Linfoma linfoblástico cutáneo de células precursoras B: una presentación infrecuente de linfomas en niños / Cutaneous lymphoblastic lymphoma of precursor B cells: An infrequent presentation of lymphomas in children

Resumen Los linfomas linfoblásticos primarios cutáneos son una enfermedad infrecuente que ocurre predominantemente en la edad pediátrica y al momento del diagnóstico se presentan con lesiones cutáneas sin enfermedad sistèmica identificable. La enfermedad tiene un comportamiento agresivo y el tratamiento debe basarse en protocolos derivados de manejo de las leucemias linfoblásticas agudas con lo que se ha demostrado buenas tasas de supervivencia. Los autores presentan el caso de una niña con un linfoma linfoblástico de células precursoras B primario cutáneo localizado en cara manejado con protocolo basado en BFM para leucemias linfoblásticas con buena evolución.

Abstract Primary cutaneous lymphoblastic lymphomas are an infrequent disease that occurs predominantly in the pediatric age; and they present with cutaneous lesions without identifiable systemic disease at the time of diagnosis. The disease has an aggressive behavior and the treatment must be based on protocols derived from the management of acute lymphoblastic leukemia, which has shown good survival rates. The authors present the case of a girl with a lymphoblastic lymphoma of cutaneous primary precursor B cells localized on the face managed with a BFM-based protocol for lymphoblastic leukemia with good evolution.

Inmunodeficiencia común variable: caracterización clínica e inmunológica de pacientes e identificación de subgrupos homogéneos con base en la tipificación de subpoblaciones de linfocitos B / Common variable immunodeficiency: Clinical and immunological characterization of patients and homogeneous subgroup definition by means of B lymphocyte subpopulation typing

Introducción. La inmunodeficiencia común variable es un síndrome heterogéneo caracterizado por infecciones recurrentes, hipogammaglobulinemia y producción deficiente de anticuerpos específicos. Las anormalidades en subpoblaciones de linfocitos en sangre periférica, particularmente de linfocitos B, permiten la clasificación de los pacientes en grupos homogéneos. Objetivo. Caracterizar clínica e inmunológicamente los linfocitos B y tipificar sus subpoblaciones en doce pacientes colombianos con inmunodeficiencia común variable, para clasificarlos en grupos homogéneos. Materiales y métodos. Se revisaron las historias clínicas de los pacientes y se evaluaron las inmunoglobulinas séricas, la proliferación de linfocitos y la hipersensibilidad retardada, así como las subpoblaciones de linfocitos y de linfocitos B mediante citometría de flujo. Resultados. Todos los pacientes presentaron infecciones respiratorias o gastrointestinales recurrentes y, algunos, infecciones en otros sistemas. Además, todos presentaban disminución de la IgG, en tanto que la IgA y la IgM fueron bajas en nueve y diez pacientes, respectivamente. En todos hubo disminución de la proliferación de linfocitos inducida por mitógenos, pero fue normal frente a antígenos específicos. La tipificación de subpoblaciones reveló valores elevados de linfocitos T en tres pacientes; siete presentaron disminución en la relación CD4+/CD8+ y, cuatro, linfocitos NK bajos. El conteo de linfocitos B fue normal en once pacientes, ocho de los cuales presentaron linfocitos B de memoria bajos, en tanto que cuatro presentaron aumento de linfocitos B de transición o de linfocitos B CD21 low . Conclusión. La tipificación de subpoblaciones de linfocitos solo permitió asignar a 11 de los pacientes a grupos homogéneos según los esquemas de clasificación internacionales, lo que indica la necesidad de agregar más criterios hasta lograr una clasificación ideal. Este estudio permitirá establecer mejores seguimientos médicos para pacientes con inmunodeficiencia común variable en grupos con alto riesgo de desarrollar complicaciones clínicas.

Introduction: Common variable immunodeficiency is a heterogeneous syndrome characterized by recurrent infections, hypogammaglobulinemia and defective production of specific antibodies. Abnormalities in peripheral blood lymphocyte subpopulations, in particular of B lymphocytes, allow the classification of patients into homogeneous groups. Objective: To perform a clinical and immunological characterization and to evaluate lymphocyte subpopulations of twelve Colombian patients with common variable immunodeficiency in order to define homogeneous groups. Materials and methods: We reviewed medical records and evaluated serum immunoglobulins (Ig), lymphoproliferation, delayed hypersensitivity and used flow cytometry to quantify peripheral blood total lymphocyte and B cell populations. Results: All patients had recurrent respiratory and/or gastrointestinal infections, while some also had infections affecting other systems. All patients had abnormally low serum IgG levels, while IgA and IgM levels were reduced in nine and ten patients, respectively. Lymphoproliferation to mitogen was lower in patients than in healthy controls but lymphoproliferation to specific antigen was normal in all. Flow cytometry revealed high numbers of T cells in three patients, while seven had a low CD4+/CD8+ ratio and four had reduced NK cells . Eleven patients had normal B cell counts, and eight of them also showed decreased memory B lymphocytes, and four had increased transitional or CD21 low B lymphocytes. Conclusion: Lymphocyte typing allowed assigning all but one patient to homogeneous groups according to international classification schemes, indicating the necessity of including more criteria until an ideal classification is achieved. This study will lead to a better medical monitoring of common variable immunodeficiency patients in groups at high risk of developing clinical complications.