Enfermedad de Kawasaki en pediatría: caso clínico

la enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis multisistémica que se presenta en la infancia. Por lo general es una afección aguda, febril, autolimitada, de etiología desconocida y puede desarrollar alteraciones cardiovasculares; su expresión clínica es variable: presenta inflamación de los vasos de mediano calibre y de múltiples tejidos: pulmonar, meníngeo, cardiaco, urinario, gastrointestinal, musculoesquelético, neurológico o linfático. El diagnóstico y el tratamiento buscan disminuir la duración de los síntomas y prevenir la presencia de aneurismas coronarios.

Kawasaki disease (KD) is a multisystemic vasculitis that presents in childhood. It is usually an acute, febrile, self-limited disease of unknown etiology and may develop cardiovascular alterations; its clinical expression is variable as it presents inflammation of medium caliber vessels and multiple tissues: pulmonary, meningeal, cardiac, urinary, gastrointestinal, musculoskeletal, neurological or lymphatic. Diagnosis is clinical, and treatment aims to reduce the duration of clinical symptoms and prevent the presence of coronary aneurysms. Objective: to describe the clinical case of an infant patient with KD, in which clinical criteria characteristic of this pathology were identified. Case report: a 22-month-old male patient was admitted to the emergency room with a 14-day evolutionary clinical picture consisting of fever, emetic episodes, abdominal pain, unresponsive to acetaminophen, and diarrheal episodes. Two days later, he manifested generalized exanthema in the inguinal region that spread to the right testicle, back, and thorax. Subseguently, he presented bilateral nonpurulent conjunctivitis for three days. He received treatment with topical steroids and oral antihistamines; partial improvement with subseguent evolution in right testicularedema and bilateral desquamation in hands and feet. KD was suspected, a transthoracic echocardiogram was sent without coronary aneurysmal dilatations, and treatment with ASA was started without indication, given the evolution of immunoglobulin. Conclusions: KD is infrequent in childhood and should be suspected in patients with prolonged febrile symptoms unresponsive to conventional treatments and in whom the presence of other pathologies is ruled out.

a doença de Kawasaki (DK) é uma vasculite multissistêmica que ocorre na infância. Geralmente é uma doença aguda, febril, autolimitada, de etiologia desconhecida, podendo desenvolver alterações cardiovasculares; sua expressão clínica é variável, apresentando inflamação de vasos de médio porte e de múltiplos tecidos: pulmonar, meníngeo, cardíaco, urinário, gastrointestinal, musculoesquelético, neurológico ou linfático. O diagnóstico é clínico e o tratamento visa reduzir a duração dos sintomas clínicos e prevenir a presença de aneurismas coronábanos. Objetivo: descrever o caso clínico de um paciente infantil com DK, no qual foram identificados critérios clínicos característicos dessa patologia. Caso clínico: paciente do sexo masculino, 22 meses de idade meses de idade, admitido no departamento de emergência com um curso clínico de 14 dias, consistindo em febre, episódios eméticos e dor abdominal, sem resposta ao acetaminofeno, além de episódios diarreicos. Dois dias depois, ele desenvolveu uma erupção cutánea generalizada na região inguinal que se espalhou para o testículo direito, costas e tórax. Posteriormente, ele apresentou conjuntivite bilateral não purulenta por três dias. Ele foi tratado com esferoides tópicos e anti-histamínicos orais; houve melhora parcial com posterior evolução do edema testicular direito, descamação bilateral nas mãos e nos pés. Suspeitou-se de DK, portanto foi realizado ecocardiograma transtorácico sem dilatações aneurismáticas coronarianas e iniciado tratamento com AAS, sem indicação devido ao tempo de evolução da imunoglobulina. Conclusões: a DK não é frequente na infância e deve ser suspeitada em pacientes com sintomas febris prolongados que não respondem aos tratamentos convencionais e nos quais a presença de outras patologias é descartada.

Estudio multicéntrico retrospectivo de los aspectos epidemiológicos, clínicos y terapéuticos de la enfermedad de Kawasaki en niños de Panamá

Resumen Antecedentes: La enfermedad de Kawasaki (EK) representa la principal causa de cardiopatía pediátrica adquirida en muchos países; sin embargo, hay pocos estudios publicados en Latinoamérica. Objetivo: Describir la epidemiología, los aspectos clínicos y el tratamiento de EK en niños en Panamá como parte del estudio de vigilancia de REKAMLATINA-2 en Latinoamérica. Pacientes y Métodos: Estudio retrospectivo, descriptivo, de pacientes internados con diagnóstico de EK, atendidos en tres hospitales pediátricos de Panamá del 1-enero-2009 al 31-diciembre-2013. Resultados: Se analizaron 111 pacientes, 61(54,9%) eran hombres. Todos fueron hospitalizados, siendo la media de hospitalización de 5,8 (4-7) días. La mediana de edad al ingreso fue de 28,9 (12-38) meses. Un 63,9% recibió antimicrobianos recientemente por otros posibles diagnósticos. Recibieron inmunoglobulina intravenosa (IGIV) 105 (94,6%) pacientes; de éstos, 10 (9,5%) fueron resistentes. Un 11,7% tuvo alteraciones cardiovasculares en el ECO inicial, de las cuales las lesiones coronarias se detectaron en 3 (2,9%) pacientes. Conclusiones: Los datos sugieren que EK en Panamá tiene una incidencia cercana a 2,05 x 100,000 bajo 15 años de edad y una frecuencia 2,6 veces mayor bajo 3 años de edad. Se observó un alto porcentaje de uso de antimicrobianos ambulatoriamente antes de la confirmación diagnóstica, lo cual sugiere reconocimiento tardío de EK en Panamá.

Abstract Background: Kawasaki disease (KD) is the leading cause of pediatric acquired heart disease in many countries, however, there are few published studies from Latin America (LA). Aim: To describe the epidemiology, clinical aspects, and treatment of KD in children from Panama as part of the REKAMLATINA-2 in LA. Methods: Retrospective descriptive review of hospitalized patients diagnosed with KD, attended at three main pediatric hospitals of Panama from January-1-2009 to December-31-2013. Results: 111 patients were analyzed, 61(54.9 %) were male. All children were hospitalized, and had a mean length of hospitalization of 5.8 (4-7) days. Median age at admission was 28.9 (12-38) months. Prior to KD final diagnosis, 63.9% patients received antibiotics for other presumed diagnoses. 105 (94.6%) patients received IGIV, 10 (9.5%) were resistant. On initial echocardiogram, 11.7% of cardiovascular complications were reported, of which coronary artery lesions (CALs) were detected in 3 (2.9 %) patients. Conclusion: The data suggest that KD in Panama has an incidence of about 2.05 x 100,000 in children under 15 years of age, and with a frequency 2.6 times higher in children under 3 years. A high rate of antibiotic misuse on outpatient prior to diagnostic confirmation was observed, suggesting KD unawareness and late recognition in Panamá.

Características clínico-epidemiológicas y predictores de complicaciones coronarias en niños de Argentina con enfermedad de Kawasaki / Clinical- epidemiological characteristics and predictors of coronary complications in children of Argentina with Kawasaki disease

Resumen Introducción: La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis sistémica aguda con riesgo de desarrollar aneurismas coronarios. Objetivos: Describir características clínico-epidemiológicas en niños con diagnóstico de EK en Argentina. Analizar factores de riesgo para el desarrollo de complicaciones coronarias (CC). Población y Métodos: Estudio multicéntrico, retrospectivo, transversal, observacional y analítico. Incluyó pacientes bajo 18 años de edad, con diagnóstico de EK en hospitales de Argentina, entre el 1 de enero de 2010 y el 31 de diciembre de 2013. Resultados: N = 193 sujetos. Edad: mediana: 29 meses. Tasa promedio total país 5 casos/10.000 egresos hospitalarios. Presentaron CC 15,5%. Mayor riesgo de CC: Mayor cantidad de días de fiebre al momento de colocación del tratamiento (p = 0,0033); Aumento de: frecuencia cardíaca (p = 0,0021), eritrosedimentación (VSG) (p = 0,005), proteína C reactiva (PCR) (p < 0,0001), leucocitosis (p = 0,0006), neutrofilia (p = 0,0021); Disminución de hematocrito (p = 0,0007) y hemoglobina (p < 0,0001). Asociación con CC: alteraciones cardiológicas no coronarias (ORv10.818); PCR mayor de 68 mg/L (OR = 11.596); leucocitos mayores a 20.000/mm3 (OR= 4.316); y VSG mayor de 64 mm/1° hora (OR = 4.267). Conclusión: La forma de presentación más frecuente fue EK completa, el riesgo de CC fue mayor en varones, menores de 5 años de edad, los factores de riesgo (clínicos y de laboratorio) fueron semejantes a los descritos en la bibliografía.

Background: Kawasaki disease (EK) is an acute systemic vasculitis with a risk of developing coronary aneurysms. Aim: To describe the clinical and epidemiological characteristics of children with EK in Argentina and to analyse the risk factors for the development of coronary's complications (CC). Methods: Multicenter, retrospective, cross-sectional, observational and analytical study. It included patients younger than 18 years of age diagnosed with EK in hospitals in Argentina, between January the 1st, 2010 and December the 31th, 2013. Results: N = 193 subjects. Age: medium: 29 months. Total incidence 5 cases / 10,000 hospital discharges. CC was observed in 15.5% of patients. Increased risk factors for CC: Elevated number of days with fever at the time of treatment placement (p = 0.0033); Increased of: heart frequency (p = 0.0021), erythrosedimentation (ESR) (p = 0.005), C-reactive protein (CRP) (p < 0.0001), leukocytes (p = 0.0006), neutrophils (p = 0.0021); Decreased of hematocrit (p = 0.0007) and hemoglobin (p < 0.0001).Association with CC: non-coronary cardiological alterations (OR = 10,818); PCR greater than 68 mg /L (OR = 11,596); leukocytes greater than 20,000 / mm3 (OR = 4.316); and ESR greater than 64 mm / 1 hour (OR = 4.267). Conclusion: The most frequent form of presentation was complete EK, the risk of CC was higher in males, younger than 5 years old, the risk factors (clinical and laboratory) were similar to those described in the literature.

Enfermedad de Kawasaki. Reporte de un caso infrecuente en el adulto / Kawasaki disease. Report of a rare case in an adult

RESUMEN La enfermedad de Kawasaki forma parte de un grupo heterogéneo de afecciones de baja frecuencia que se caracterizan por la presencia de inflamación y necrosis de la pared vascular, que generan diversas manifestaciones clínicas y patológicas, las cuales comprometen medianos vasos, y que afectan principalmente a la población pediátrica. Presentamos el caso de un hombre de 36 arios de edad, sin antecedentes patológicos previos, con cuadro febril de 4 días de evolución asociado a cefalea, náuseas y odinofagia, con posterior aparición de múltiples lesiones maculopapulares generalizadas, las cuales se resolvieron con descamación en pulpejos, palmas y plantas. Se documenta conjuntivitis no supurativa bilateral, además de compromiso de la mucosa oral y los labios. La biopsia de piel reportó vasculitis linfocítica asociada a compromiso renal, hepático y cardiaco (miocardiopatía dilatada con fracción de eyección deprimida); se configuró el diagnóstico de enfermedad de Kawasaki completa del adulto con manifestaciones atípicas. Recibió tratamiento con metilprednisolona, ácido acetilsalicílico 100mg/día, una dosis única de inmunoglobulina IgG intravenosa 2 g/kg y terapia dialítica interdiaria, logrando una recuperación completa.

ABSTRACT Kawasaki disease is part of a heterogeneous group of low frequency diseases that are characterized by the presence of inflammation and necrosis of the vascular wall, generating various clinical and pathological manifestations, which compromise medium vessels, and mainly affecting the pediatric population. The case is presented of a 36-year-old man with no relevant past medical history, with a febrile episode of 4 days of onset, together with headache, nausea, and odynophagia with subsequent onset of multiple generalized maculopapular lesions. These resolved with subsequent desquamation of fingers, palms and soles of feet. Non-suppurative bilateral conjunctivitis is documented, as well as involvement of oral mucosa and lips. Skin biopsy reported lymphocytic vasculitis, associated with renal, hepatic and cardiac involvement (dilated cardiomyopathy with depressed ejection fraction). A diagnosis of complete adult Kawasaki disease with atypical manifestations was established. He was treated with methylprednisolone, acetylsalicylic acid 100 mg per day, and a single dose of intravenous IgG immunoglobulin 2 g/kg, and daily dialysis therapy to achieve complete recovery.

Manifestaciones cardiacas en la etapa aguda de la enfermedad de Kawasaki en un hospital pediátrico de tercer nivel en la Ciudad de México / Cardiac manifestations in the acute phase of Kawasaki disease in a third level children's hospital in Mexico City

Resumen Objetivo: Describir las manifestaciones cardiacas en la etapa aguda de la enfermedad de Kawasaki en pacientes atendidos en un hospital de tercer nivel de la Ciudad de México, México. Métodos: Estudio retrospectivo, descriptivo en pacientes con diagnóstico de enfermedad de Kawasaki de agosto de 1995 a diciembre del 2016 en el Instituto Nacional de Pediatría, México. Se estudio la demografía de los pacientes, características clínicas, tratamiento empleado y desarrollo de complicaciones cardiacas en la etapa aguda de la enfermedad. Resultados: Se estudiaron 508 casos de enfermedad de Kawasaki. La edad media al diagnóstico fue de 37.64 ± 35.56 meses. Predominio de pacientes masculinos del 65.4%, con una relación masculino/femenino de 1.88:1. La mayoría de los casos (79.2%) tuvo una presentación completa. La gammaglobulina intravenosa fue administrada en 92.4% de los casos. Veintiocho pacientes (5.5%) desarrollaron arritmias, se presentaron cambios en el segmento ST en 29 pacientes (5.6%) y 5 pacientes desarrollaron isquemia miocárdica. En el ecocardiograma inicial, 51 pacientes (9.9%) presentaron datos de miocarditis, 72 pacien- tes (14%) datos de pericarditis y 77 casos tuvieron derrame pericárdico (15%). Se detectaron alteraciones en las arterias coronarias en 169 casos (32.9%). Cuatro pacientes fallecieron en la etapa aguda de la enfermedad por complicaciones cardiacas de la enfermedad de Kawasaki. Conclusiones: En México cada vez existen más casos de enfermedad de Kawasaki con un alto porcentaje de manifestaciones cardiacas al diagnóstico. Se requiere de un mayor conocimiento de la enfermedad en México, para poder establecer cuál es la evolución cardiológica de los pacientes en el país.

Abstract Objectives: To describe the cardiac manifestations in the acute phase of patients with Kawasaki disease treated in a third level Children's hospital in Mexico City, Mexico. Methods: A cross-sectional study was conducted in patients with a diagnosis of Kawasaki disease treated in this hospital from August 1995 to December 2016. Information included patient demographics, clinical features, treatment used, electrocardiographic findings, extra-coronary echocardiographic findings, and the development of coronary artery aneurysms in the acute phase of the disease. Results: The study included 508 cases of Kawasaki disease, with a mean age at diagnosis of 37.64 ± 35.56 months (range from 2 to 200 months). Almost two-thirds (65.4%) of the patients were male, with a male/female ratio of 1.88:1. Complete Kawasaki disease was diagnosed in 79.2% of cases. Almost all cases (92.4%) received intravenous immunoglobulin. Twenty-eight patients (5.5%) developed arrhythmias, ST changes developed in 29 patients (5.6%), and 5 patients presented with ischaemic changes. In the initial echocardiographic evaluation, 51 patients (9.9%) were diagnosed with myocar- ditis, 72 patients (14.0%) with pericarditis and 77 cases (15.0%) developed pericardial effusion. Coronary artery anomalies were detected in 169 cases (32.9%). 32 cases were diagnosed as giant coronary aneurysms. Four patients died from cardiac complications in the acute phase of the disease. Conclusions: There has been an increase in the diagnosis of Kawasaki disease in Mexico. They presented with more cardiac complications than reported in literature. An increased knowledge of Kawasaki disease is required in Mexico in order to establish the cardiac outcomes of this group of patients.

Daño coronario secundario a enfermedad de Kawasaki / Coronary Lesions in Kawasaki Disease

Introducción: La enfermedad de Kawasaki, una vasculitis aguda de origen desconocido, es actualmente la principal causa de cardiopatía adquirida durante la infancia y sus principales secuelas están relacionadas con las arterias coronarias, por lo que el reconocimiento temprano de la probabilidad de daño coronario posibilita el tratamiento oportuno para disminuir su ocurrencia. Objetivos: Determinar la probabilidad de sufrir daño coronario en pacientes con enfermedad de Kawasaki, reconocer los factores de riesgo para el desarrollo de lesión coronaria y la evolución a largo plazo de estos pacientes. Material y métodos: Se diagnosticó enfermedad de Kawasaki en 245 niños (octubre 1988 - diciembre 2013) con edad media de 3,48 años. Las variables analizadas fueron: edad, sexo, criterios clínicos y de laboratorio de enfermedad de Kawasaki, hallazgos ecocardiográficos y evolución a largo plazo. Se calculó el odds ratio para evaluar las diferentes variables analizadas como probables factores de riesgo de enfermedad coronaria. Resultados: Presentaron daño coronario 39 pacientes: 25 varones y 14 mujeres; edad media: 2,05 años. Se identificaron como factores de riesgo la edad < 3 años, la fiebre prolongada = 6 días, la eritrosedimentación > 50 mm/h, la proteína C reactiva > 100 mg/L y el hematocrito < 30%. Trece pacientes mostraron dilatación transitoria de las arterias coronarias, 12 pacientes aneurismas solitarios de tamaño pequeño o mediano, 7 pacientes aneurismas coronarios múltiples, 6 pacientes aneurismas coronarios gigantes y uno infarto agudo de miocardio por lesión obstructiva grave. La mortalidad hospitalaria fue del 4‰. Conclusiones: La probabilidad de presentar daño coronario en pacientes con enfermedad de Kawasaki fue del 15,91%. Los factores de riesgo para lesión coronaria detectados fueron: edad menor de 3 años, 6 o más días de fiebre, eritrosedimentación > 50 mm/h, proteína C reactiva > 100 mg/L y hematocrito < 30%. En los pacientes con daño coronario residual persistente tratados en forma convencional no hubo eventos adversos durante el seguimiento a mediano y a largo plazos.

Background: Kawasaki disease, a vasculitis of unknown origin, is currently the main cause of acquired heart disease during childhood and its main sequelae are associated with coronary arteries. Therefore, early identification of possible coronary lesions enables adequate treatment to decrease their occurrence. Objectives: The aims of this study were to determine the probability of coronary injury in patients with Kawasaki disease, to identify the risk factors for developing coronary lesions and the long-term outcome of these patients. Methods: A total of 245 children with mean age of 3.48 years were diagnosed with Kawasaki disease between October 1988 and December 2013. Age, sex, clinical and laboratory criteria of Kawasaki disease, echocardiographic findings and long-term outcome were analyzed, and the odds ratio was used to assess their participation as probable risk factors for coronary lesions. Results: Thirty-nine patients presented coronary lesions: 25 male and 14 female patients with mean age of 2.05 years. Risk factors were: age < 3 years; prolonged fever = 6 days, erythrocyte sedimentation rate > 50 mm/hr; C-reactive protein > 100 mg/l and hematocrit < 30%. Thirteen patients showed transient coronary artery dilation, 12 solitary small or medium-sized aneurysms, 7 multiple coronary aneurysms, 6 giant coronary aneurysms and one myocardial infarction by severe obstructive lesion. In-hospital mortality was 4‰. Conclusions: Risk of coronary artery lesions in patients with Kawasaki disease was 15.91%. Risk factors were age under 3 years, fever lasting more than 6 days, erythrocyte sedimentation rate > 50 mm/hr; C-reactive protein > 100 mg/L and hematocrit < 30%. In patients with persistent residual coronary lesions treated conventionally there were no adverse events in the mid- and long-term follow-up.

Revisión de la enfermedad de Kawasaki en México, desde la perspectiva de las publicaciones médicas (enero de 1977 a mayo de 2012) / A review of Kawasaki disease, a perspective from the articles published in Mexico since January 1977 to May 2012

La enfermedad de Kawasaki fue descrita en 1967 por Tomisu Kawasaki. Afecta principalmente a los niños entre uno y 5 años, y se manifiesta con fiebre y vasculitis de vasos medianos que pueden conducir a diversas complicaciones cardiovasculares, tales como aneurismas en las arterias coronarias, miocarditis, daño valvular, derrame pericárdico e infarto del miocardio; eventualmente involucra otros órganos. La etiología aun no es bien conocida, como tampoco lo son los mecanismos patogénicos exactos, pero existen notables avances. Cuando los signos y síntomas clínicos son identificados tempranamente y los niños reciben tratamiento con gammaglobulina y aspirina, la evolución suele ser satisfactoria y pueden evitarse las afecciones coronarias y otras complicaciones. La enfermedad de Kawasaki no se registra frecuentemente en México.

Kawasaki disease was described in 1967 by Tomisu Kawasaki. It affects children aged between one and 5 years, and it evolves with fever and small vessel vasculitis, which leads to cardiovascular complications, including coronary aneurisms, myocarditis, valve injuries, pericardial effusion and myocardial infarction; eventually involving many others organs. The etiology actually is not well known, as the exactly pathogenic mechanisms; however, now there are important advances. If the clinical signs and symptoms are identify early and the children received treatment with aspirin and intravenous immunoglobulin, the patients evolves without sequels. The Kawasaki disease is an infrequent disease in Mexico.

Enfermedad de Kawasaki: diagnóstico y tratamiento / Kawasaki disease: diagnosis and treatment

La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis aguda, sistémica, de curso autolimitado que afecta con más frecuencia a lactantes y preescolares, y constituye la principal causa de cardiopatía adquirida en los países desarrollados. En Colombia se presentan múltiples casos que son diagnosticados y tratados en hospitales de segundo y tercer nivel de complejidad, los cuales en algunas oportunidades son remitidos a evaluación cardiológica por ecocardiografía. En la actualidad no se cuenta con estadísticas nacionales ni locales, lo cual puede favorecer que muchos de los casos no sean diagnosticados oportunamente, pues se confunde con facilidad con enfermedades exantemáticas. En este artículo se hace una revisión sobre los principales aspectos de la enfermedad.

Kawasaki disease is an acute, systemic, self-limited vasculitis. Affects most commonly infants and preschoolers, and is the leading cause of acquired heart disease in developed countries. In Colombia, there are multiple cases that are diagnosed and treated in hospital of second and third level of complexity, which are referred to cardiac evaluation by echocardiography, in some cases. At present we have no national or local statistics and this is one factor why, many cases are not diagnosed promptly, because it is easily confused with rash diseases there is no clear criteria of the principal diagnosis of the disease. This article is a review on the main aspects of the disease.

Enfermería: un acercamiento a la enfermedad de Kawasaki / Nursing: an approach to Kawasaki disease", "_i": "

La enfermedad de Kawasaki (EK) o síndrome mucocutáneo ganglionar es la primera causa de cardiopatía adquirida en niños en países desarrollados; afecta vasos sanguíneos de mediano calibre y su principal complicación es la formación de aneurismas de las arterias coronarias; ocasionando muerte súbita por ruptura del mismo. Se cree que la EK es causada por un agente infeccioso aún no identificado o confirmado, que conduce a un síndrome inmunológico en ciertos individuos genéticamente susceptibles. El diagnóstico de EK es eminentemente clínico y por lo tanto el objetivo terapéutico es disminuir la inflamación de las arterias coronarias y del miocardio, aliviar los síntomas y prevenir la trombosis mediante la inhibición de la agregación plaquetaria. La finalidad de la presente revisión es dar a conocer la importancia del cuidado de enfermería a través de una búsqueda sistemática de información en las diversas bases de datos de la literatura relacionada con la enfermería y la EK.

Kawasaki disease (KD) or mucocutaneous lymph node syndrome is the leading cause of acquired heart disease in children in developed countries, involves small to medium-sized arteries, and its main complication is the formations of coronary artery aneurysms, causing sudden death from rupture the same. It is believed that KD is caused by an infectious agent not yet identified or confirmed, leading to an immune syndrome in certain genetically susceptible individuals. The diagnosis is primarily clinical KD and therefore the therapeutic goal is to decrease the inflammation of the coronary arteries and myocardium, alleviate symptoms and prevent thrombosis by inhibiting platelet aggregation. The purpose of this review is to show the importance of nursing care through a systematic search of the information in the various databases of literature related to nursing an.