Artéria subclávia direita aberrante: relato de caso e revisão de literatura / Aberrant right subclavian artery: case report and literature review

Resumo A artéria subclávia direita aberrante, também conhecida como artéria lusória, é a anomalia do arco aórtico mais comum, ocorrendo entre 0,5 e 1% da população. Possui prevalência em mulheres e normalmente está associada a outras variações anatômicas, como o nervo laríngeo não recorrente, presente em 86,7% dos casos. Em sua maioria, a artéria subclávia direita aberrante não apresenta sintomas. Descrevemos essa alteração em uma paciente de 82 anos, hipertensa e assintomática, que havia sido submetida a uma angiotomografia toracoabdominal para a avaliação de uma dissecção crônica tipo III (DeBakey) associada à dilatação de aorta descendente. No achado, a artéria subclávia direita aberrante apresentava percurso retroesofágico associado a um divertículo de Kommerell. Devido à raridade, realizamos revisão bibliográfica integrativa das bases de dados MEDLINE, UpToDate, LILACS, SciELO e Portal CAPES dos últimos 6 anos e discutimos as alterações anatômicas mais frequentes, a sintomatologia e as condutas terapêuticas adotadas.

Abstract The aberrant right subclavian artery, also known as the arteria lusoria, is the most common aortic arch anomaly, occurring in 0.5 to 1% of the population. There is a higher prevalence in women and it is usually associated with other anatomical variations, such as the non-recurrent laryngeal nerve, present in 86.7% of cases. In the majority of cases, the aberrant right subclavian artery causes no symptoms. We describe this anomaly in an 82-year-old, hypertensive, and asymptomatic patient who had undergone a thoracoabdominal angiography to investigate a chronic DeBakey type III aortic dissection with dilation of the descending aorta. The aberrant right subclavian artery followed a retroesophageal course and was associated with a Kommerell diverticulum. In view of its rarity, we conducted an integrative bibliographic review of literature from the last 6 years indexed on the Medline, UpToDate, Lilacs, Scielo, and Portal Capes databases and discuss the most frequent anatomical changes, symptomatology, and therapeutic management adopted.

Doble cuarto arco aórtico persistente en un perro (Canis familiaris): reporte de caso

El doble arco aórtico persistente es una patología caracterizada por anomalías embrionarias en la vascularización, que pueden afectar de manera indirecta a otros sistemas, como el digestivo y el respiratorio. El objetivo de este documento es reportar un caso de doble arco aórtico, persistente en un cachorro Bull terrier, de seis meses de edad. El paciente ingresó a consulta por motivo de regurgitaciones frecuentes y pérdida ponderal. En el estudio radiográfico, se evidenció dilatación esofágica craneal a la base del corazón y en la toracotomía, se confirmó un doble arco aórtico persistente. Se realizó manejo nutricional y posteriormente, corrección quirúrgica de la anomalía vascular. Este es el primer caso de una anomalía de este tipo en Colombia. Se concluye, que un manejo quirúrgico enfocado a liberar el anillo estenosante y a recuperar la función esofágica, son la base terapéutica de este tipo de alteraciones.

Persistent double aortic arch is a pathology characterized by embryonic vascularization anomalies, which can indirectly affect other systems such as the digestive and respiratory systems. The objective of this document is to report a case of persistent double aortic arch in a six-month-old Bull Terrier puppy. The patient was admitted for consultation due to frequent regurgitation and weight loss. The radiographic study revealed cranial esophageal dilation at the base of the heart, and a thoracotomy confirmed a persistent double aortic arch. Nutritional management was performed and subsequently, surgical correction of the vascular anomaly. This is the first case of an anomaly of this type in Colombia. It is concluded that surgical management focused on releasing the stenosing ring and recovering esophageal function are the therapeutic basis for this type of alteration.

Aberrant right subclavian artery in a dog - case report / [Ectopia de artéria subclávia direita em cão - relato de caso]

The brachiocephalic trunk and the left subclavian artery originate from the aortic arch, and both supply blood to the head, neck, and thoracic limbs. Anatomical variations, such as an aberrant right subclavian artery, are congenital conditions rarely observed in dogs, Thus, the objective of the present report was to describe a case of aberrant right subclavian artery in a 9-year-old Dalmatian. However, this anomaly was a finding in which the patient was asymptomatic during its 9 years of life and only at this age did he exhibit signs including sialorrhea, vomiting, hyporexia, and noisy deglutition. Blood count, biochemical profile, and thoracic radiography led to a diagnosis of megaesophagus and aspiration pneumonia. Despite the recommended treatment, the patient did not respond well; as such, the owner elected to euthanize the animal. On necropsy, the right subclavian artery originated directly from the aortic arch, followed a route from left to right dorsally to the esophagus, and then formed an impression of the vascular path over the muscular wall of the esophagus. The esophagus, in turn, exhibited a flaccid wall and dilation in the caudal portion to the vascular path made by the ectopic position of the right subclavian artery.(AU)

O tronco braquiocefálico e a artéria subclávia esquerda emergem do arco aórtico e são responsáveis por fazerem o suprimento sanguíneo para cabeça, pescoço e membros torácicos. Variações anatômicas, como a ectopia da artéria subclávia direita, são alterações congênitas raramente encontradas em cães, cujas alterações do sistema digestivo acontecem em pacientes recém-desmamados e não em adultos. Assim, o objetivo deste relato é descrever um caso de ectopia da artéria subclávia direita em uma cadela, Dálmata, de nove anos de idade. No entanto, essa anomalia foi um achado do qual o paciente foi assintomático durante os nove anos de vida e somente com essa idade apresentou sinais como sialorreia, vômito, hiporexia e deglutição ruidosa. O hemograma e os perfis bioquímicos, associados à radiografia torácica, levaram a um diagnóstico de megaesôfago e pneumonia aspirativa. Mesmo seguindo o tratamento recomendado, houve piora clínica do quadro e o animal foi submetido à eutanásia. À macroscopia, a artéria subclávia direita originava-se direto do arco aórtico, fazia um percurso da esquerda para a direita dorsalmente ao esôfago e, então, formava uma impressão do trajeto vascular sobre a parede muscular do esôfago. O esôfago, por sua vez, apresentava parede flácida e dilatação na porção caudal ao trajeto vascular feito pela posição ectópica da artéria subclávia direita.(AU)

Síndrome de Klippel Trenaunay Weber y embarazo / Klippel Trenaunay Weber Syndrome and Pregnancy

RESUMEN Introducción: El síndrome de Klippel Trenaunay Weber es una enfermedad vascular congénita, de causas desconocidas, caracterizada por hemangiomas planos, crecimiento excesivo de huesos y tejido blando, y venas varicosas. Cuando se asocia al embarazo incrementa la morbilidad y mortalidad materna y fetal. Objetivo: Describir dos casos clínicos de gestantes con este síndrome las cuales fueron atendidas en el Hospital Ginecobstétrico Docente "Ramón González Coro" en La Habana, Cuba. Métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo, de dos casos mediante técnica de recolección de información, análisis de la historia clínica y búsqueda de literatura actualizada. El mismo se efectuó conforme a las reglamentaciones y principios éticos existentes para la investigación en humanos. No fue necesario que las pacientes ofrecieran su consentimiento informado. Presentación de casos: Los dos casos presentados fueron gestantes adolescentes a las cuales se les dio seguimiento en consulta multidisciplinaria y se les realizó cesárea a las 38 semanas, la primera por riesgo de sangrado por las varicosidades pelvianas y la segunda por indicación neurológica. Se obtuvieron en ambos casos recién nacidos femeninos, de 2620 y 3200 gramos respectivamente y en buenas condiciones. Conclusiones: Debe realizarse una correcta anamnesis durante los controles prenatales para identificar los factores de riesgo que se relacionan con esta entidad que es poco frecuente, pero está relacionada con una gran morbilidad. Es indispensable la actuación en equipo y la evaluación integral de estos casos por un grupo especializado de angiólogos, ginecobstetras, anestesistas, cirujanos, clínicos, y de otras especialidades, para lograr un resultado óptimo(AU)

ABSTRACT Introduction: Klippel Trenaunay Weber syndrome is a congenital vascular disease, of unknown causes, characterized by flat hemangiomas, overgrowth of bones and soft tissue, and varicose veins. When associated with pregnancy, it increases maternal and fetal morbidity and mortality. Objective: To describe two clinical cases of pregnant women with this syndrome, which were treated at the Ramón González Coro Gynecobstetric Teaching Hospital in Havana, Cuba. Methods: A descriptive, retrospective study of two cases using the information collection technique, analysis of the medical history, and search for updated literature. It was carried out in accordance with existing regulations and ethical principles for human research. Patients were not required to offer their informed consent. Case reports: The two cases presented were pregnant adolescents who were followed up in a multidisciplinary consultation and underwent caesarean section at 38 weeks, the first due to risk of bleeding as result of pelvic varicosities and the second due to neurological indication. In both cases, female newborns, 2620 and 3200 grams respectively, were obtained in good conditions. Conclusions: Correct anamnesis must be carried out during prenatal controls to identify the risk factors that are related to this entity, which is rare, but is related to high morbidity. Team action and comprehensive evaluation of these cases, by a specialized group of angiologists, gynecologists, anesthetists, surgeons, clinicians, and other specialties, are essential to achieve an optimal result(AU)

Aberrant right subclavian artery (arteria lusoria) aneurysm with a Kommerell's diverticulum / Aneurisma de artéria subclávia direita aberrante (artéria lusória) com divertículo de Kommerell

The treatment options for aberrant right subclavian artery vary depending on the presence of Kommerell's diverticulum. Because there is a tendency not to report mortalities of these rare cases in the literature, it is hard to reach a conclusion on treatments from the limited data on post-interventional results in these patients. We report our experience with a 67-year old patient with an aberrant right subclavian aneurysm with Kommerell's diverticulum, diagnosed by chance

As opções de tratamento para artéria subclávia direita aberrante variam dependendo da presença de divertículo de Kommerell. Como há uma tendência a não relatar mortalidade nos raros casos descritos na literatura, é difícil chegar a uma conclusão sobre tratamentos tendo em vista os dados limitados sobre resultados pós-intervenção nesses pacientes. Relatamos aqui nossa experiência com um paciente de 67 anos de idade com aneurisma de artéria subclávia aberrante direita com divertículo de Kommerell diagnosticado ao acaso

Cutis marmorata telangiectático congénito: a propósito de cuatro casos / Congenital cutis marmorata telangiectasia: four case review

Congenital Cutis Marmorata Telangiectasia (CCMT) is a skin vascular malformation of low flow compromi-sing venous and capillary vessels. Of unknown origin, it shows in an estimated 1/3 000 births. In over 90 percent of cases it can be seen since birth, although it can appear on the first few days after. Clinical manisfestation includes poorly defined reticular erythematopurpureal maculae, frequently associated to ßreas of segmental, asymetric skin atrophy, most often seen in the lower extremitie. The diagnosis is mostly clinical, important to make as it is associated in 30 percent) of cases to other congenital abnormalities. No specific treatment is required, with spontaneous resolution. Prognosis is good, depending on the associated malformations. Four patients are described in this paper, as a reminder of the clinical entity.

El Cutis Marmorata Telangiectático Congénito (CMTC) es un tipo de malformación vascular cutánea de bajo flujo que compromete vasos capilares y venosos. Su causa es desconocida y tiene una incidencia estimada de 1/3 000 recién nacidos. En más del 90 por ciento> de los casos se presenta desde el nacimiento. Sin embargo, también puede aparecer en los primeros días de vida. Clínicamente se observan máculas eritematovioláceas, de aspecto reticulado, de bordes mal definidos, asociado frecuentemente a zonas de atrofia cutánea, de distribución segmentaria, asimétricas. Se ubican de preferencia en las extremidades, siendo las inferiores las más afectadas. El diagnóstico es fundamentalmente clínico y su importancia radica en que aproximadamente el 30 por ciento> de los casos se asocia a otras anomalías congénitas, la mayoría de carácter leve. No tiene un tratamiento específico, ya que evoluciona en poco tiempo a la resolución en forma espontánea. El pronóstico es generalmente bueno, aunque depende de las anomalías asociadas. En este artículo se presentan cuatro pacientes cuya historia clínica es compatible con este diagnóstico, para dar a conocer esta entidad clínica a los pediatras.