Calcinosis tumoral en septum nasal en un paciente con insuficiencia renal crónica dializado. Presentación de un caso / Tumoral calcinosis in nasal septum in a patient with chronic renal failure in dialysis. Presentation of a case

Los trastornos metabólicos ocasionados por la insuficiencia renal y la diálisis para su tratamiento pueden conducir a la precipitación de sales de fosfato cálcico con la consecuente formación de tumores en diversas localizaciones. Estos pueden ser únicos o múltiples, pudiendo ocasionar obstrucción y compresión de distintas estructuras anatómicas con la consecuente alteración funcional. Si bien el manejo clínico de las alteraciones antes citadas es fundamental, la cirugía adquiere relevancia en estas situaciones. Se presenta un caso de Calcinosis Tumoral única ubicada en el tercio anterior del septum nasal, ocasionando obstrucción de la fosa nasal. La tomografía computada orientó el diagnóstico y la resección tumoral completa por vía nasal fue el tratamiento elegido. El informe de anatomía patológica confirma el diagnóstico de Calcinosis Tumoral. A los nueve meses de seguimiento en el postoperatorio no se evidencia recidiva.

Metabolic disorders caused by chronic renal failure and dialysis for its treatment can lead to the precipitation of calcium phosphate salts with the consequent formation of tumors in various locations. These can be single or multiple, and may cause obstruction and compression of different anatomical structures with consequent functional alteration. Although the clinical management of the above mentioned alterations is fundamental, the surgery acquires relevance in these situations. We present a case of unique tumoral calcinosis located in the anterior third of the nasal septum, causing obstruction of the nasal fossa. Computed tomography guided diagnosis and complete tumor resection by nasal route was the treatment chosen. The pathological anatomy report confirms the diagnosis of tumor calcinosis. At nine months post-operative follow-up there was no evidence of tumor recurrence.

Calcinosis tumoral hiperfosfatémica en pediatría: reporte de un caso / Hyperphosphatemic tumoral calcinosis in pediatrics: Case report

Introducción: La calcinosis tumoral es una enfermedad rara, cuya prevalencia es difícil de determinar debido a lo aislado de los casos. Se caracteriza por depósitos periarticulares, únicos o múltiples, de cristales de calcio y fosfatos. Esto es debido a una falla en la inhibición de la recaptura de fosfatos a nivel de los túbulos proximales, lo que causa hiperfosfatemia. No está descrito un tratamiento óptimo y el reducido número de casos dificulta la evaluación de los resultados. Caso clínico: Se presenta el caso de una paciente de sexo femenino de 10 años de edad, con un cuadro clínico caracterizado por aumento de volumen en ambos codos y en el dedo índice de la mano derecha. Se realizó diagnóstico de calcinosis tumoral hiperfosfatémica. Se dio tratamiento quirúrgico y médico, sin presentar recidiva en los primeros seis meses de seguimiento. Conclusiones: La calcinosis tumoral es una entidad rara que debe sospecharse al tener un paciente con calcificaciones periarticulares únicas o múltiples. El tratamiento médico debe orientarse a restablecer el equilibrio calcio-fósforo. El tratamiento quirúrgico se utiliza por razones estéticas y funcionales.

Background: Tumoral calcinosis is a rare disease whose prevalence is hard to determine due to the scarcity of the reported cases. This disease is distinguished by single or multiple periarticular deposits of calcium and phosphate due to a failure in the phosphate recapture inhibition at the proximal renal tubules, resulting in hyperphosphatemia. There is no optimal treatment described because there are a reduced number of cases, which makes it difficult to assess the results. Case report: We present the case of a 10-year-old female with a growing mass in both elbows and index finger of the right hand. Diagnosis was made of hyperphosphatemic tumoral calcinosis. Surgical and medical treatment were given, with no relapse during a 6-month follow-up. Conclusions: Tumoral calcinosis is a rare entity that should be considered when a patient has a single or multiple periarticular calcifications. Medical treatment is oriented to restoring the calcium-phosphate balance. Surgical treatment should be offered for aesthetic and functional reasons.

Calcinosis tumoral: una rara entidad en hiperparatiroidismo terciario

Objetivo: La calcinosis tumoral es un desorden infrecuente caracterizado por el desarrollo de masas calcificadas en los tejidos periarticulares de las articulaciones. Se presenta caso representativo. Caso Clínico: Se presenta el caso de una paciente femenina de 34 años con enfermedad renal crónica e hiperparatiroidismo terciario quien presentó un tumor de 40 x 20 cm aproximadamente en la cadera derecha y 10 x 10 cm en la cadera izquierda, ambos sólidos, pétreos, no móviles y poco dolorosos, de 1 año de evolución. Bioquímica sanguínea reveló hiperfosfatemia, hipercalcemia y PTH 1125 pg/mL. En radiografías se apreció calcificación prominente en ambas caderas principalmente la derecha. El tratamiento ofrecido fue paratiroidectomía con autoimplante. Conclusión: La calcinosis tumoral es un síndrome de calcificación ectópica infrecuente y puede ser una rara complicación del hiperparatiroidismo terciario y de la enfermedad renal crónica.

Objective: The tumoral calcinosis is an infrequent disorder characterized by the development of calcified masses within the peri-articular soft tissues of large joints. A representative case is presented. Case presentation: We present a case of a woman patient of 34 years old with chronic renal failure and tertiary hyperparathyroidism who presented a solid tumor of 40 x 20 cm approximately in the right hip and a tumor of 10 x 10 cm in the left hip, stony, nonmovable and little painful since 1 year ago. Blood biochemistry revealed hyperphosphatemia, hypercalcemia and PTH 1125 pg/mL. In x-rays prominent calcification in both hips was appraised mainly the right. The offered treatment was parathyroidectomy with autoimplant. Conclusion: Tumoral calcinosis is an uncommon ectopic calcification syndrome and may be a rare complication of tertiary hyperparathyroidism and chronic renal failure.

Calcinosis tumoral / Tumoral calcinosis

La calcinosis tumoral (CT) es una enfermedad pseudotumoral rara, de etiología desconocida, que afecta a tejidos blandos periarticulares. Se diagnostica en base a las imágenes radiográficas, tomografía axial computarizada (TAC) y resonancia magnética nuclear (RNM), y su tratamiento es quirúrgico. En este trabajo se presenta un caso de CT y se revisan los conceptos actuales de esta infrecuente enfermedad.

Tumoral calcinosis is a rare pseudotumoral disease ofunknown etiology affecting periarticular soft tissues. Thediagnosis may be advice by radiographic, CT scan and MRimages. Surgery is the elective treatment. A new case oftumoral calcinosis is here presented, reviewing the currentconcepts of this infrequent process.

Calcinosis tumoral: una rara entidad en hiperparatiroidismo terciario / Tumoral calcinosis: a rare entity in tertiary hyperparathyroidism

La calcinosis tumoral es un desorden infrecuente caracterizado por el desarrollo de masas calcificadas en los tejidos periarticulares de las articulaciones. Presentación del caso: se presenta un caso de una paciente femenina de 34 años con enfermedad renal crónica e hiperparatiroidismo terciario quien presentó un tumor de 40 x 20 cm aproximadamente en la cadera derecha y 10 x 10 cm cadera izquierda, ambos sólidos, pétreos, no móviles y poco doloroso de 1 año de evolución. La bioquímica sanguínea reveló hiperfosfatemia, hipercalcemia y PTH 1125 pg/ml. En las radiografías se apreció calcificación prominente en ambas caderas, principalmente la derecha. El tratamiento ofrecido fue paratiroidectomía con autoimplante. Conclusión: la calcinosis tumoral es un síndrome de calcificación ectópica infrecuente y puede ser una rara complicación del hiperparatiroidismo terciario y de la enfermedad renal crónica(AU)

The tumoral calcinosis is an infrequent disorder characterized by the development of calcified masses within the peri-articular soft tissues of large joints. Case presentation: we present a case of a woman patient of 34 years old with chronic renal failure and tertiary hyperparathyroidism, who presented a solid tumor from 40 x 20 cm approximately in the right hip and a tumor of 10 x 10 cm in left hip, stony, nonmovable and little painful from 1 year ago. Blood biochemistry revealed hyperphosphatemia, hypercalcemia and PTH 1125 pg/ml. In x-rays prominent calcification in both hips was appraised mainly the right. The offered treatment was parathyroidectomy with autoimplant. Conclusion: Tumor calcinosis is an uncommon ectopic calcification syndrome and it is can a rare complication of tertiary hyperparathyroidism and chronic renal failure(AU)

Calcinosis tumoral de rodilla / Tumoral calcinosis of the knee

La calcinosis tumoral o síndrome de Teutschlander es una condición benigna y rara caracterizada por la presencia de masas calcificadas de ubicación periarticular en la cadera, hombro, codo y menor frecuencia en pies, tobillos y rodillas. Se cree que hay una alteración genética en el GALNT3 y FGF23 que regulan la absorción renal de fosfato. Usualmente esta lesión es asintomática y rara vez puede dar síntomas producto de compresión de estructuras vecinas. La imaginología permite habitualmente realizar el diagnóstico. Hasta el momento no hay tratamiento médico exitoso y se sigue recomendando la escisión quirúrgica aunque hay recurrencias (Acta Med Colomb 2010; 35: 185-186).

Tumoral calcinosis or Teutschlander syndrome is a rare and benign condition characterized by the presence of calcified masses around the hip, elbow, and less frequently feet, ankles and knees. It is believed that there is a genetic alteration in GALNT3 and FGF23 which regulate the renal absorption of phosphate. Usually it is an asymptomatic lesion and occasionally it produces symptoms of compression to peripheral tissues. Imaging permits the diagnosis. There is no successful medical treatment and surgical excision is recommended although recurrences are frequent (Acta Med Colomb 2010; 35: 185-186).