Severe bilateral visual loss as the first sign of IgA nephropathy / Perda visual bilateral grave como o primeiro sinal da nefropatia por IgA

ABSTRACT We describe a case of a 33-years-old woman who presents with severe acute bilateral visual loss secondary to massive exudative hypertensive maculopathy as the first sign of immunoglobulin A nephropathy. The patient's ophthalmic examination showed bilateral cotton-wool spots, flame-shaped retinal hemorrhages, diffuse narrow arterioles, optic disk edema, and exudative maculopathy. Systemic workup demonstrated a systolic and diastolic blood pressure of 240 mmHg and 160 mmHg, respectively, proteinuria, and hematuria, suggesting kidney disease as the causative condition. A kidney biopsy confirmed immunoglobulin A nephropathy. She was treated with systemic corticosteroids, antihypertensive drugs, and a single bilateral intravitreal injection of aflibercept. There was a prompt resolution of macular edema and vision improvement. Our case draws attention to the fact that severe bilateral visual loss can be the first sign of severe hypertension. Secondary causes, such as immunoglobulin A nephropathy, should be ruled out.

RESUMO Nosso objetivo é descrever uma paciente de 33 anos de idade, com perda visual bilateral grave por maculopatia hipertensiva exsudativa como o primeiro sinal da nefropatia por imunoglobulina A. A fundoscopia revelou a presença de manchas algodonosas, hemorragias em chama-de-vela, estreitamento arteriolar difuso, edema de disco óptico e maculopatia exsudativa bilateral. A pressão arterial sistólica foi de 240mmHg e a diastólica de 160 mmHg associado a proteinúria e hematúria, sugerindo a presença de doença renal. A biópsia renal confirmou a nefropatia por imunoglobulina A. A paciente foi tratada como corticoide sistêmico, drogas anti-hipertensivas e uma única dose intravítrea de Aflibercept em ambos os olhos. Houve rápida melhora do edema macular e da acuidade visual. Nosso caso chama a atenção para o fato de que a perda visual bilateral grave pode ser a primeira apresentação de uma doença hipertensiva sistêmica. Causas secundárias como a nefropatia por imunoglobulina A devem ser afastadas.

Nefropatía por IgA. revisión y conducta terapéutica a propósito de un caso clínico / Therapeutic management of an IgA nephropathy case and disease review

La Nefropatía por Inmunoglobulina A (NIgA), también conocida como enfermedad de Berger, fue descrita por primera vez en 1968 por Berger e Hinglais. Se trata de una enfermedad heterogénea, tanto desde el punto de vista clínico, como histológico, caracterizada por la presencia de depósitos mesangiales de IgA. La clínica de presentación es extremadamente variable, pudiendo manifestarse desde microhematuria aislada hasta un deterioro agudo de la función renal por una glomerulonefritis extracapilar superpuesta. Inicialmente se la consideraba una entidad de buen pronóstico, pero con el paso del tiempo y a partir de un mayor conocimiento de la NIgA, se constató que la realidad era otra y que del 20 al 30% de los pacientes a los 20 años evolucionaban a la insuficiencia renal crónica (IRC) terminal y otro 20% mostraba una pérdida significativa de la función renal. En el presente artículo se describe un caso clínico de un paciente en el que se detectan casualmente marcadores de daño renal en la orina, y en quien los hallazgos histológicos observados en la biopsia renal modificaron su pronóstico y la conducta terapéutica. A partir de este caso clínico se realiza una actualización sobre la Nefropatía por IgA

Inmunoglobulin A (NIgA) Nephropathy also known as Berger disease, was described for the first time in 1968 by Berger and Hinglais. It is a heterogeneous disease, not only from clinical point of view but also from the histologicalone. Characterized by the presence of IgA mesangials deposits. Clinical presentation is extremely variable and can vary from isolated microhematuria up to a severe damage of renal function due to superimposed extracapillary glomerulonephritis. Initially it was considered an entity with good prognosis, but over time and more knowledge about IgAN, it was shown that 20 to 30% of 20 years old patients evolved to end stage renal failure and other 20% had important renal function loss. In the present article we describe a case of a patient in whom we detected by chance renal damage markers in the urine, and then the histologic findings observed in renal biopsy, modified the prognosis and therapeutic procedure. From this clinical case, we performed an update on IgA Nephropathy

Caso clínico-anatomopatológico: las diversas presentaciones de la nefropatía por IgA / Clinicopathological case: the various presentations of IgA nephropathy

Se trata de una paciente de 58 años, sexo femenino, que se presenta con hematuria, proteinuria severa y función renal normal. Pocas semanas después, ella desarrolla una trombosis de vena renal, embolia pulmonar secundaria y un episodio de insuficiencia renal aguda. Este caso clínico ilustra las distintas presentaciones clínicas de una nefropatía por IgA grave, incluyendo hematuria, síndrome nefrótico y trombosis de vena renal. Además muestra otras complicaciones serias, como embolia pulmonar y falla renal aguda. La paciente fue sometida a 2 biopsias renales, que permitieron una correlación adecuada entre las manifestaciones clínicas y la patología renal.

This is a female, 58 years old patient, who presented with hematuria, heavy proteinuria and normal kidney function. Few weeks later she developed a renal venous thrombosis, pulmonary embolism and acute kidney injury. This clinical case illustrates the variable presenting features of a severe IgA nephropathy including hematuria, nephrotic syndrome and renal venous thrombosis. Further it shows its possible severe complications such as lung embolism and acute renal failure. The patient was kidney biopsied in two opportunities, which allows assessing the correlation between the variable clinical characteristics and the renal pathology.