ABSTRACT
Abstract Antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCAs) are associated with small vessel vasculitis but their prevalence is not rare in other immune diseases. In lupus nephritis (LN), their pathological role and clinical relevance have been the target of controversial views. We present a case of acute kidney injury and nephrotic syndrome in a young woman with diffuse global proliferative and membranous nephritis on her kidney biopsy, showing a full-house immunofluorescence pattern, very allusive of class IV + V LN, but lacking associated clinical criteria and laboratory findings to support the diagnosis of systemic lupus erythematosus (SLE). Furthermore, the patient presented with high titers of ANCA, steadily decreasing alongside the renal function and proteinuria improvements, with mycophenolate mofetil (MMF) and steroid treatment. The authors believe this is a case of lupus-like nephritis, in which ANCAs are immunological markers, although they are not directly involved in the pathogenesis.
Resumo Os anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCAs) estão associados à vasculite de pequenos vasos, no entanto, a sua prevalência não é rara em outras doenças imunológicas. Na nefrite lúpica (LN), o seu papel patológico e relevância clínica têm sido alvo de pontos de vista controversos. Apresentamos um caso de lesão renal aguda e síndrome nefrótica em uma jovem com nefrite proliferativa difusa e membranosa em sua biópsia renal, muito alusivo a NL classe IV + V, com um padrão full house na imunofluorescência, mas sem critérios clínicos e achados laboratoriais para corroborar o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico (LES). Não obstante, a paciente apresentou títulos elevados de ANCA, que diminuiram progressivamente com a melhoria da função renal e da proteinúria, após tratamento com micofenolato de mofetil (MMF) e esteróide. Os autores acreditam que se trata de um caso de nefrite semelhante à nefrite lúpica, em que os ANCAs são marcadores imunológicos, embora não estejam diretamente envolvidos na patogênese.
ABSTRACT
O lúpus eritematosos sistêmico (LES) é uma doença autoimune, inflamatória e crônica com manifestações sistêmicas. A glomerulonefrite é conhecida como uma das complicações mais comuns do LES. As manifestações renais são difíceis de caracterizar e a nefrite lúpica é um preditor importante do prognóstico. O fator antinuclear (FAN) geralmente é detectado em 95% dos pacientes com LES. Em casos de FAN negativo, a biópsia renal, é necessária porque, além de estabelecer a classificação histológica, tem implicações prognósticas e terapêuticas e exclui outras possibilidades diagnósticas. No presente trabalho é apresentado um caso de uma paciente feminina, 30 anos, com glomerulonefrite FAN negativa após uma gravidez complicada por doença hipertensiva associada à gravidez, sendo diagnosticada com LES por ter biópsia renal característica.
Systemic lupus erythematous (SLE) is an autoimmune disease, and inflammatory disorder with systemic characteristics. Glomerulonephritis is known as one of the most common complications of SLE. The renal manifestations are difficult to characterize and lupus nephritis is an important predictor of prognosis. The antinuclear antibodies (ANA) are usually detected in 95% of patients with SLE. In cases of ANA negative, renal biopsy is necessary because, in addition to establishing the histological classification, has prognostic and therapeutic implications and exclude other diagnostic possibilities. In this paper we present a case of a 30 years old female, with an ANA negative glomerulonephritis after a Specific Hypertensive Disease of Pregnancy that was diagnosed as lupus because of a characteristic renal biopsy.
ABSTRACT
O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune, inflamatória e crônica com manifestações sistêmicas. A glomerulonefrite é conhecida como uma das complicações mais comuns do LES. As manifestações renais são difíceis de caracterizar e a nefrite lúpica é um preditor importante do prognóstico. O fator antinuclear (FAN) geralmente é detectado em 95% dos pacientes com LES. Em casos de FAN negativo, a biópsia renal, é necessária porque, além de estabelecer a classificação histológica, tem implicações prognósticas e terapêuticas e exclui outras possibilidades diagnósticas. No presente trabalho é apresentado um caso de uma paciente feminina de 30 anos com glomerulonefrite FAN negativa após uma gravidez complicada por doença hipertensiva associada à gravidez, sendo diagnosticada com LES através de biópsia renal característica.
Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disease, and inflammatory disorder with systemic characteristics. Glomerulonephritis is known as one of the most common complications of SLE. The renal manifestations are difficult to characterize and lupus nephritis is an important predictor of prognosis. The antinuclear antibodies (ANA) are usually detected in 95% of patients with SLE. In cases of ANA negative, renal biopsy is necessary because, in addition to establishing the histological classification, has prognostic and therapeutic implications and exclude other diagnostic possibilities. In this paper we present a case of a 30 years old female, with an ANA negative glomerulonephritis after a Specific Hypertensive Disease of Pregnancy that was diagnosed as lupus because of a characteristic renal biopsy.