ABSTRACT
La distrofia muscular de Steinert tipo 1 afecta frecuentemente a los músculos de la masticación y puede causar debilidad muscular y alteraciones bucofaciales. Esta enfermedad se caracteriza por presentar el fenómeno de anticipación, en el cual la descendencia de una persona afectada desarrolla la enfermedad de manera más precoz. El objetivo de este trabajo fue reportar 2 casos de una madre y su hija con diagnóstico de distrofia muscular de Steinert. Se realizó un análisis de las características clínicas bucales y los efectos del fenómeno de anticipación de esta enfermedad mediante el examen odontológico, la medición de la fuerza masticatoria y la resonancia magnética nuclear de la articulación temporomandibular. La expresión clínica de la enfermedad fue más precoz en la hija que en la madre, lo que se relacionó con un mayor número de estructuras dentarias perdidas y de cambios degenerativos en la articulación temporomandibular, asociados a una menor fuerza masticatoria(AU)
ABSTRACT The Steinert's muscular dystrophy type 1 involves frequently the masticatory muscle causing muscular weakness and orofacial alterations; this entity is characterized by to present the anticipatory phenomenon where la offspring of a involved person develops the disease in an early way. The aim of present paper is to report 2 cases in mother and daughter diagnosed with the DM1 and to analyze the oral clinical features and the effects of anticipatory phenomenon of disease by stomatologic examination, measurement of masticatory strength and magnetic nuclear resonance of temporomandibular joint. The clinical expression of this disease was earlier in the daughter than in the mother, which was related to a greater number of lost teeth and of degenerative changes en la TMJ associated with a lesser masticatory strength(AU)