limited data regarding this possible association. Objectives : To determine the association between the type of papilla and difficult biliary cannulation. Materials and methods : A retrospective cross-sectional analytical study was conducted in patients over 18 years old who underwent ERCP on papilla naive, from July 2019 to April 2021, in a private institution. Unsuccessful cannulations were excluded. The papilla was classified based on Haraldsson classification. The crude association and adjusted for possible confounders between the type of papilla and difficult cannulation was evaluated. Relative risks (RR) and 95% confidence intervals were calculated. Results : 188 patients were included. The mean age was 55 years, 66% female. The most frequent indication was choledocholithiasis with 88.5%. The most frequent type of major duodenal papilla was type 1 (32%), followed by type 3 (27%), type 2 (25%) and type 4 (16%). Type 2, 3, 4 papillae showed a significant relationship with difficult cannulation compared to type 1 (p<0.001, p<0.001 and p=0.008 respectively). The indication other than choledocholithiasis also showed a significant relationship with difficult cannulation (p<0.001). In the adjusted analysis, the RR for difficult cannulation compared to type 1 papilla was: 2.51 (95% CI 1.23-5.94) for type 2 papilla, 3.72 (95% CI 1.79-7.71) for papilla type 3 and 3.41 (95% CI 1.54-7.71) for type 4. The indication other than choledocholithiasis was also associated with a higher risk of difficult cannulation with a RR of 2.36 (95% CI 1.57-3.56). The fistulotomy type precut was used more frequently in the type 3 papilla (46%), while the use of cannula was more frequent in the type 4 papilla (29.6%). Conclusions : Papilla types 2, 3 and 4 are associated with a higher risk of difficult cannulation. This should be considered when performing ERCP in order to reduce the risk of complications.

Tratamiento del ampuloma con cirugía de Whipple. Reporte del primer caso en el hospital regional de Tumbes / Ampulloma treatment with Whipple surgery. First case report in the regional hospital of Tumbes

Se presenta el primer caso de cirugía de Whipple realizada en el Hospital Regional de Tumbes para tratamiento de ampuloma con resultado exitoso. Reporte de caso de una paciente con diagnóstico de ampuloma en la que se realizó la primera cirugía de Whipple efectuada en el Hospital Regional de Tumbes en octubre del año 2014. La paciente con diagnóstico de síndrome ictérico obstructivo por ampuloma fue sometida a cirugía de Whipple, cursó el post operatorio con mejoría paulatina, no presentó patología respiratoria, ni cursó con fiebre, la paciente toleró la vía oral, la ictericia disminuyó y fue dada de alta hospitalaria a los 13 días. Cursó con fístula pancreática de gasto bajo (30 cc/día) la cual remitió a las 3 semanas. La paciente presentó mejoría clínica evidente y con resultados quirúrgicos satisfactorios hasta la fecha. La cirugía de Whipple es la técnica quirúrgica de elección en el tratamiento del ampuloma y es factible de realizarse, en casos que lo ameriten, en hospitales de frontera si se cuenta con el personal capacitado y la logística necesaria.

To report the first case of Whipple surgery performed at the Regional Hospital of Tumbes for the treatment of ampullary adenocarcinoma with successful results. A case report of a patient with diagnosis of ampullary adenocarcinoma, in whom was performed the first Whipple surgery at the Regional Hospital of Tumbes, in October, 2014. The patient diagnosed with an obstructive jaundice syndrome due to ampullary adenocarcinoma underwent Whipple surgery. She performed the postoperative period with gradual improvement, she did not present with respiratory pathology, she not have fever, the patient tolerated the oral route, the jaundice decreased and she was discharged after 13 days. She presented low-output pancreatic fistula (30 cc/day), which remitted at 3 weeks. The patient presented evident clinical improvement and satisfactory surgical results to date. Whipple surgery is the surgical technique of choice in the treatment of the ampullary adenocarcinoma and it is feasible to perform, in cases that is indicated, in bounderies hospitals if you have the trained personnel and necessary logistics.

Carcinoma adenoescamoso de la ampolla de Vater – una patología inusual y con pobre pronóstico / Adenosquamous carcinoma of the ampulla of Vater – an unusual neoplasia with poor prognosis

El carcinoma adenoescamoso de la ampolla de Váter es una neoplasia rara (incidencia de 1 por ciento de todas las neoplasias de la ampolla de Váter), en la que los componentes glandular y escamoso son histológicamente malignos. En el presente estudio reportamos el caso de una mujer de 61 años que presentó ictericia y dolor abdominal. Se le diagnosticó adenocarcinoma de la ampolla de Váter y fue sometida a una pancreaticoduodenectomía. Se realizó una resección, con ausencia microscópica de enfermedad residual (R0). El resultado final de patología fue un carcinoma adenoescamoso de la ampolla de Váter, T4N0Mx. Dos y medio meses después presentó recurrencia hepática múltiple, falleciendo al tercer mes de realizada la pancreaticoduodenectomía. Se hace una revisión actualizada de esta patología infrecuente y con pobre pronóstico.

Adenosquamous carcinoma of the ampulla of Vater is a rare neoplasia (1 per cent of incidence of all ampulla of Vater ´s neoplasias), in which both glandular and squamous elements are histologically malignant. In this study, we report the case of a 61 years old woman who presented jaundice and abdominal pain. The patient was diagnosed with adenocarcinoma of the ampulla of Vater and underwent pancreaticoduodenectomy. A R0 (no residual disease by microscopy) resection was performed. The final diagnosis was adenosquamous carcinoma of the ampulla of Vater, T4N0Mx. Two and one half months later she had multiple liver metastases and died 3 months after surgery. An updated review of this unusual disease and of its dismal prognosis is made.

Pancreatoduodenectomía durante el embarazo por adenocarcinoma de ampolla de Vater y posterior resección de recurrencia ganglionar con buen resultado a corto y largo plazo / Pancreatoduodenectomy for ampullary adenocarcinoma and and re-intervention for ganglinonar recurrency

Mujer de 30 años con 13 semanas de su segunda gestación que se presentó con síntomas de anemia severa, hemorragia digestiva alta, dolor epigástrico y baja de peso. Mediante endoscopía alta se diagnosticó un adenocarcinoma bien diferenciado de ampolla de Vater. Se le practicó pancreato-duodenectomía a las 16 semanas de su embarazo sin complicaciones. Durante el seguimiento se identificó recurrencia ganglionar loco-regional 4 meses después por lo que se le realizó parto por cesárea a las 34 semanas con neonato saludable de 2500 gr. Se decidió reintervención para resección de enfermedad ganglionar la cual se realizó con éxito. Lleva 36 meses de seguimiento sin evidencia de recidiva de la enfermedad. Su hija ha tenido un desarrollo normal.

A 30 years old woman in the 13 week of her second pregnancy who had severe anemia, upper gastrointestinal bleeding and weight loss. She was given the endoscopic diagnosis of a well differentiated ampullary adenocarcinoma. She underwent a pancreato duodenectomy during the 16 week of pregnancy without complications. After 4 months of follow up we identified a ganglionar local recurrence so that´s why she underwent a cesarean in the 34 week of pregnancy. The product was a healthy 2500 gr. newborn. We decided a reoperation for the resection of the recurrence and it was carried out successfully. Currently the patient has 36 months of follow up without evidence of recurrence and her baby has a normal grow up.

Metastasis of breast cancer to major duodenal papilla / Metástasis del cáncer de mama a la papila mayor duodenal

Metastasis is an infrequent cause of tumor involvement of the major duodenal papilla and of cholestasis. We report a case of obstructive jaundice due to a metastatic breast carcinoma to the major duodenal papilla, and assess curative and palliative treatment that interventional endoscopy can offer.

La metástasis es una causa infrecuente de compromiso de la papila mayor y colestasis. Reportamos una causa rara de ictericia causada por metástasis de cáncer de mama en la papilla mayor duodenal.