Carcinoma de células de Merkel: múltiplas lesões cutâneas primárias no membro inferior / Merkel cell carcinoma: multiple primary skin lesions in the lower limb

Carcinoma de células de Merkel é um tumor neuroendócrino raro e agressivo de pele que usualmente apresenta-se como lesão única na região de cabeça ou pescoço. Relata-se um caso de topografia e apresentação atípicas, com presença de múltiplos e simultâneos tumores na perna esquerda de rápida evolução, associados à linfonodomegalia inguinal palpável, com diagnóstico confirmado por meio de histopatologia e imuno-histoquímica. Realizada exérese de linfonodo inguinal esquerdo e das lesões cutâneas com margem de segurança

Merkel cell carcinoma is a rare and aggressive neuroendocrine skin tumor usually presenting as a single lesion in the head or neck region. We report a case of atypical topography and presentation, with multiple and simultaneous tumors on the left leg of rapid progression associated with palpable inguinal lymphadenopathy and diagnostic confirmation by histopathology and immunohistochemistry. Exeresis of the left inguinal lymph node and skin lesions with a safety margin was performed

Carcinoma de Células de Merkel Metastático: Relato de Caso / Metastatic Merkel cell Carcinoma: Case Report / Carcinoma de Células de Merkel Metastásico: Relato de Caso

Introdução: O carcinoma de células de Merkel é um raro tumor neuroendócrino cutâneo, que se origina das células responsáveis pela sensibilidade tátil, possui caráter agressivo, evolução rápida e difícil tratamento. Relato do caso: Paciente do sexo masculino, 49 anos, caucasiano, que, ao atendimento dermatológico, apresentou nódulo indolor, infiltrando tecidos profundos, não ulcerado e localizado na região do braço esquerdo. O resultado da biópsia incisional foi positivo para carcinoma de células de Merkel. Após ressecção da lesão, os exames complementares evidenciaram doença metastática na axila e parede torácica. Com o tratamento quimioterápico, houve um benefício inicial com redução tumoral, porém, não durável, uma vez que foram reveladas novas áreas com metástases tumorais em regiões superiores do corpo, sendo submetido a novo procedimento cirúrgico, o qual, após novo regime quimioterápico, não obteve sucesso. Conclusão: Na ocasião do tratamento desse paciente, os anticorpos monoclonais, como o avelumab, não estavam disponíveis. O diagnóstico precoce com cirurgia de exérese da lesão imediata, antes do acometimento de outras regiões, permanece sendo a melhor opção para um prognóstico favorável ao paciente. Contudo, a despeito disso, com as limitações à época do tratamento, o paciente evoluiu a óbito.

Introduction: The Merkel cell carcinoma is a rare cutaneous neuroendocrine tumor that originates from cells responsible for tactile sensitivity, it has an aggressive character, fast evolution and difficult treatment. Case report: 49 years Caucasian male patient, with a painless nodule, infiltrating deep tissue, not ulcerated and located in left arm identified during the dermatological consultation. The result of the incisional biopsy was positive for Merkel cell carcinoma. After resection of the lesion, complementary exams revealed metastatic disease in the axilla and chest wall. The chemotherapy treatment brought an initial improvement with tumor reduction, however, it was not durable, because new areas with tumor metastases in upper regions of the body were revealed, the patient was submitted to an another surgical procedure, after which a new chemotherapy regimen failed. Conclusion:At the time of the treatment of this patient, monoclonal antibodies, such as avelumab, were not available. Early diagnosis with immediate lesion excision surgery, before the involvement of other regions, remains the best option for a better prognosis. However, regardless of this, because of the limitations at the time of the treatment, the patient died.

Introducción: El carcinoma de células de Merkel es un tumor neuroendocrino cutáneo raro, que se origina en células responsables de la sensibilidad táctil, tiene un carácter agresivo, una evolución rápida y un tratamiento difícil. Relato del caso: Paciente masculino, de 49 años, caucásico, que en atención dermatológica encontró nódulo indoloro, infiltrando tejidos profundos, no ulcerados y ubicados en la región del brazo izquierdo. El resultado de la biopsia incisional fue positivo para el carcinoma de células de Merkel. Después de la resección de la lesión, los exámenes complementarios mostraron enfermedad metastásica en la axila y la pared torácica. Con el tratamiento de quimioterapia, hubo un beneficio inicial con la reducción del tumor, sin embargo, no es duradero, ya que se revelaron nuevas áreas con metástasis tumorales en las regiones superiores del cuerpo, que se sometieron a un nuevo procedimiento quirúrgico, que después de un nuevo régimen de quimioterapia no tuvo éxito. Conclusión: En el momento del tratamiento de este paciente, los anticuerpos monoclonales, como avelumab, no estaban disponibles. El diagnóstico temprano con cirugía para la escisión de la lesión inmediata, antes de la participación de otras regiones, sigue siendo la mejor opción para un pronóstico favorable para el paciente. Sin embargo, a pesar de esto, con las limitaciones al momento del tratamiento, el paciente falleció.

Carcinoma de Merkel (carcinoma neuroendocrino) / Merkel cell carcinoma (neuroendocrine carcinoma)

Desde que el carcinoma de Merkel fue descrito por primera vez, hace poco más de cuatro décadas por Cyril Toker en el año de 1972; ha despertado el interés de los colegas médicos. Factores de esta patología como: su célula de origen, etiología, evolución y tratamiento al día de hoy se mantienen en discusión y se modifican con el paso del tiempo. El advenimiento de la microscopía electrónica y la inmunohistoquímica han colaborado en la definición etiológica de esta neoplasia y otros descubrimientos como el del poliomavirus de células de Merkel, han brindado información importante sobre la génesis de este proceso. El tratamiento del carcinoma de células de Merkel sigue sufriendo leves variaciones con el paso del tiempo y se mantiene en discusión a la fecha. Presentamos el caso de una paciente con un carcinoma de células de Merkel con revisión de la literatura actual.

Since Merkel carcinoma was first described more than four decades ago by Cyril Toker little in the year 1972; has attracted interest from medical colleagues. Factors of this disease as their cell of origin, etiology, course and treatment today remain under discussion and change over time. The advent of electron microscopy and immunohistochemistry have collaborated in the etiological definition of this neoplasm and other discoveries such as the Merkel cell polyomavirus, have provided important information on the genesis of this process. The treatment of Merkel cell carcinoma is still suffering slight variations over time and remains in discussion to date. We report a patient with Merkel cell carcinoma with review of the current literature.

Carcinoma metastático de células de Merkel de origem desconhecida: relato de caso / Metastatic Merkel cell carcinoma of unknown origin: a case report

Carcinoma de células de Merkel é um tumor cutâneo raro, de origem neuroendócrina, de grande potencial metastático e prognóstico ruim. Geralmente, se manifesta em homens como massa nodular firme, de crescimento rápido, que aparece com mais frequência em áreas expostas ao sol, como cabeça e pescoço. A baixa incidência da doença e suas características clínicas pouco específicas dificultam o diagnóstico precoce, que deve ser realizado por meio de análise histológica e confirmado por cuidadoso estudo imuno-histoquímico. As altas taxas de recorrência e a grande incidência de metástases à distância confirmam a agressividade do tumor, o que exige tratamento multimodal com cirurgia, quimioterapia e radioterapia para a maior parte dos pacientes acometidos. Seguimento rigoroso deve ser mantido, uma vez que a recorrência da doença ocorre em 6 a 12 meses após diagnóstico inicial. Carcinoma de células de Merkel metastático de origem desconhecida aumenta consideravelmente o desafio diagnóstico e terapêutico. Neste estudo apresentamos um caso de carcinoma de células de Merkel em axila direita, em mulher de 55 anos, com sítio primário desconhecido.

Merkel cell carcinoma is a rare skin tumor of neuroendocrine origin, high metastatic potential and poor prognosis. Usually, manifests itself in men as firm and fast growing nodular mass, appearing most frequently in sun-exposed areas, such as head and neck. The low incidence of disease and its nonspecific clinical features difficult early diagnosis, which needs to be supported by a careful immunohistochemical study. The high recurrence rates and the high incidence of distant metastases confirm the tumor aggressiveness, which requires multimodal treatment with surgery, chemotherapy and radiotherapy for the majority of affected patients. Strict compliance must be maintained, since the recurrence of the disease occurs in 6 to 12 months after initial diagnosis. Carcinoma metastatic Merkel cell of unknown origin significantly increases the diagnostic and therapeutic challenge. Here we present a case of Merkel cell carcinoma in the right axilla of a 55 years woman with unknown primary site.

Tumores cutâneos raros em cabeça e pescoço: experiência de 4 anos em uma instituição terciária / Head and neck rare skin tumors: 4 years of experience in a tertiary institution

Introdução: O câncer de pele é o mais incidente dentre as neoplasias. Os tipos histológicos mais comuns são Carcinoma Basocelular (CBC), Carcinoma Espinocelular (CEC) e, menos frequente, o Melanoma. Geralmente acometem segmentos corporais expostos aos raios ultravioletas, principalmente a região de cabeça e pescoço. Porém, há outros tipos mais de tumores que acometem esta área e que fazem parte da prática da oncologia cutânea encaminhada aos cirurgiões de cabeça e pescoço. Objetivo: O objetivo deste trabalho é descrever estas neoplasias percutâneas raras que foram operadas no Instituto do Câncer do Estado de São Paulo (ICESP) nos últimos 4 anos. Resultados: As entidades Carcinoma de células de Merkel, Dermatofibrossarcoma protuberans, Angiossarcoma, Fibroxantoma atípico, Porocarcinoma, Carcinoma triquilemal, Carcinoma de células claras, Carcinoma sarcomatoide e Carcinoma apócrino compuseram 4,4% dos atendimentos de oncologia cutânea realizada pela Cirurgia de Cabeça e Pescoço. Uma breve revisão de cada entidade foi realizada. Discussão: A compreensão dos tipos histológicos raros é importante no tratamento de tumores cutâneos na prática da cirurgia de cabeça e pescoço.

Introduction: Skin cancer is the most frequent cancer among neoplasms. The most common histological types are Basal Cell Carcinoma (BCC), Squamous Cell Carcinoma (SCC) and, less frequent, Melanoma. They generally affect body segments exposed to ultraviolet rays, especially the head and neck region. However, there are other types of tumors involving this area and they are part of the practice of cutaneous oncology referred to head and neck surgeons. Objective: The objective of this paper is to describe these rare cutaneous neoplasms, which were treated at the Instituto do Câncer do Estado de São Paulo (ICESP) in the last 4 years. Results: Merkel cell carcinoma, Dermatofibrosarcoma protuberans, Angiosarcoma, Atypical Fibroxanthoma, Porocarcinoma Trichilemmal carcinoma, Sarcomatoid carcinoma and Apocrine carcinoma comprised 4.4 % of cases of cutaneous oncology conducted by Head and Neck Surgery. A brief review of each neoplasm was performed. Discussion: understanding of the rare histological types is important in the treatment of skin tumors in the practice of head and neck surgery.

Carcinoma de células de Merkel: apresentação clínica, fatores prognósticos, tratamento e sobrevida de 32 pacientes / Merk cell carcinoma: clinical presentation, prognostic factors, treatment and survival in 32 patients

INTRODUÇÃO: O carcinoma de células de Merkel é uma rara neoplasia cutânea primária neuroendócrina agressiva. O objetivo deste estudo foi avaliar o perfil epidemiológico dos pacientes acometidos com carcinoma de células de Merkel, as características clínicas da neoplasia, o tempo até o início do tratamento, a sobrevida e as causas de morte. MÉTODO: Foram avaliados, retrospectivamente, 32 pacientes portadores de carcinoma de células de Merkel. A história clínica e o estadiamento dos pacientes foram correlacionados em 1 ano e 2 anos de sobrevida. RESULTADOS: A maioria dos pacientes (69%) era do sexo feminino, com média de idade de 72 anos e 93% de pele clara. A localização mais acometida era cabeça e pescoço, seguida de tronco e membros. Outras neoplasias foram encontradas em 6 pacientes. O tempo médio entre o surgimento dos sinais/sintomas e o tratamento especializado foi de 12,2 meses, com acometimento de linfonodos regionais em 13 (40%) pacientes e metástases à distância em 4 (12%). Após o tratamento especializado, observou-se sobrevida em 1 ano de 53% e em 2 anos, de 47%. Tumor < 2 cm foi indicativo de melhor prognóstico. CONCLUSÕES: O diagnóstico tardio contribuiu para a alta taxa de letalidade da doença, em decorrência da rápida progressão local e à distância.

BACKGROUND: Merkel cell carcinoma is a rare, aggressive, malignant primary cutaneous neuroendocrine tumor. The objective of this study was to evaluate the epidemiological profile of patients with Merkel cell carcinoma, the clinical characteristics of the tumor, time between manifestation of signs and symptoms and initiation of treatment, survival and causes of death. METHODS: Thirty-two patients with Merkel cell carcinoma were evaluated retrospectively. Clinical history and staging were correlated with 1 and 2-year survival. RESULTS: Most patients (69%) were female, mean age was 72 years and 93% were fair-skinned. The most commonly affected sites were the head/neck, trunk and limbs. Other malignancies were found in 6 patients. Mean time between the appearance of signs/symptoms and initiation of specialist treatment was 12.2 months, with regional lymph nodes being affected at that time in 13 (40%) cases and distant metastases being present in 4 (12%). Following specialist treatment, 1 and 2-year survival was 53% and 47%, respectively. Tumor size < 2 cm was indicative of more favorable prognosis. CONCLUSIONS: Late diagnosis contributed to high lethality due to rapid local and distant progression of the disease.

Case for diagnosis / Caso para diagnóstico

An 80-year-old Caucasian male patient was referred for evaluation of a rapidly growing, asymptomatic, erythematous nodule measuring 2 cm in diameter on his left cheek. The lesion had been present for four months. Dermoscopy revealed a homogeneous pink background with polymorphous telangiectatic vessels. Histopathology showed tumors in the deep dermis and subcutis composed of round cells with scant cytoplasm. Immunohistochemical staining was positive for CK20 confirming the diagnosis of Merkel cell carcinoma.

Paciente de 80 anos, branco, sexo masculino, encaminhado para avaliação de nódulo eritematoso de 2 cm, assintomático, de crescimento rápido, localizado na região malar esquerda, com quatro meses de evolução. À dermatoscopia visualizou-se fundo homogêneo róseo com telangiectasias polimorfas. O exame anatomopatológico revelou massas tumorais atingindo a derme profunda e o subcutâneo, compostas por células arredondadas, de citoplasma escasso. A imunohistoquímica foi positiva para CK20, confirmando o diagnóstico de carcinoma de células de Merkel.

A importância da linfocintilografia no tratamento do carcinoma de células de Merkel / The role of lymphoscintigraphy in the treatment of Merkel´s cells carcinoma

O carcinoma de Células de Merkel constitui neoplasia cutânea maligna, rara e grave, de origem neuroendócrina, com comprometimento linfonodal em metade dos pacientes e metástases disseminadas em 20 por cento quando do diagnóstico anatomopatológico. Seu tratamento não está completamente estabelecido, entretanto a pesquisa do linfonodo sentinela vem sendo considerada indispensável e pode trazer benefícios na condução terapêutica dos pacientes.

The Merkel cell carcinoma is a rare, serious, neuroendocrine, malignant skin cancer with lymph node involvement in half of patients and disseminated metastases in 20 percent of cases at the time of pathological diagnosis. Its treatment is not fully established, though the sentinel lymph node has been considered essential and may bring benefits to the therapeutic armamentarium of patients.

Carcinoma de células de Merkel em extremidade inferior

O Carcinoma de Células de Merkel (CCM) é umaneoplasia cutânea rara. Existe predileção pelo sexomasculino e por idosos, e ocorre, geralmente, em áreasexpostas ao sol. Existe menos de 600 casos na literatura,apresentando-se clinicamente como uma lesão nodular, decoloração vermelho-azulada e de crescimento rápido. Cercade 50% dos pacientes, eventualmente, desenvolve doençasistêmica, sendo os sítios mais comuns o fígado, os ossos eo cérebro. A etiologia ainda é desconhecida. Apresentamosum novo caso de CCM em extremidade, tratado comressecção local e radioterapia adjuvante. Apresentouadenopatia inguinal no 3º mês de pós-operatório, sendosubmetida à linfadenectomia inguinal radical.

Merkel Cell Carcinoma is a rare cutaneousneoplasia. There is an inclination for males and elderlypeople, and it happens, usually, in areas exposed tothe sun. There are few more than 600 cases in theliterature, clinically presenting itself as a nodular injury,of bluish-red color and of fast growth. Around 50%of the patients, eventually, develop systemic disease,being the most common sites the liver, the bones andthe brain. The etiology is still unknown. We present anew case of MCC in extremity, treated with localresection and adjuvant radiotherapy. It presentedinguinal adenopathy in the third post-surgery month,being submitted to radical inguinal lymphadenectomy.

Carcinoma das células de merkel: relato de 2 casos / Merkel cell carcinoma: two cases report

Introdução: O carcinoma das células de Merkel (CCM) corresponde a uma forma incomum e agressiva de neoplasia maligna cutânea. Normalmente acomete pacientes acima de 60 anos em áreas cronicamente expostas ao sol. As células de Merkel se localizam na camada basal da epiderme, estão associadas aos mecanorreceptores locais e têm função neuroendócrina pouco compreendida. Integram o sistema neuroendócrino-imuno-cutâneo (N.I.C.S.). Com o uso de novos marcadores imunohistoquímicos, houve aumento no número de casos relatados. No entanto, a baixa incidência desta neoplasia dificulta a realização de estudos com maior nível de evidência científica. O tratamento do CCM envolve cirurgia, radioterapia e quimioterapia, persistindo na literatura discussões a respeito da abordagem mais efetiva. O prognóstico não é bom, sendo observados elevados índices de recidivas locais e metástases, linfonodais e à distância. Objetivo: Este trabalho tem como objetivo o relato de dois casos de CCM tratados em nosso serviço, bem como a revisão da literatura. Relato dos casos: Em ambos os casos, o CCM não foi a suspeita clínica inicial, sendo confirmado após biópsia incisional, que demonstrou neoplasia neuroendócrina. Em relação ao primeiro caso, com lesão na região anterior do tronco, foi realizado tratamento cirúrgico e indicada radioterapia complementar, a qual não foi realizada por óbito do paciente, 4 semanas após a cirurgia, por causas não relacionadas. No segundo caso, de localização pré-auricular, houve perda do seguimento ambulatorial após diagnóstico.

Introduction: Merkel cell carcinoma (MCC) is an uncommon and aggressive cutaneous malignant tumor. It usually occurs in patients above the seventh decade of life, in chronically sun-exposed areas. Merkel cells are located in the basal layer of epidermis, are associated with the local mechanoreceptors, and have neuroendocrine function poorly understood. They integrate the neuroendocrine-imune-cutaneous system (N.I.C.S.). With new imunohistochemistry markers, there was an increase in the number of the cases reported. Nevertheless, the low incidence of this tumor difficult realization of studies with higher scientific level. The treatment of MCC comprehends surgery, radiotherapy and chemotherapy, remaining in the literature discussion about the better treatment. The prognostic isn’t good, being observed high levels of local recidives and metastatic disease, in linfonodes and distant sites. Objective: This paper has the objective of two case reports of MCC treated in our institution, including the literature review. Case reports: In both cases, the MCC wasn’t the first clinical suspect, based on their appearance, being confirmed after incisional biopsy, which demonstraded neuroendocrine tumor. In the first case, the lesion was located in the anterior chest, the surgical treatment has been done and the radiotherapy was indicated; this treatment has not been done because the patient died four weeks after the surgery, for no related causes. In the second, the lesion was in the pre auricular location, the patient did not return to consult after the diagnosis.