Rehabilitación física en pacientes con artropatía hemofílica: revisión sistemática y metaanálisis sobre dolor / Physical rehabilitation in haemophilic arthropathy: systematic review and pain-related meta-analysis

RESUMEN Introducción: La artropatía hemofílica (AH) cursa con diferentes manifestaciones clínicas importantes, como son las hemorragias articulares, el dolor, la disminución de la amplitud del movimiento y las alteraciones funcionales que pueden causar secuelas en la funciona lidad y movilidad. El ejercicio físico adaptado a los pacientes con hemofilia puede ser una adecuada estrategia terapéutica, que repercuta positivamente sobre la calidad de vida de dichos sujetos. Objetivos: Evaluar la eficacia de la rehabilitación física en el tratamiento de la artropatía hemofílica. Materiales y métodos: Se ha realizado una revisión sistemática y metaánálisis de ensayos clí nicos (seleccionados según criterios de elegibilidad). Para ello, se han utilizado las siguientes bases de datos: PEDro, Pubmed, Scopus y Web of Science. Se empleó la escala «PEDro¼ para evaluar la calidad metodológica de los estudios. Resultados: Tras aplicar los criterios de inclusión y exclusión, en la revisión final fueron incluidos siete artículos, los cuales aportaron resultados favorables sobre la fuerza y el diá metro muscular, el rango de movilidad, el estado articular y la calidad de vida. De ellos, dos estudios aportaron datos para metaanálisis, con resultados favorables sobre la variable dolor [Diferencia de medias estandarizada (DME) = -2,64; IC 95%: (-4,26; 1,03)]. Conclusiones: Se encontró evidencia sobre la eficacia de la rehabilitación física en el trata miento de la artropatía hemofílica. El ejercicio terapéutico (ET) es el principal tratamiento realizado; con este se obtuvieron mejoras significativas en distintas variables físicas.

ABSTRACT Introduction: Haemophilic arthropathy presents with different important clinical disorders, such as joint disease, pain, decreased range of motion, and functional alterations that can produce limitations in functionality and mobility. The physical exercise adapted to patients with haemophilia can be an adequate therapeutic strategy, having a positive impact on the quality of life of these subjects. Objectives: To identify the published clinical trials that evaluate the efficacy of physical rehabilitation in the treatment of haemophilic arthropathy. Materials and methods: A systematic review and meta-analysis of clinical trials was con ducted (using pre-defined eligibility criteria). The literature search was performed in the databases: PEDro, Pubmed, Scopus, and Web of Science. The quality of the methods used in the studies was evaluated using the PEDro scale. Results: After applying the inclusion and exclusion criteria, 7 studies were included in this review, providing favourable results on muscle strength and circumference, range of motion, joint disease, and quality of life. Moreover, 2 articles contributed information to the meta-analysis, showing favourable results on pain [Standardised mean difference (SMD) = -2.64; 95% CI: (-4.26; 1.03)]. Conclusions: This systematic review found evidence on the efficacy of physical rehabilitation in the treatment for haemophilic arthropathy. Therapeutic exercise is the main treatment carried out, obtaining significant improvements in the different physical outcomes.

Tratamiento profiláctico en la hemofilia en países de la región Latinoamericana. Un reporte del Grupo Latinoamericano para el Impulso del Tratamiento de la Hemofilia (GLAITH) / Prophylaxis in hemophilia: situation analysis and call-to-action in Latin America. A report from the GLAITH group

La profilaxis en el tratamiento de la hemofilia ha sido crucial en la mejoría del pronóstico y calidad de vida en las personas con hemofilia (PCH). A pesar de ello, no está globalmente implementado y no ha sido ejecutado satisfactoriamente en Latinoamérica, donde es difícil evaluar la situación, y el manejo de las PCH no se ajusta a los estándares ideales. El grupo GLAITH (Grupo Latino Americano para el Impulso del Tratamiento de la Hemofilia) discutió el problema a través de una encuesta entre sus integrantes. Los hallazgos fueron discutidos en Bogotá en mayo del 2013 en donde los participantes definieron los puntos esenciales a comunicar en un llamado a la acción. Las proporciones de casos de hemofilia A reportados fueron entre 75 y 90% y entre 10 y 25%, los de hemofilia B. La hemofilia grave representó entre el 26 y el 55% de los casos. Un alto porcentaje de PCH tiene artropatía hemofílica. La atención de PCH varía en cada país, sólo se cubre entre el 50 y 60% del tratamiento, que es a demanda en el 85 a 95% de los casos. Sólo 5 a 15% reciben profilaxis, la mayoría secundaria. Pocos países tienen programa nacional o registros homogéneos. En llamado a la acción y conclusión para la región se recomienda: establecimiento de un registro latinoamericano unificado; estudios prospectivos de costo efectividad y evaluación de criterios en profilaxis secundaria; estudios comparativos de calidad de vida, individualización del tratamiento e implementación de la profilaxis en forma global en Latinoamérica.

Prophylactic treatment in the management of hemophilia has been a crucial factor in improving the prognosis and quality of life for people with hemophilia (PCH). However, it is not globally implemented. In Latin America it is difficult to assess the status of PCH and the its management does not conform to ideal standards. The GLAITH group discussed the problem in Latin America. A survey of its members and its findings were discussed at a meeting in Bogota in May 2013. Proportions of hemophilia A and B were 75-90% and 10-25% respectively. Severe hemophilia represents 26-55% of cases. A high percentage of PCH have hemophilic arthropathy. The general care and specific treatments of PCH vary by country, only 50-60% of the treatment is covered and in 85-95% of the cases are performed on an ondemand basis. Just 5-15% receives prophylaxis, most of them secondary. Few countries have a national program or homogeneous records. Finally the GLAITH group proceeded to develop a conclusion and call to action for the region where the following points are recommended: the establishment of a unified Latin American registry; prospective cost-effectiveness studies and evaluation criteria related to secondary prophylaxis; comparative studies of quality of life with and without prophylaxis in the region; promotion of individualization of treatment and, the increase of primary and secondary prophylaxis globally in Latin America.

Profilaxis en hemofilia / Prophylaxis in hemophilia

Se desarrolla el tema de profilaxis sustitutiva de factores de coagulación en hemofilia severa cuyo objetivo es cambiar el fenotipo a moderada, reducir las hemorragias y prevenir la artropatía hemofílica discapacitante. Se describen las características de profilaxis primaria y secundaria; se discuten las controversias del momento de inicio, dosis y esquemas óptimos, y cuándo suspenderla. Por último, se muestran los datos de la experiencia en profilaxis en Argentina en 113 niños, 20 en primaria y 93 en secundaria. Se destaca que la profilaxis primaria es la más óptima, pues reduce casi a 0 las hemartrosis, previene la artropatía hemofílica y mejora la calidad de vida comparado contra profilaxis secundaria y a demanda.

It develops the theme of prophylactic replacement of clotting factors in severe hemophilia whose goal is to change the phenotype to moderate, reduce bleeding and prevent disabling haemophiliac arthropathy. Describes the characteristics of primary and secondary prophylaxis, we discuss the controversies of the moment of initiation, optimal doses and schedules, and when suspended it. Finally, we show the data of expeience in Argentina: prophylaxis in 113 children, 20 primary and 93 secondary. It also emphasized that the primary prophylaxis is the most optimal, since reduced to almost 0 hemarthrosis, prevents haemphiliac arthropathy and improves quality of life compared to secondary and treatment on demand.

Hemofilia y osteoporosis / Haemophilia and osteoporosis

Una relación entre la hemofilia y la osteoporosis ha sido sugerida, lo cual ha conducido a la iniciativa de realizar tanto revisiones como estudios acerca de este tema. Las hemofilias son un trastorno de la coagulación hereditario, causado por deficiencia o defecto en la actividad coagulante de los factores VIII (hemofilia A) y IX (hemofilia B). La hemartrosis o hemorragia dentro de las articulaciones representa entre el 65-80% de todas las hemorragias en hemofílicos y determinan en gran parte el deterioro en la calidad de vida por su curso crónico e incapacitante. La osteoporosis es una enfermedad esquelética sistémica caracterizada por compromiso de la resistencia ósea que aumenta el riesgo de fractura. La hemofilia y la osteoporosis tienen varios aspectos en común: ambas enfermedades están acompañadas de dolor crónico, invalidez, pérdida de la independencia, aumento de la mortalidad y tienen un impacto negativo sobre la calidad de vida de los pacientes. La osteoporosis es la enfermedad metabólica ósea más frecuente en la población mayor, con alcances socioeconómicos importantes. No obstante, las hemofilias son menos comunes, pero los costos de su tratamiento global son más elevados. Aparte de estas obvias similitudes entre la hemofilia y la osteoporosis, se considera que hay una fuerte relación entre estas dos entidades más que la que se suponía antes, y los pacientes con hemofilia severa y artropatía hemofílica tienen mayor riesgo de tener un pico de masa ósea bajo. La hemofilia está asociada a varios factores que predicen un pico de masa ósea bajo y, ciertos de estos factores, también pueden predecir un aumento en la pérdida de la masa ósea; sin embargo, aún no se ha demostrado que la pérdida ósea sea mayor en hemofílicos más que en los controles sanos, ni el grado en el cual el pico de masa ósea baja confiere un aumento en el riesgo de fractura. Se necesitan estudios prospectivos antes de establecer guías acerca de la prevención o tratamiento de la osteoporosis en hemofílicos, las cuales no pueden solamente basarse en el resultado de la densitometría ósea (DMO) aislada. [Sossa CL, Solano MH, Wandurraga EA, Jiménez SI, Galvis HD, Pérez CA. Hemofilia y osteoporosis. MedUNAB 2008; 11:218-224]

A relationship between haemophilia and osteoporosis has been suggested. This association has driven an initiative to do literature reviews and clinical trials. Haemophilia is a disease characterized by inherited coagulation disorders caused by factor VIII (haemophilia A) and factor IX (haemophilia B) defect or deficiency. Haemarthrosis or bleeding inside the articulation represents between 65 and 80% of all bleeding episodes in haempohilics and cause a decrease in the quality of life because of the chronic and incapacitating properties. Osteoporosis is a bone disease characterized by a progressive decrease in bone quality and increase in the fracture risk. Haemophilia and osteoporosis have various common features; both diseases are associated with chronic pain, disability, lost of independency, increase in mortality and a negative impact in the quality of life. Osteoporosis is a bone metabolic disease more often presented in the elder population with a high socioeconomic burden. Even that haemophilia is a less frequent disease than osteoporosis the cost of treatment is more expensive than osteoporosis. It has been described that patients with severe haemophilia and haemophilic arthropathy are at risk of a low bone mass peak; however currently there has not been confirmed by clinical trials that haemophilic patients have a higher risk of fractures and decreased bone mass than healthy controls, and more prospective trials are needed before conclusions to develop clinical guidelines. [Sossa CL, Solano MH, Wandurraga EA, Jiménez SI, Galvis HD, Pérez CA. Haemophilia and osteoporosis. MedUNAB 2008; 11:218-224].