Diagnóstico y manejo de sindrome de brida amniótica

Síndrome de bridas amnióticas (SBA), una anomalía congènita caracterizada por constricciones y/o amputaciones completas de extremidades a causa de las bridas amnióticas durante el embarazo. En los casos más graves las amputaciones completas están asociadas con otras malformaciones como las craneofaciales. La patogenia del SBA es controversial con baja incidencia. El diagnóstico prenatal oscila entre el 29% a 50% de los casos. Presentamos el caso de una paciente con brida amniótica diagnosticada en la semana 33 de gestación, atendida en nuestro Servicio de Ginecología y Obstetricia del Hospital Obrero N°2 de la Caja Nacional de Salud de Cochabamba, Bolivia.

Amniotic band syndrome (ABS) is a congenital anomaly characterized by constrictions and/or complete amputations of limbs due to amniotic bands during pregnancy. In the most severe cases, complete amputations are associated with other malformations such as craniofacial abnormalities. The pathogenesis of ABS is controversial and has a low incidence. Prenatal diagnosis ranges from 29% to 50% of cases. We present the case of a patient with an amniotic band diagnosed at week 33 of pregnancy, treated in our Gynecology and Obstetrics Service of Hospital Obrero N°2 of the National Health Fund of Cochabamba, Bolivia.

Secuencia de bandas amnióticas, una actualización / An update on amniotic bands sequence

La secuencia de bandas amnióticas es un desorden congénito caracterizado por anomalías craneofaciales, de la pared corporal y de las extremidades que pueden asociarse con bandas fibrosas fetoplacentarias. Su prevalencia ha sido reportada entre 0,19 y 8,1 por 10 000 nacimientos. Diversas teorías han tratado de explicar su etiología, sin embargo, ninguna, en forma individual, sustenta todas y cada una de las anomalías observadas, por lo que se ha considerado una entidad multifactorial. La identificación de anomalías (pre-yposnatalmente) sugestivas de secuencia de bandas amnióticas permite el abordaje diagnóstico para efectuar intervenciones terapéuticas oportunas que posibiliten la liberación de bandas amnióticas mediante fetoscopia con recuperación de la perfusión de la porción distal de la extremidad involucrada o bien la reparación quirúrgica posnatal y para otorgar asesoramiento genético. Este artículo ofrece una actualización sobre aspectos epidemiológicos, teorías etiológicas, factores de riesgo, características clínicas, diagnóstico (que incluye el diagnóstico prenatal), asesoramiento genético, abordaje terapéutico y pronóstico de esta entidad.

Amniotic bands sequence is a congenital disorder characterized by craniofacial, body wall, and limb anomalies that may be associated with fetal-placental fibrous bands. Its prevalence has been reported to range from 0.19 to 8.1 per 10 000births. Different theories have attempted to explain the etiology of amniotic band sequence; however, none has individually been able to support each and every defect observed, so it has been considered to be a multifactorial condition. The (pre- and post-natal) identification of anomalies suggestive of amniotic band sequence is useful for the diagnostic approach and implementation of timely therapeutic interventions favoring the release of the amniotic bands using fetoscopy with recovery of the involved distal limb perfusion, or else the possibility of performing a post-natal surgical repair. It is also helpful to provide genetic counseling. This article offers an update on the epidemiological aspects, etiological theories, risk factors, clinical characteristics, diagnosis (including antenatal diagnosis), genetic counseling, therapeutic approach, and prognosis of amniotic bands sequence.