Encefalopatía de Hashimoto. Un diagnóstico por exclusión y revisión de la literatura a partir de un reporte de caso

La encefalopatía de Hashimoto es una entidad poco frecuente, con una amplia gama de manifestaciones neurológicas que incluyen déficits focales, alteraciones cognitivas, crisis convulsivas, trastorno del movimiento e incluso el coma. Con un curso de la enfermedad de subagudo a fluctuante. Afecta más a mujeres que a hombres, con edad de presentación alrededor de los 44 años, aunque se han reportado casos en la edad pediátrica. De etiología poco clara, se desarrolla en el contexto de la presencia de anticuerpos antitiroideos, independientemente de la función tiroidea. La presencia de estos anticuerpos, sumado a la exclusión de otras etiologías y la respuesta al manejo esteroide son claves para su diagnóstico. Presentamos un caso clínico de una mujer de 57 años de edad que evoluciona con psicosis, alteración del lenguaje, deterioro cognitivo, mioclonías y crisis convulsivas de 5 meses de evolución, quien se excluyó otras causas de demencia rápidamente progresiva con presencia de anticuerpos anti tiroglobulina de 83,6 UI/mL (V.R. < 100 UI/mL) normal y anti tiroperoxidasa en 217 UI/mL (V.R. < 100 UI/mL) elevado. Recibió valoración por el Servicio de Endocrinología, donde se detectó hipotiroidismo y se indicó manejo con levotiroxina sin mejoría del cuadro neurológico. Se indicó manejo esteroide con pulsos de metilprednisona a 500 mg/día por 5 días, con mejoría clínica y se concluyó por criterios de exclusión como una encefalopatía de Hashimoto.

Hashimoto encephalopathy is a rare entity, with wide range of neurological manifestations including focal deficits, cognitive alterations, seizures, movement disorders, and even coma, with a subacute to fluctuating disease course. It affects more women than men, it has age of presentation around 44 years, although cases have been reported in the pediatric age. Its etiology is unclear, it develops in the presence of antithyroid antibodies, regardless of thyroid function. The presence of these antibodies, added to the exclusion of other etiologies and the response to steroid management are key to the diagnosis. We report a clinical case of a 57-year-old woman who evolved with psychosis, language impairment, cognitive impairment, myoclonus, and seizures of 5 month-duration. Other causes of rapidly progressive dementia with the presence of normal antithyroglobulin antibodies of 83.6 IU/mL (RV < 100 IU/mL) and elevated antithyroperoxidase 217 IU/mL (RV < 100 IU/mL) were excluded. She was evaluated in the Endocrinology Department that detected hypothyroidism and indicated management with levothyroxine with no improvement in the neurological condition. Steroid management with methylprednisone pulses at 500 mg/day for 5 days was indicated. Clinical improvement was observed and was concluded to be a Hashimoto encephalopathy by exclusion criteria.

Factores clínicos y ambientales asociados a la tiroiditis de Hashimoto / Clinical and environmental factors associated with Hashimoto's thyroiditis

Introducción: La tiroiditis de Hashimoto es una enfermedad tiroidea autoinmune poligénica y multifactorial resultante de una interacción compleja de factores genéticos y ambientales. Objetivo: Determinar la posible asociación de los factores clínicos y ambientales con los niveles de anticuerpos antitiroideos y las pruebas de función tiroidea en la tiroiditis de Hashimoto. Métodos: Estudio observacional, descriptivo y transversal con 120 personas con diagnóstico de tiroiditis de Hashimoto. Variables estudiadas: edad, sexo, color de la piel, estado nutricional, paridad, hábito de fumar, consumo de alcohol, preparados estrogénicos, antecedentes familiares de enfermedad autoinmune tiroidea y personales de otras enfermedades autoinmunes. Se realizaron determinaciones de anticuerpos AbTPO, TSH, T3 y T4. Resultados: Predominio del sexo femenino (92,5 por ciento), de pacientes de piel blanca (50,8 por ciento) y con sobrepeso corporal (40 por ciento). El 73 por ciento no consumían preparados estrogénicos. El 20 por ciento tenían antecedentes familiares de enfermedad tiroidea y personales de diabetes mellitus tipo 1 (7,5 por ciento). La media del anticuerpo en pacientes con antecedentes de infecciones virales fue superior a los que no tuvieron este antecedente (732,6 vs. 624,6). El resto de las variables no mostraron diferencias entre las medias del anticuerpo. Ninguno de los factores estudiados mostró asociación con el estado de la función tiroidea. (p>0,05). Conclusiones: No existió asociación entre los factores clínicos y ambientales en relación a los niveles de Ac TPO y el estado de la función tiroidea, con predominio del hipotiroidismo manifiesto al diagnóstico de la TH(AU)

Introduction: Hashimoto's thyroiditis is a polygenic and multifactorial autoimmune thyroid disease, resulting from a complex interaction of genetic and environmental factors. Objective: To determine the possible association of clinical and environmental factors with antithyroid antibody levels and thyroid function tests in HT. Methods: An observational, descriptive, cross-sectional study was carried out with 120 subjects diagnosed with Hashimoto's thyroiditis. We studied variables such as age, sex, skin color, nutritional status, parity, smoking, alcohol consumption, estrogen preparations, family history of autoimmune thyroid disease and personal history of other autoimmune diseases. Additionally, AbTPO, TSH, T3 and T4 antibody determinations were made. Results: Predominance of the female sex (92.5 percent), white skin (50.8 percent) and body overweight (40 percent). 73 percent did not consume estrogenic preparations. Twenty percent had family history of thyroid disease and personal history of type 1 diabetes mellitus (7.5 percent). The mean antibody in patients with history of viral infections was higher than those without this history (732.6 vs. 624.6). The rest of the variables did not show differences between the means of the antibody. None of the factors studied showed association with the state of thyroid function. (p > 0.05). Conclusions: There was no association between clinical and environmental factors in relation to Ac TPO levels and the state of thyroid function, with a predominance of overt hypothyroidism at diagnosis of HT(AU)

Disminución de los anticuerpos antitiroideos durante el embarazo en la tiroiditis de Hashimoto / Decreased antithyroid antibodies during pregnancy in the Hashimoto´s thyroiditis

RESUMEN Se comunica la disminución del título de anticuerpos antitiroideos en dos casos de tiroiditis de Hashimoto durante el embarazo. A las dos mujeres, de 37 y 32 años de edad, respectivamente, con diagnóstico de tiroiditis de Hashimoto e hipotiroidismo, se les evaluó secuencialmente la función tiroidea y los títulos en sangre de anticuerpos antitiroglobulina (Ac-TG) y antiperoxidasa (Ac-TPO), antes, durante y después del embarazo. Se observó caída progresiva y significativa de ambos anticuerpos durante el embarazo, que no guardó relación con las modificaciones de la función tiroidea. Después del parto hubo un rebrote del título de los anticuerpos antitiroideos. Se concluye que durante el embarazo se produce una disminución de la respuesta inmunitaria en la tiroiditis de Hashimoto.

ABSTRACT The decrease in antithyroid antibody titer in two cases of Hashimoto's thyroiditis during pregnancy is reported. The two women, aged 37 and 32 years, respectively, diagnosed with Hashimoto's thyroiditis and hypothyroidism, were sequentially evaluated for thyroid function and blood titers of antithyroglobulin (TGAb) and antiperoxidase (TPOAb) antibodies before, during and after pregnancy. A progressive and significant drop in both antibodies was observed during pregnancy, which was not related to changes in thyroid function. After delivery there was a regrowth of antithyroid antibody titer. It is concluded that during pregnancy there is a decrease in the immune response in Hashimoto's thyroiditis.

Autoinmunidad tiroidea en mujeres con Síndrome de Ovario Poliquístico / Thyroid autoimmunity in women with polycystic ovary syndrome

Introducción: Las bases fisiopatológicas del Síndrome de ovario poliquístico pueden predisponer a mayor riesgo de autoinmunidad a las mujeres que tienen esta condición y existen evidencias, aunque escasas, de mayor prevalencia de autoinmunidad tiroidea en ellas. Objetivos: Determinar la frecuencia de marcadores serológicos de autoinmunidad tiroidea en mujeres con Síndrome de ovario poliquístico e identificar si existe asociación entre la presencia de ellos y las concentraciones de progesterona y testosterona. Métodos: Se realizó un estudio en 50 mujeres con Síndrome de ovario poliquístico y 50 sin el síndrome. Se realizaron determinaciones de autoanticuerpos tiroideos (anti tiroglobulina (Anti-Tg) y anti peroxidasa (anti-TPO) a las mujeres de ambos grupos de estudio. Se realizaron determinaciones de hormonas (testosterona y progesterona) solo al grupo de estudio de mujeres con SOP. Se crearon categorías por anticuerpos: Positivo si los títulos fueron superior al rango de referencia y negativo dentro del rango. Se consideró respuesta autoinmune positiva, cuando al menos uno de los anticuerpos se encontró elevado. Para la asociación entre la presencia de autoinmunidad y las variables independientes se hicieron análisis bivariados mediante comparación de medias y test no paramétricos. Se consideró un nivel de significancia de α = 0,05. Resultados: En las mujeres con Síndrome de ovario poliquístico, 62 por ciento mostraron anticuerpos positivos y 14 por ciento en las sin el síndrome. En las mujeres sin síndrome, de las 7 mujeres con marcadores de autoinmunidad positivos, en 6 (85,7 por ciento) el anti-Tg fue el que dio positivo. No hubo diferencias significativas en cuanto a la asociación con los niveles de testosterona y progesterona. Conclusiones: Las mujeres con Síndrome de ovario poliquístico tienen mayor frecuencia de desarrollar respuesta autoinmune tiroidea, independiente de los niveles de progesterona y testosterona(AU)

Introduction: The physio-pathological bases of polycystic ovary syndrome may predispose women with this condition to a higher risk of autoimmunity and there is evidence, albeit scarce, of higher prevalence of thyroid autoimmunity in them. Objectives: Determine the frequency of serological markers of thyroid autoimmunity in women with polycystic ovary syndrome and identify whether there is an association between the presence of them and progesterone and testosterone concentrations. Methods: A study was conducted in 50 women with polycystic ovary syndrome and 50 without the syndrome. Determinations of thyroid autoantiantibodies (anti-thyroglobulin (Anti-Tg) and anti-peroxidase (anti-TPO) were made to women in both study groups. Hormone determinations (testosterone and progesterone) were made only to the study group of women with PCOS. Categories were created by antibodies: Positive if the titles were greater than the reference range, and negative if within the range. It was considered a positive autoimmune response when at least one of the antibodies was found increased. For the association between the presence of autoimmunity and independent variables, bivariate analyses were performed by means comparison and non-parametric tests. It was considered a significance level of α =0.05. Results: In women with polycystic ovary syndrome, 62 percent showed positive antibodies and 14 percent in those without the syndrome. In women without the syndrome, of the 7 women with positive autoimmune markers, in 6 (85.7 percent) the anti-Tg was the one that tested positive. There were no significant differences in the association with testosterone and progesterone levels. Conclusions: Women with polycystic ovary syndrome are more often able to develop thyroid autoimmune response, independently from the progesterone and testosterone levels(AU)

Encefalopatía asociada a enfermedad tiroídea, un diagnóstico a tener en mente / Encephalopathy associated with thyroid disease, a diagnosis to take into account

Mujer de 54 años con antecedentes de Hipertensión arterial e Hipotiroidismo. Historia de aproximadamente 3 meses de evolución caracterizado al inicio por ánimo bajo, cambios en el comportamiento con aparición progresiva de conductas extraña, ideas delirantes y alucinaciones visuales y auditivas, junto con disminución en requerimientos de hormonas tiroídeas hasta la suspensión. Consulta en varios centros donde se cataloga como Trastorno depresivo severo con síntomas psicóticos, Síndrome confusional, Síndrome Psicótico. En este contexto se pesquisa Hipertiroidismo con títulos elevados de Anticuerpos Antitiroídeos e inicia tratamiento con Metimazol y Betabloqueo. Tras extenso estudio que descartan causas infecciosas, neoplásicas y autoinmunes; se inicia tratamiento con pulsos de Metilprednisolona con excelente y rápida respuesta clínica, la cual mantiene durante el curso del seguimiento con dosis decrecientes de corticoides.

A 54-year-old woman with a history of arterial hypertension and hypothyroidism. History of approximately 3 months of evolution characterized at the beginning by low mood, changes in behavior with progressive appearance of bizarre behaviors, delusional ideas and visual and auditory hallucinations. Consultation in several centers where it is classified as severe Depressive disorder with psychotic symptoms, Confusional syndrome, Psychotic syndrome. Hyperthyroidism is investigated with high titers of Antithyroid Antibodies and initiates treatment with Methimazole and Betablock. After extensive study that ruled out infectious, neoplastic and autoimmune causes; Treatment with Methylprednisolone pulses is initiated with excellent and rapid clinical response, which is maintained during the course of follow-up with decreasing doses of corticosteroid.

Utilidad clínica de las pruebas hormonales e inmunológicas en la evaluación de las enfermedades del tiroides / Clinical usefulness of hormonal and immunological tests for the evaluation of thyroid diseases

Las enfermedades tiroideas son un importante problema de salud que afecta a un gran porcentaje de la población. Las pruebas bioquímicas constituyen el pilar fundamental para su diagnóstico y seguimiento. El desarrollo de ensayos de segunda y tercera generación ha supuesto un gran avance en el diagnóstico de estas enfermedades. El texto incluye los ensayos utilizados para diagnosticar y tratar las diferentes enfermedades tiroideas, provee información bioquímica y clínica actualizada contenida en secciones referidas a la utilidad clínica de las determinaciones de hormonas tiroideas totales y libres, anticuerpos antitiroideos, tirotropina humana y tiroglobulina, de manera que pueda ofrecer, tanto al laboratorio como al médico, un panorama general de la utilidad y la capacidad actual de estas pruebas(AU)

Thyroid diseases are a significant health problem affecting a high percentage of the population. The biochemical tests are the fundamental pillar for diagnosis and follow-up. The development of second and third-generation assays has represented a great advance in diagnosing these diseases. The text covers the tests to diagnose and treat a number of thyroid diseases, and provides the reader with updated biochemical and clinical information in sections about the clinical usefulness of total and free thyroid hormone determinations, antithyroid antibodies, human thyrotropin and thyroglobulin. In this way, it can offer both the lab and the physician a general overview of the usefulness and the current capability of these tests(AU)

Prevalencia de anticuerpos antiperoxidasa y antitiroglobulina en jóvenes con hipotiroidismo subclínico y clínico / Prevalence of antiperoxidase and antithyroglobulin antibodies in young people with clinical and subclinical hypothyroidism

Introducción: El diagnóstico temprano de hipotiroidismosubclínico y el hallazgo de anticuerpos antitiroideos son de granvalor para el estudio de las enfermedades tiroideas. Objetivos: determinarla prevalencia de anticuerpos antitiroideos en hombres ymujeres jóvenes con hipotiroidismo subclínico y clínico, y compararsu frecuencia entre ambos sexos. Materiales y métodos: se estudiaron280 estudiantes de la Universidad Antonio Nariño, en laciudad de Bogotá, entre los 18 y 30 años. A los participantes en elestudio se les realizó TSH y T4 libre por quimioluminiscencia parala identificación de casos de hipotiroidismo subclínico y clínico. Atodos los individuos con alteraciones en las pruebas de función tiroidease les realizaron anticuerpos antitiroideos antiperoxidasa yantitiroglobulina por microelisa. Resultados: se encontró una altaprevalencia de anticuerpos antitiroideos antiperoxidasa y antitiroglobulinaen los jóvenes que presentaron hipotiroidismo, y unaprevalencia de hipotiroidismo en jóvenes de 4,64%, sin encontrarsediferencias estadísticamente significativas entre hombres y mujeres.Conclusión: existe en la población de jóvenes estudiados conhipotiroidismo subclínico una alta prevalencia de anticuerpos quesugerirían causa autoinmune en nuestra población universitaria. Sedeben realizar ensayos clínicos adicionales que permitan investigarotras posibles causas de hipotiroidismo como postinfecciosas, tóxicasy medioambientales, así mismo una posible asociación de estapatología con otras condiciones autoinmunes.

Abstract: Introduction: An early diagnosis of subclinical hypothy-roidism and the discovery of antithyroid antibodies are really valu-able in preventing severe thyroid diseases. Objectives: To determine the prevalence of antithyroid antibodies in young men and women with subclinical and clinical hypothyroidism, and to compare their frequency among both genders. Materials and methods: The case study enrolled 280 students between 18 and 30 years of age from the Antonio Nariño University in Bogotá. TSH and free T4 was deter-mined by chemoluminescence in all participants of the study for the identification of possible clinical and subclinical hypothyroidism. All individuals with alterations in their thyroid function tests had also their antiperoxidase and antithyroglobulin antibodies as-sessed by microelisa. Results: A high prevalence of antiperoxi-dase and antithyroglobulin antithyroid antibodies was detected in young people who had hypothyroidism, and the prevalence of hypothyroidism in young people was 4,64%. No statistically sig-nificant difference was found between the prevalence in men and women. Conclusion: There was a high prevalence of antibodies in the study population of young people with subclinical hypo-thyroidism, which could suggest an autoimmune cause in our university population. It is also necessary to carry out other clini-cal trials which could allow the investigation of possible causes of hypothyroidism like post-infectious, toxic and environmental and also a possible association between this disease and other autoimmune conditions.