Insuficiencia suprarrenal aguda secundaria a hemorragia adrenal espontánea por síndrome antifosfolipídico: serie de casos / Acute secondary adrenal insufficiency due to spontaneous adrenal hemorrhage in antiphospholipid syndrome: a case series

En la insuficiencia suprarrenal (ISR) la destrucción progresiva del tejido adrenal conduce a la disminución de la secreción de corticoides suprarrenales de forma tal que, una vez instalada, el cuadro clínico reviste gravedad y, sin tratamiento, una elevada mortalidad. El síndrome antifosfolipídico (SAF) es una rara causa de la ISR. En virtud de esto, y de la escasez de la literatura disponible, se presentan dos casos de ISR asociada a SAF en un sanatorio privado de la ciudad de Santa Fe. Ambos se caracterizaron por ser del sexo femenino, tener diagnóstico previo de SAF y no presentar otros sitios de trombosis al momento de la consulta. La presentación como hemorragia suprarrenal y estar previamente en tratamiento anticoagulante constituyeron un desafío diagnóstico. Si bien la ISR es una enfermedad infrecuente, y más aún los casos asociados al SAF, la gravedad de la patología, así como la rapidez de su instalación, ameritan tener una elevada sospecha clínica cuando el cuadro sindrómico es orientador.

In adrenal insufficiency (AI), the progressive destruction of adrenal tissue leads to a decrease in the secretion of adrenal corticoids, such that once established, the clinical picture becomes severe, and without treatment, there is a high mortality rate. Antiphospholipid syndrome (APS) is a rare cause of AI. Given this and the scarcity of available literature, two cases of AI due to APS are presented in a private clinic in the city of Santa Fe, Argentina. Both cases were characterized by being female, having a previous diagnosis of APS, and not having other sites of thrombosis at the time of consultation. The manifestation as adrenal hemorrhage and the fact of being previously on anticoagulant therapy posed a diagnostic challenge. Although AI is an uncommon condition, and even more so when linked to APS, the severity of the pathology, as well as the rapidity of its onset, warrant a high clinical suspicion when the syndromic picture is suggestive.

Púrpura retiforme, un desafío diagnóstico-terapéutico: Casos clínicos y revisión de la literatura / Retiform purpura, a diagnosic therapeutic challenge: Case reports and literature review

Las manifestaciones cutáneas en las enfermedades autoinmunes son frecuentes y heterogéneas. En algunas de ellas, como en el caso del lupus eritematoso sistémico, la dermatomiositis, la esclerosis sistémica y el síndrome antifosfolípidico son de tal importancia que se incluyen como criterios clasificatorios de la enfermedad. Los diagnósticos diferenciales varían en gravedad, pudiendo en ocasiones presentar riesgo vital, por lo cual se jerarquizan el diagnóstico y tratamiento oportunos. Se describe el caso de una paciente de 22 años con diagnóstico previo de lupus eritematoso sistémico y síndrome antifosfolípídico, que concurre a la consulta con cuadro agudo caracterizado por lesiones cutáneas dolorosas de aspecto necrótico acompañadas de fiebre y livedo reticularis.

Cutaneous involvement is frequent and heterogeneous in autoimmune diseases. In some of them, such as in systemic lupus erythematosus, dermatomyositis, systemic sclerosis and antiphospholipid syndrome, some manifestations are so relevant that are included in the classification criteria. Differential diagnosis ranges in severity. Since the disease may be life-threatening, a prompt diagnosis and treatment are mandatory. We describe a clinical case of a twenty-two-year-old woman with diagnosis of systemic lupus erythematosus and antiphospholipidic syndrome, presenting with acute, painful cutaneous lesions with necrotic aspect, fever and livedo reticularis.

Síndrome antifosfolipídico y afectación cardiovascular / Antiphospholipid syndrome and cardiovascular affectation / Síndrome do anticorpo antifosfolipídeo e comprometimento cardiovascular

El síndrome antifosfolípido se define como la presencia de trombosis arteriales o venosas recurrentes, pérdidas repetidas de embarazo y trombocitopenia en presencia de anticuerpos a cardiolipina o anticoagulante lúpico. Se realizo esta revisión con el fin de determinar si este síndrome debe ser considerado actualmente un factor de riesgo cardiovascular. Se presenta en mujeres jóvenes por lo cual al ser diagnosticado nos obliga a realizar un control exhaustivo y debe tener un abordaje multidisciplinario. Dentro de las manifestaciones cardiovasculares el paciente puede presentar infarto agudo de miocardio, endocarditis pseudo-infecciosa, afectación valvular e hipertensión pulmonar.

Antiphospholipid syndrome is defined as the presence of recurrent arterial or venous thrombosis, repeated pregnancy loss and thrombocytopenia in the presence of antibodies to cardiolipin or lupus anticoagulant. This review was performed in order to determine whether this syndrome should now be considered a cardiovascular risk factor. It occurs in young women, therefore, to be diagnosed forces us to make a thorough control and should have a multidisciplinary approach. Among the cardiovascular manifestations the patient may develop acute myocardial infarction, pseudo-infectious endocarditis, valve disease and pulmonary hypertension.

A síndrome do anticorpo antifosfolipídeo é definida como a presença de trombose arterial ou venosa recorrente, repetidos abortos e trombocitopenia na presença de anticorpos anti-cardiolipina ou lúpus anticoagulante. Esta avaliação foi realizada, a fim de determinar se esta síndrome deve agora ser considerada um fator de risco cardiovascular. Ela ocorre em mulheres jovens, por isso, de ser diagnosticada nos obriga a fazer um estudo aprofundado e deve ter uma abordagem multidisciplinar. Entre as manifestações cardiovasculares, o paciente pode desenvolver infarto agudo do miocárdio, endocardite pseudo-infecciosa, valvopatia e hipertensão pulmonar.

Enfermedad cerebrovascular y trombosis de miembros superiores como manifestación de síndrome antifosfolipídico primario, presentación de caso / Cerebrovascular Disease and thrombosis of superior members as manifestation of antifosfolipidic syndrome, case presentation

El síndrome antifosfolípido es una afección multisistémica con trombosis arteriales y/o venosos, trombocitopenia más pérdida fetal que puede ser primaria o secundaria a enfermedades subyacentes.Presentamos el caso de una mujer de 44 años de edad, que ingresó por deterioro del sensorio, cianosis distal de extremidades superiores, sin que se palpe pulsos periféricos ni se ausculte presión arterial, mientras que en extremidades inferiores hay presencia de pulsos periféricos y auscultación de presión arterial. Reporta como antecedente el que hace un mes presentó enfermedad cerebro vascular.Examen de laboratorio:Antifosfolípido Ig M 1,5 UI/mlAnticoagulante lúpico: PositivoAnticardiolipina: Resultado IgG: 12,46 IgM: 9.56

The antiphospholipidic syndrome is an multisystemic affliction with arterial and venal thrombosis, thrombocytopenia and fetal loss that can be primary or secondary to underlying illnesses. We present a case of a 44 year-old woman that was admitted due to for deterioration of the deterioration of sensory functions, cyanosis of distal superior extremities, with the absence of distal pulses and arterial pressure, while in inferior extremities there are presence of pulses and arterial pressure. Clinical background of having suffered cerebrovascular accident a month before.Laboratory exam:Antifosfolipid Ig M 1,5 UI/mlLupus Anticoagulant: PositiveAnticardiolipin: ResultIgG: 12,46 IgM: 9.56