ABSTRACT
Resumen La neuropatía vasculítica no sistémica es una condición poco común, caracterizada por el compromiso aislado del sistema nervioso periférico a causa de la infiltración celular en el lecho vascular encargado de su irrigación. Es un término acuñado hace poco más de tres décadas y se considera una enfermedad poco descrita y subdiagnósticada. Se presenta el caso clínico de un paciente masculino de mediana edad que debuta con síntomas progresivos de predominio motor en miembros inferiores, quien es sometido a una serie de estudios que permiten concluir el diagnóstico. Es tratado con corticoides sistémicos, agentes citotóxicos y, por último, agentes biológicos con los que se estabilizaron los síntomas.
Summary Non-systemic vasculitic neuropathy is a rare condition characterized by the isolated involvement of the peripheral nervous system caused by cellular infiltration in the vascular bed responsible for its irrigation. It is a term which was coined a little over three decades ago and is considered a poorly described and underdiagnosed disease. Below, we present the clinical case of a middle-aged male patient who began experiencing progressive symptoms of motor predominance in the lower limbs, and who underwent a series of studies in order to conclude a diagnosis. The patient was treated with systemic corticosteroids, cytotoxic agents and, finally, biological agents which stabilized the symptoms.
Resumo A neuropatia vasculítica não sistêmica é uma condição pouco comum, caracterizada pelo compromisso isolado do sistema nervoso periférico a causa da infiltração celular no leito vascular encarregado de sua irrigação. É um termo cunhado há pouco mais de três décadas e se considera uma doença pouco descrita e subdiagnosticada. A seguir, se apresenta o caso clínico de um paciente masculino de meia idade que debuta com sintomas progressivos de predomínio motor em membros inferiores, que é submetido a uma série de estudos que permitem concluir o diagnóstico. É tratado com corticoides sistêmicos, agentes citotóxicos e, por último, agentes biológicos com o que se estabilizaram os sintomas.
Subject(s)
Humans , Vasculitis , Referral and Consultation , Electrodiagnosis , Immunosuppressive AgentsABSTRACT
Diabetic neuropathy is the most common neuropathy in industrialized countries, with a remarkable range of clinical manifestations. The vast majority of the patients with clinical diabetic neuropathy have a distal symmetrical form that progress following a fiber-length dependent pattern, with predominant sensory and autonomic manifestations. This pattern of neuropathy is associated with a progressive distal axonopathy. Patients are exposed to trophic changes in the feet, pains and autonomic disturbances. Less often, diabetic patients may develop focal and multifocal neuropathy that includes cranial nerve involvement, limb and truncal neuropathies. This neuropathic pattern tends to occur after 50 years of age, mostly in patients with longstanding diabetes mellitus. The LDDP does not show any trend to improvement and either relentlessly progresses or remain relatively stable over years. Conversely the focal diabetic neuropathies, which are often associated with inflammatory vasculopathy on nerve biopsies, remain self limited, sometimes after a relapsing course.
A neuropatia diabética é a mais predominante das neuropatias nos países industrializados apresentando uma gama variável de manifestações clinicas. A maioria dos pacientes com neuropatia diabética apresenta uma forma simétrica distal que progride para um padrão fibra comprimento dependente com manifestações sensitivas e autonomicas. Este tipo de neuropatia é associado com uma axonopatia distal progressiva. Os pacientes apresentam modificações tróficas nos pés, dores e distúrbios autonômicos. Menos freqüentemente os pacientes diabéticos podem desenvolver neuropatia focal e multifocal que incluem envolvimento de nervos cranianos, tronco e membros inferiores. Este padrão de neuropatia é mais freqüente em pacientes com mais de 50 anos e com longa historia de diabetes. Este tipo de neuropatia fibra-comprimento dependente não apresenta melhora, progride lentamente ou permanece estável por vários anos. As neuropatias focais que são associadas freqüentemente com vasculopatias inflamatórias nas biópsias de nervo, permanecem auto limitadas por vezes com surtos de remissão.