Mapeo y ablación por radiofrecuencia a cielo abierto: un caso de taquicardia ventricular refractaria en anomalía de Ebstein / Open-heart mapping and radiofrequency ablation: a case of refractory ventricular tachycardia in Ebstein's anomaly

Resumen La anomalía de Ebstein es una enfermedad congénita, caracterizada por el desplazamiento y la adherencia de la válvula tricúspide. Las valvas septal y posterior se implantan en posiciones más inferiores, causando insuficiencia tricuspídea, esta condición de forma progresiva genera dilatación y deterioro de la función sistólica ventricular derecha. Comúnmente se asocia a otras entidades, principalmente, a la comunicación interauricular y las arritmias mediadas por vías accesorias. La muerte súbita ocurre en estadios avanzados, usualmente relacionados con episodios de taquicardia ventricular. Este reporte describe un caso de anomalía de Ebstein y tormenta arrítmica, que se sometió a ablación del sustrato arrítmico endo y epicárdico en la porción atrializada del ventrículo derecho, que presentó como complicación intraprocedimiento la perforación del ventrículo, el taponamiento cardiaco y la necesidad urgente de la reparación quirúrgica, realizándose en el intraoperatorio una segunda ablación por radiofrecuencia a cielo abierto con el objetivo de eliminar los potenciales tardíos y los fragmentados remanentes en el área de bajo voltaje de la escara. Veintidós semanas después de la ablación se implantó un cardiodesfibrilador subcutáneo para prevención secundaria de la muerte súbita; en el seguimiento a 14 meses no hubo terapias apropiadas del dispositivo.

Abstract Ebstein's anomaly is a congenital disease characterised by the displacement and adherence of the tricuspid valve. Septal and posterior valves are implanted in lower positions, thus causing tricuspid insufficiency. This condition gradually generates dilation and deterioration of the right ventricular systolic function. It is commonly associated to other conditions, mainly atrial septal defect and accessory pathway arrhythmias. Sudden death occurs in the advanced stages, usually related to episodes of ventricular tachycardia. This report describes a case of Ebstein's anomaly and arrhythmic storm who underwent ablation of the arrhythmic endo- and epicardial substract in the atrialized portion of the right ventricle, that developed as an intrasurgical complication the perforation of the ventricle, cardiac tamponade and urgent need of surgical repair. During the surgery a second open-heart radiofrequency ablation was conducted with the goal of eliminating potentially late and fragmented remnants in the low voltage area of the scars. Twenty two weeks after the ablation a subcutaneous cardioverterdefibrillator was implanted for secondary prevention of sudden death; in the follow-up after 14 months there were no appropriate therapies of the device.

Cirugía de Fontan: Factores de riesgo a corto y mediano plazo / Fontan operation: factors influencing early and late outcomes

Se presenta un análisis retrospectivo de pacientes sometidos a cirugía de Fontan, de enero de 1989 a diciembre 2003, con el fin de evaluar los resultados, así como las variables clínicas y hemodinámicas que inciden en su morbilidad y mortalidad. Se estudiaron un total de 81 pacientes con los siguientes diagnósticos: 53 con atresia tricuspídea, 14 con atresia pulmonar con septum intacto, 11 con conexión atriouniventricular y 3 con anomalía de Ebstein. A 61 pacientes se les realizó Fontan con túnel intra-atrial y en 20 se utilizó un tubo extracardíaco, fenestrados en 53 pacientes. La mortalidad operatoria (< 30 días) fue 13% para atresia tricuspídea y 25% en el resto, siendo básicamente ésta por choque cardiogénico y arritmias graves. La sobrevida global fue de 71% en 55 meses de seguimiento. Hubo que desmantelar el Fontan en 5 casos. De las diversas variables analizadas se encontró 2.8 veces más riesgo de morir en pacientes sin fenestración y 3.6 veces cuando a las 72 hrs postquirúrgicas la presión de atrio izquierdo fue > 10 mmHg y la presión media de la arteria pulmonar > 20 mmHg. Las complicaciones más relevantes fueron: arritmias (38%), enteropatía perdedora de proteínas (8%) y eventos trombóticos cerebrales (1 %). El 52% de los pacientes han reingresado siendo las principales causas falla hemodinámica e infecciones.

The purpose of this retrospective study was to determine the outcome of patients who underwent a Fontan procedure at National Heart Institute "Ignacio Chavez", Mexico, from January 1989 to December 2003. We had 81 patients with a mean age of 7 years old: 53 with tricuspid atresia, 14 with pulmonary atresia and intact septum, 11 with univentricular atrioventricular connection and 3 with Ebstein's anomaly. An intra-atrial tunnel was performed on 61 patients and an extracardiac conduit on the rest. Of all, 53 underwent a fenestration. The surgical mortality was 13% fortricuspid atresia and 25% for the other diseases. We had an overall mortality of 28.4%, being the main causes cardiogenic shock and arrhythmia. The global survival was 71% in 55 months of following. Takedown was indicated on 5 patients. The patients without fenestration showed to have 2.8 times more risk of death. The mean pulmonary artery pressure > 20 mm Hg plus the left atrium pressure > 10 mmHg increased the death risk 3.6 times. Of the 52% who required readmission, the main causes were hemodynamical failure and infections. The more relevant complications were: arrhythmia (38%), protein-losing enteropathy (8%) and thrombotic cerebral events (1.4%).