Penfigoide buloso nodular tratado exitosamente con fototerapia UVB banda angosta / Pemphigoid nodularis successfully treated with narrow band UVB phototherapy

El Penfigoide nodular es una variante clínica poco frecuente de penfigoide buloso. Corresponde a una dermatosis ampollar subepidérmica, crónica, autoinmune, caracterizada por auto anticuerpos contra antígenos específicos de hemidesmosomas en la unión dermo-epidérmica. Su incidencia es desconocida. La etiopatogenia aún no es entendida del todo. Se presenta clínicamente como una superposición de características de pénfigo buloso y prurigo nodular. El diagnóstico se basa en hallazgos clínicos e inmunopatológicos. La histopatología con inmunofluorescencia directa es el gold standard para el diagnóstico. El manejo es difícil, tiene mala respuesta a corticoides potentes locales, siendo necesario el uso de corticoides sistémicos y diferentes inmunosupresores solos o combinados junto a antihistamínicos para el manejo de prurito intenso. Se presenta un caso de pénfigo nodular, donde destaca su buena respuesta a terapia combinada con metotrexato y luz UVB de banda angosta.

Pemphigoid Nodularis is a rare clinical variant of bullous pemphigoid. It is considered an autoimmune, chronic, subepidermal blistering dermatosis, characterized by antibodies against hemidesmosome-specific antigens at the dermo-epidermal junction. Its incidence is unknown and its etiopathogenetic not fully understood. Clinically, it presents with overlapping features of bullous pemphigoid and prurigo nodularis. The diagnosis is based on clinical and immunopathological findings, being the histopathological study with immunofluorescence the gold standard. The management is difficult; since it has a poor response to local potent corticosteroids, requiring the use of systemic corticosteroids and different immunosuppressants alone or combined with antihistamines for the intense pruritus. We present a case of nodularis pemphigoid, highlighting the good response to the combination of methotrexate and phototherapy with narrow band UVB.

Aspecto clínico, patológico y terapéutico del Liquen Ampollar / Clinical, pathological and therapeutic aspects of bullous lichen

El liquen plano oral es una enfermedad crónica mucocutánea de etiología autoinmune que afecta principalmente a mujeres entre 40 y 50 años de edad. Una de sus variantes clínicas e histopatológicas se denomina liquen ampollar, considerado como liquen atípico. Clínicamente se manifiesta como ampollas que se rompen fácilmente causando excesivo dolor. Se presenta a la consulta una paciente de 60 años refiriendo dolor urente en fondo de surco próximo a molares inferiores del lado derecho y en el lado izquierdo en la zona de molares superiores. Manifestó ardor en la superficie lingual causándole dificultad para hablar y alimentarse. Presentaba lesiones blancas y rojas extendidas por toda la mucosa bucal. El estudio clínico e histopatológico a través de biopsia constató la presencia de un liquen ampollar. Se inició el tratamiento obteniéndose resultados satisfactorios en las primeras semanas y se indicó iniciar un tratamiento multidisciplinario con dermatólogos y psicoanalistas.

Lichen planus is a chronic mucocutaneous disease of self-immunological etiology that primarily affects women between 40 and 50 years old. One of its clinical and histopathologic variants is called bullous lichen planus, considered an atypical lichen. Clinically it manifests as blisters that break easily causing excessive pain. A 60 year-old female patient attended medical consultation with a main complain of burning pain in the vestibular sulcus next to right lower and left upper molars. The burning sensation on the lingual aspect caused difficulties during speaking or eating, as referred by the patient in the anamnesis. Accompaning white and red lesions spread throughout the oral mucosa. Both clinical examination and histopathological biopsy confirmed the pathological findings. A multidisciplinary treatment approach -with dermatologist and pschycoanalist- was established in the following weeks with satisfactory results.

Síndrome de Dress y Síndrome de Steven Johnson / Dress Syndrome and Steven Johnson Syndrome

Las enfermedades de la piel muchas veces se asocian a medicamentos que pueden resultar en consecuencias fatales si no se detecta su causa a tiempo. El síndrome de Dress (Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms) es una enfermedad caracterizada por la triada rash, compromiso sistémico y visceral y en la mayor¡a de los casos se ha reportado la presencia de eosinofilia; que se asocia en la mayoría de las veces al uso de antiepilépticos aunque no de manera exclusiva. El síndrome de Steven Johnson, es una reacción mucocutánea que se caracteriza por un rash macular en cara y tronco, con fiebre los primeros tres días y culmina con la presencia de bulas que son el resultado de un desacoplamiento de la epidermis y la dermis. Ambas enfermedades están asociadas a infecciones o al uso de medicamentos y mejoran con el diagnóstico oportuno y la suspención inmediata del medicamento...