Prognostic value of capillaroscopy in organ involvement and identification of subtypes in systemic sclerosis (SS): A systematic literature review / Valor pronóstico de la capilaroscopia en el compromiso de órganos e identificación de subtipos en la esclerosis sistémica (ES): una revisión sistemática de la literatura

ABSTRACT Background: Capillaroscopy is an essential tool for the diagnosis of systemic sclerosis. Using this exam as a prognostic factor will allow earlier intervention and probably, delay on disease progression. We aimed to evaluate the prognostic value of capillaroscopy for the prediction of systemic compromise and subtype differentiation in systemic sclerosis. Methods: A systematic literature search was applied in the following electronic databases: Medline, PubMed, Embase, Cochrane, and Lilacs. The research question was designed based on the PICOT model, and the search strategy was built using the MeSH terms "Microscopic Angioscopy," "Scleroderma systemic," "Scleroderma diffuse," Scleroderma Limited," "Early Diagnosis" and Boolean operators. The language was restricted to papers published in Spanish or English, from 1990 to 2019. The search terms were explored for each database, and new terms were added, as appropriate. The searches were made again before the final analyses and further studies were retrieved for inclusion at that time. Reference lists of included studies and recent aligned systematic reviews were also screened. Gray literature was not considered in this review. Results: A total of 183 articles were found in the selected databases: Medline (n: 115), Embase (n: 66), Cochrane (n: 2), Lilacs (n: 0). After excluding articles due to duplication, a total of 66 studies were selected. Within these articles, a screening process was applied based on the title and abstract, taking into account the eligibility criteria, finally obtaining 21 references. Two researchers assessed the selected articles, and all disagreements were solved by consensus. Finally, a total of 14 articles were included. Conclusions: The different abnormalities found in capillaroscopy, especially loss of capillaries, have been consistently associated not only with organ involvement but also with severity of the disease, especially with vascular manifestations (digital ulcers and pulmonary hypertension). The importance of capillaroscopy is not only its diagnostic value but also its predictive value with its consequent implications in the follow-up and management of systemic sclerosis.

RESUMEN Introducción: La capilaroscopia es una herramienta esencial para el diagnóstico de la esclerosis sistémica. Usar este examen como factor pronóstico permitirá realizar una intervención temprana y probablemente retardará la progresión de la enfermedad. Se realizó una revisión de la literatura evaluando el valor pronóstico de la capilaroscopia para predecir el compromiso sistémico de la esclerosis sistémica y su diferenciación por subtipos. Métodos: Se realizó una revisión sistemática de la literatura en las siguientes bases de datos: Medline, PubMed, Embase, Cochrane y Lilacs. La búsqueda se hizo basada en el modelo PICOT y la estrategia de búsqueda fue construida mediante los términos MeSH «Microscopic angioscopy¼, «Scleroderma systemic¼, «Scleroderma diffuse¼, «Scleroderma limited¼, «Early diagnosis¼ y operadores booleanos. El lenguaje fue restringido a artículos publicados en español e inglés desde 1990 hasta 2019. Se realizó la búsqueda en cada base de datos y se adicionaron nuevos términos según fuera apropiado. La búsqueda se realizó de nuevo al final del análisis y se incluyeron los estudios más recientes. La lista de referencias de los estudios incluidos y las revisiones sistemáticas recientemente adicionadas también fueron registradas. No se consideró literatura gris en esta revisión. Resultados: Un total de 183 artículos fueron encontrados en las siguientes bases de datos: Medline (n = 115), Embase (n = 66), Cochrane (n = 2), Lilacs (n = 0). Después de excluir los que estaban duplicados, un total de 66 estudios fueron seleccionados. Dentro de estos artículos, se realizó un proceso de selección basado en título y resumen tomando en cuenta los criterios de elegibilidad, obteniendo finalmente 21 referencias. Dos investigadores revisaron los artículos seleccionados y todas las discrepancias fueron resueltas en consenso. Finalmente, un total de 14 artículos fueron incluidos. Conclusiones: Las diferentes anormalidades encontradas en la capilaroscopia, especialmente la pérdida de capilares, han sido constantemente asociadas no solo con compromiso de órganos sino también a la severidad de la enfermedad, especialmente con manifestaciones vasculares (úlceras digitales e hipertensión pulmonar). La importancia de la capilaroscopia no solo es por su valor diagnóstico sino también por su valor predictivo en relación al seguimiento y manejo de la esclerosis sistémica.

Hallazgos capilaroscópicos en niños sanos / Capillary findings in healthy children

RESUMEN En el niño, la microcirculación cutánea (MCC) experimenta cambios desde sus primeros días de vida hasta la adolescencia. Mediante la video capilaroscopia (VC), se puede acceder a la visualización in vivo e incruenta de la MCC, en niños de cualquier edad. El sitio de elección es el pliegue peri ungular de los dedos de las manos. Se observan las asas capilares, dispuestas en corona sobre la matriz peri ungular y el plexo vascular superficial. Los recién nacidos presentan una red primitiva. Posteriormente, evolucionaalcanzando alrededor de los 10 años, los parámetros similares al adulto.El conocimiento de los parámetros de la MCC preservada en niños,será de gran importancia en la exploración diagnóstica de las patologías que afectan este territorio vascular, como las enfermedades reumáticas.

SUMMARY The child's skin microcirculation (MCC) undergoes changes from the first days of life until adolescence. Through video capillaroscopy (VC), in vivo and non-invasive visualization of the CCM is accessed in children of any age. The site of the election is the nail fold of the fingers of the hands. The capillary loops arranged in a crown over the nail matrix and the superficial vascular plexus are observed. The newborns present a primitive network, which later evolves reaching around 10 years the parameters similar to the adult. There are structural differences in MCC if the findings in children are compared with those of adults. In children the capillary density per linear millimeter is lower, the tortuosity index is higher, the superficial vascular plexus is more visible and bizarre capillary forms are found Knowledge of the parameters of MCC preserved in children will be of great importance in the diagnostic exploration of pathologies that affect this vascular territory such as rheumatic diseases.

Sublingual microcirculatory alterations in patients with stable systemic sclerosis / Alteraciones microcirculatorias sublinguales en pacientes con esclerosis sistémica estable

ABSTRACT Introduction: Systemic sclerosis (SSc) is a systemic autoimmune disease characterized by fibrosis, inflammation, and microcirculatory alterations. Objective: To evaluate abnormalities in the sublingual microcirculation of SSc patients and to establish any differences compared to healthy controls. Methods: The sublingual microcirculation was determined using a Sidestream dark-field (SDF) imaging device (MicroScan; MicroVision Medical, Amsterdam, the Netherlands) in patients with SSc and controls. Results: Twelve patients with SSc (75% with diffuse cutaneous SSc) were evaluated (mean age: 52.08 ± 2.08 years). A group of 20 volunteers was used as the control. Significantly lower total capillary density (TCD) (9.2 [8.5-9.7] vs. 10.9 [9.8-12.5]) and functional capillary density (FCD) (7.0 [6.8-7.5] vs. 8.6 [7.5-9.8]) were observed in SSc patients than in healthy controls. Conclusions: SSc is related to significantly lower capillary density in the sublingual microcirculation, and the SDF imaging technique could be an alternative to nailfold video-capillaroscopy for diagnosing and following-up patients with SSc.

RESUMEN Introducción: La esclerosis sistémica (SSc) es una enfermedad autoimmune sistémica caracterizada por fibrosis, inflamación y alteraciones en la microcirculación. Objetivo: Evaluar anormalidades en la microcirculación sublingual de pacientes con diagnóstico de esclerosis sistémica y establecer diferencias en comparación con controles sanos. Métodos: Exploramos la microcirculación sublingual utilizando un dispositivo de imágenes de campo oscuro Sidestream (SDF) (Micro Scan, MicroVision Medical, Amsterdam, Holanda) en pacientes con SSc y controles. Resultados: Se evaluaron 12 pacientes con SSc estable (75% con cutánea difusa) (edad media: 52.08 ± 2.08). Un grupo de 20 voluntarios se utilizó como control. Se observó una disminución significativa en la densidad vascular total (TCD) (9.2 [8.5-9.7] vs. 10.9 [9.8-12.5]) y densidad capilar funcional (FCD) (7.0 [6.8-7.5] vs. 8.6 [7.5-9.8]) observado en pacientes con esclerosis sistémica en comparación con controles sanos. Conclusiones: La SSc se relaciona con la disminución significativa de la densidad capilar en la microcirculación sublingual, esta técnica podría ser una alternativa en pacientes críticos con esclerosis sistémica o utilizarse para seguimiento durante la hospitalización.

Úlceras digitales indoloras asociadas a síndrome del túnel carpiano / Painless digital ulcers associated with carpal tunnel syndrome

Se presenta descripción e iconografías clínicas y de capilaroscopía, en una paciente de 73 años de edad con lesiones cutáneas digitales, unilaterales e indoloras, asociadas al síndrome del túnel carpiano.

A rare case of unilateral and indolent cutaneous digital lesions, associated with carpal tunnel syndrome in a 73-year-old woman is reported herein. Description, clinical and capillaroscopic photographies are provided.

Fenómeno de Raynaud asociado a ácido nítrico: reporte de un caso / Raynaud's phenomenon associated with nitric acid: Case report

RESUMEN El fenómeno de Raynaud es un trastorno clínico, caracterizado por ataques episódicos de vasoespasmo de arterias y arteriolas periféricas, causando así isquemia tisular de porciones distales del cuerpo, como manos y pies, produciendo cambios en la coloración de la piel como: palidez, cianosis e hiperemia. Se ha asociado la aparición del fenómeno de Raynaud en personas que manipulan solventes orgánicos o herramientas vibratorias por un largo período, incluso se ha descrito que los solventes pueden ser gatilladores de algunas enfermedades inmunológicas como la esclerodermia, sin embargo, hasta donde conocemos no existen reportes de la exposición de compuestos químicos utilizados en la metalurgia, como el ácido nítrico y el desarrollo de enfermedades de espectro esclerodérmico. En el presente artículo se presenta un caso clínico relacionado con la aparición de fenómeno de Raynaud frente a la exposición a compuestos químicos utilizados en la metalurgia, en especial al ácido nítrico.

ABSTRACT The Raynaud phenomenon is a clinical disorder, characterized by episodic attacks of vasospasm of peripheral arteries and arterioles, causing tissue ischemia of distal portions of the body, such as hands and feet, causing changes in skin color such as pallor, cyanosis and hyperemia. The occurrence of the Raynaud phenomenon in people who handle organic sol vents or vibratory tools has been associated for a long time, and it has even been described that the solvents may be triggering some immune diseases such as scleroderma, however, as far as we know there are reports of exposure of chemical compounds used in metallurgy, such as nitric acid and the development of scleroderma-spectrum diseases. This article presents a clinical case related to the appearance of Raynaud s phenomenon against exposure to chemical compounds used in metallurgy, especially nitric acid.

Capilaroscopia en esclerosis sistémica: una revisión narrativa de la literatura / Capillaroscopy in systemic sclerosis: a narrative literature review

La capilaroscopia del lecho ungular es una herramienta relativamente poco conocida fuera de las áreas de reumatología y dermatología, que permite observar la forma, cantidad y organización de los capilares en el lecho ungular. Históricamente, su uso ha sido poco difundido, en parte, por el requerimiento de entrenamiento y equipo especializado, así como la pobre estandarización de este método diagnóstico. No obstante, en los últimos arios y gracias al renovado interés y esfuerzo investigativo de la comunidad académica, se han podido superar estos problemas, convirtiendo la capilaroscopia en un recurso real para el estudio de la microcirculación, siendo especialmente útil en la diferenciación del fenómeno de Raynaud primario del secundario. Estas bondades le han permitido a la capilaroscopia ganar importancia en el ámbito reumatológico, específicamente en el diagnóstico temprano de la esclerosis sistémica, enfermedad con importante afección de la microcirculación, donde la alteración del patrón capilaroscópico permite, además, predecir la aparición de complicaciones como úlceras digitales y compromiso orgánico.

Nailfold capillaroscopy is relatively little known tool outside the areas of rheumatology and dermatology. It is used to observe the shape, number and organisation of the capillaries in the nail bed. It has not been widely used in the past, partly as it required specialised training and equipment, as well as the poor standardisation of this diagnostic method. However, in recent years, thanks to renewed interest and research effort of the academic community, these problems have been able to be overcome, turning capillaroscopy intoreal resource for the study of microcirculation, being especially useful in differentiating primary from secondary Raynaud’s phenomenon. These benefits have enabled capillaroscopy to gain importance in the rheumatology field, specifically in the early diagnosis of systemic sclerosis, a disease with significant microcirculation involvement, where the change in capillaroscopy pattern also helps to predict the onset of complications, such as digital ulcers and organ compromise.

Hallazgos capilaroscópicos patológicos previos al desarrollo de lupus eritematoso sistémico / Pathologic capillaroscopic findings before systemic lupus erythematous development

La capilaroscopía periungular es una técnica de estudio, de la microcirculación cutánea in vivo. Es de elección en el diagnóstico diferencial entre Raynaud primario y secundario. Presentamos la descripción de los hallazgos capilaroscópicos mediante imágenes, en una adolescente que padece fenómeno de Raynaud. Se hallan alteraciones estructurales y funcionales de los capilares. En los meses posteriores la paciente desarrolla lupus eritematoso sistémico. La presencia de estos hallazgos previos al desarrollo de enfermedad lúpica, no es frecuente.

Nailfold capillaroscopy is a technique to visualize the skin microcirculation in vivo. This is of the utmost importance to establish the differential diagnosis between primary and secondary Raynaud. We hereby present the capillaroscopic image of the alterations, both structural and functional, detected in a female adolescent with Raynaud's phenomenon. In the next months the patient developed a systemic lupus erythematosus. The presence of these prior to the development of lupus disease is rare findings.

Low vitamin D serum levels in diffuse systemic sclerosis: a correlation with worst quality of life and severe capillaroscopic findings / Baixos níveis séricos de vitamina D na esclerose sistêmica difusa: correlação com pior qualidade de vida e alterações capilaroscópicas graves

ABSTRACT Objective: The aim of this study was to analyze the correlation of vitamin D levels with clinical parameters, bone mineral density (BMD), quality of life (QoL) and nailfold capillaroscopy (NC) in patients with diffuse systemic sclerosis (SSc). Methods: Thirty-eight female patients with diffuse SSc were analyzed regarding 25-hydroxyvitamin D (25OHD) serum levels. At inclusion, organ involvement, autoantibodies, modified Rodnan skin score (mRSS), Medsger Disease Severity Index (MDSI), body mass index (BMI), BMD, NC, Short-Form-36 Questionnaire (SF-36), and Health Assessment Questionnaire (HAQ), were performed through a standardized interview, physical examination and electronic chart review. Results: Mean 25OHD serum level was 20.66 ± 8.20 ng/mL. Eleven percent of the patients had 25OHD levels ≤10 ng/mL, 50% ≤20 ng/mL and 87% ≤30 ng/mL. Vitamin D serum levels were positively correlated with BMI (r = 0.338, p = 0.038), BMD-total femur (r = 0.340, p = 0.037), BMD-femoral neck (r = 0.384, p = 0.017), SF-36-Vitality (r = 0.385, p = 0.017), SF-36-Social Function (r = 0.320, p = 0.050), SF-36-Emotional Role (r = 0.321, p = 0.049) and SF-36-Mental Health (r = 0.531, p = 0.0006) and were negatively correlated with HAQ-Reach (r = −0.328, p = 0.044) and HAQ-Grip Strength (r = −0.331, p = 0.042). A negative correlation with NC-diffuse devascularization (p = 0.029) and NC-avascular area (p = 0.033) was also observed. Conclusion: The present study provides novel evidence demonstrating that low levels of 25OHD have a negative impact in diffuse SSc QoL and further studies are needed to define whether vitamin D supplementation can improve health related QoL in these patients. The additional observation of a correlation with severe NC alterations suggests a possible role of 25OHD in the underlying SSc vascular involvement.

RESUMO Objetivo: O objetivo deste estudo foi analisar a correlação entre os níveis de vitamina D e parâmetros clínicos, densidade mineral óssea (DMO), qualidade de vida (QV) e capilaroscopia periungueal (CPU) em pacientes com esclerose sistêmica difusa (ES). Métodos: Mensuraram-se os níveis séricos de 25-hidroxivitamina D (25OHD) de 38 pacientes do sexo feminino com ES difusa. No momento da inclusão, analisaram-se o envolvimento de órgãos, autoanticorpos, escore cutâneo de Rodnan modificado (ERM), Medsger Disease Severity Index (MDSI), índice de massa corporal (IMC), DMO, CPU, Short-Form-36 Questionnaire (SF-36) e Health Assessment Questionnaire (HAQ) por meio de uma entrevista padronizada, exame físico e avaliação de prontuário eletrônico. Resultados: A média do nível sérico de 25OHD foi de 20,66 ± 8,20 ng/mL. Dos pacientes, 11% tinham níveis de 25OHD ≤ 10 ng/mL, 50% ≤ 20 ng/mL e 87% ≤ 30 ng/mL. Os níveis séricos de vitamina D estiveram positivamente correlacionados com o IMC (r = 0,338, p = 0,038), DMO-fêmur total (r = 0,340, p = 0,037), DMO-colo femoral (r = 0,384, p = 0,017), SF-36-Vitalidade (r = 0,385, p = 0,017), SF-36-Aspecto social (r = 0,320, p = 0,050), SF-36-Aspecto emocional (r = 0,321, p = 0,049) e SF-36-Saúde mental (r = 0,531, p = 0,0006) e se correlacionaram negativamente com o HAQ-Alcance (r = –0,328, p = 0,044) e HAQ-força de preensão (r = –0,331, p = 0,042). Também foi observada uma correlação negativa com a CPU- desvascularização difusa (p = 0,029) e CPU-área avascular (p = 0,033). Conclusão: O presente estudo fornece evidências novas de que níveis baixos de 25OHD têm um impacto negativo sobre a qualidade de vida de pacientes com ES difusa e que são necessários mais estudos para definir se a suplementação de vitamina D pode melhorar a qualidade de vida relacionada com a saúde desses pacientes. A observação adicional de uma correlação com alterações graves na CPU sugere um possível papel da 25OHD no envolvimento vascular subjacente da ES.

Estudio de patrones capilaroscópicos en población sana / Capillarroscopic patterns in healthy population

La capilaroscopia es un método no invasivo y seguro que permite la visualización de los capilares a nivel del lecho periungueal de los dedos de las manos. Es útil en la evaluación del Fenómeno de Raynaud y de las colagenopatías, principalmente de la esclerodermia; sin embargo, se conoce poco acerca de la prevalencia y distribución de los cambios capilaroscópicos en sujetos sanos, siendo el objetivo de este estudio evaluar y describir las alteraciones capilaroscópicas en este grupo. A 100 participantes seleccionados por criterios de inclusión y exclusión se les realizó una videocapilaroscopia del lecho ungueal del cuarto y quinto dedo de la mano no dominante; el 86% de la población estudiada presentó hallazgos capilaroscópicos como: capilares tortuosos, entrecruzados y arborificados. Además, las alteraciones capilaroscópicas fueron más frecuentes en sujetos que consumían tabaco, se encontró una relación significativa entre el tabaco y la presencia de arborificaciones. Este es el primer estudio descriptivo de alteraciones capilaroscópicas en sujetos sanos en el Ecuador.

Capillaroscopy is a noninvasive and safe method that allows visualizationof capillaries in the nailbed. It is useful in the assesment ofRaynaud’s phenomenon and collagen diseases, especially scleroderma;however, little is known about the prevalence and distributionof capillaroscopic changes in healthy subjects, hence the aim ofthis study was to assess and describe the microvascular alterationsin this group. 100 participants selected by inclusion and exclusioncriteria underwent videocapillaroscopy of the nailfold of the fourthand fifth fingers of the nondominant hand; 86% of the study populationpresented capillaroscopic findings such as tortuous capillaries,crisscrossing and arborifications. Also, the microvascular alterationswere more frequent in subjects who had history of tobaccosmoking: a significant relationship between smoking and the presenceof arborifications was found. This is the first descriptive studyof microvascular alterations in healthy subjects in Ecuador.

Capilaroscopia periungueal: relevância para a prática reumatológica / Nailfold capillaroscopy: relevance to the practice of rheumatology

A capilaroscopia periungueal é um método simples, de baixo custo, e de extrema relevância na avaliação de pacientes com fenômeno de Raynaud ou portadores de doenças do espectro da esclerose sistêmica (ES). Além de sua importância para o diagnóstico precoce da ES, constitui instrumento útil na identificação de pacientes esclerodérmicos com risco elevado para o desenvolvimento de complicações vasculares, viscerais e de óbito. A inclusão da capilaroscopia nos novos critérios para classificação da ES do Colégio Americano de Reumatologia (ACR) e da Liga Europeia Contra o Reumatismo (Eular) dá novo impulso para a utilização e disseminação do método. No presente artigo, pretendemos apresentar uma revisão didática, não sistemática, sobre o tema, com ênfase nos avanços recentemente descritos.

Nailfold capillaroscopy is a simple, low-cost method, that is extremely important in the evaluation of patients with Raynaud's phenomenon and of patients with systemic sclerosis (SSc) spectrum diseases. Besides its importance for the early diagnosis of SSc, nailfold capillaroscopy is a useful tool to identify scleroderma patients with high risk for development of vascular and visceral complications and death. The inclusion of capillaroscopy in the new classification criteria for SSc of the American College of Rheumatology (ACR) and European League Against Rheumatism (Eular) gives a new impetus to the use and dissemination of the method. In this paper, we present a didactic, non-systematic review on the subject, with emphasis on advances recently described.

La capilaroscopia en reumatología: conceptos básicos de una valiosa técnica de imágenes / The capillaroscopy in rheumatology: basics of a valuable imaging technique

The capillaroscopy is an easy and non invasive tool that allows an accurate study of the microcirculation. It has gained over the years a space in the rheumatology community, being currently a fundamental method for the diagnosis and management of connective tissue disease (CTD), in particular systemic sclerosis. Currently it is possible to demonstrate a correlation between the microvascular alterations and the diagnosis and prognosis of the ETC. In this “point of view” work we provide a practical description of the utility of capillaroscopy in the ETC describing also the characteristic pathologic findings and mentioning technical details for a correct execution of the examination...

La capilaroscopia es una técnica sencilla y no invasiva que permite un correcto y minucioso estudio de los vasos de la microcirculación. Ésta ha ido ganando a lo largo de los últimos años un espacio en la comunidad reumatológica hasta el punto de ser, actualmente, considerada un método fundamental para el diagnóstico y manejo de las enfermedades del tejido conectivo (ETC), en particular la esclerosis sistémica. Actualmente es posible establecer y demostrar una correlación entre las alteraciones capilaroscópicas y el diagnóstico y pronóstico de las ETC. En este trabajo de “punto de vista” se provee una descripción práctica de la utilidad de la capilaroscopia en las ETC, describiendo los hallazgos patológicos característicos y mencionando detalles técnicos para una correcta ejecución del examen...

Hiperhidrosis focal primaria asociada a eritromelalgia primaria / Primary focal hyperhidrosis associated to primary erythromelalgia

Paciente femenina de 30 años de edad que consulta por un cuadro de hiperhidrosis, asociado a sensación de calor desde su niñez. Sufre crisis de calor en cara, cuello, parte superior del tronco y los cuatro miembros, que la inducen a transpirar. Durante estos episodios nota sensación de calor, dolor y con aparición de rubor en manos y pies. Los síntomas ceden con aplicación de frío. Estos síntomas que presenta desde su adolescencia, dificultan el sueño, sus tareas habituales y el trato social. Sus antecedentes familiares respecto del mismo cuadro son floridos. Los estudios hematológicos, inmunológicos, la electromiografía y el ecodoppler de miembros superiores, resultaron dentro de límites normales. En el video sobre capilaroscopía periungueal de manos, se constata cambios micro vasculares inespecíficos. En la prueba de provocación mediante aumento de la temperatura, se obtiene resultado positivo a 39°C para miembros superiores. La paciente presenta signo-sintomatología compatible con hiperhidrosis focal primaria. Los episodios de calor, rubor y dolor de los cuatro miembros, que ceden a la exposición al frío fueron interpretados como eritromelalgia, en base a la clínica y los antecedentes familiares. Para la hiperhidrosis se indica solución de cloruro de aluminio hexa-hidratado al 20%, de aplicación tópica y para la eritromelalgia citrato de magnesio en grageas 528 mg, de dos a cuatro por día. Según la bibliografía por nosotros revisada, la asociación de hiperhidrosis focal primaria y eritromelalgia primaria familiar, no se ha registrado en la literatura.

Female patient, aged 30 years-old, attending a medical consultation with hyperhidrosis associated with episodes of warmth and sweating since childhood, located in face, neck, upper thorax and extremities. These episodes are accompanied by heat, pain and reddening in hands and feet. The symptoms disappear to cold exposure. These symptoms altered sleep, daily activities and social life. A positive family history with similar clinical characteristics was obtained. Hematological and immunological studies, as well as upper limbs electromyography and ecodoppler are within normal parameters. Unspecific microvascular alterations were observed with finger-periungueal video capillaroscopy. A provoking test yielded positive results when rising temperature to 39°C in upper limbs. The patient symptoms are compatible with focal primary hyperhidrosis. Heat, reddening and pain in the upper and low extremities responding to cold exposure and the positive family history led us to diagnose erythromelalgia. The hyperhidrosis treatment consisted of a topical application of 20% hexhydrate aluminum chloride. For erythromelalgia treatment 528 mg magnesium citrate pills, 2-4 daily were administered. Literature review to find out association of primary focal hyperhidrosis with primary familiar erythromelalgia was negative.

Hallazgos dermatoscópicos en enfermedades del tejido conectivo en pacientes pediátricos / Dermoscopic findings in connective tissue diseases in pediatric patients

Introducción: La dermatoscopía de superficie ha mostrado utilidad en el examen de pacientes con enfermedades de tejido conectivo. Anormalidades de los vasos capilares del repliegue ungueal proximal se pueden presentar en etapas iniciales de dichas enfermedades y su hallazgo puede ayudar al diagnóstico temprano de éstas. Este estudio tuvo como objetivo describir los hallazgos capilaroscópicos del repliegue ungueal proximal en pacientes pediátricos con lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis y esclerodermia. Materiales y métodos: Estudio observacional, prospectivo, transversal y descriptivo. Se incluyeron 53 pacientes de entre 2 y 18 años de edad. El repliegue ungueal proximal de todos ellos fue observado con dermatoscopio manual de luz polarizada. Resultados: Todos los pacientes con dermatomiositis y esclerodermia y 14 de 30 pacientes con lupus eritematoso sistémico mostraron hallazgos anormales en el repliegue ungueal proximal. Éstos consistieron en una desorganización de la distribución capilar normal, aumento de los lazos capilares, capilares ramificados, pérdida progresiva de capilares, megacapilares y microhemorragias. Discusión: Los hallazgos capilaroscópicos del repliegue ungueal proximal en pacientes pediátricos con lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis y esclerodermia tienen utilidad para el diagnóstico.

Introduction: Superficial dermatoscopy has proved useful in the examination of connective tissue diseases. Anomalies in capillary vessels of the proximal nailfold may be present in early stages of these diseases, and this finding may aid in their early diagnosis. The objective of this study was to determine capillaroscopic findings of the proximal nailfold in pediatric patients with systemic lupus erythematosus, dermatomyositis and sclerodermia. Materials and methods: Observational, prospective, transversal and descriptive study. Fifty-three patients with an age range between 2 and 18 years were included. The proximal nailfold of each patient was observed with a manual polarized light dermatoscopeResults: All of the patients diagnosed with dermatomyositis and sclerodermia, and 14 of 30 patients with systemic lupus erythematosus showed significant signs in the proximal nailfold, which consisted of capillary distribution disorganization, branched capillaries, progressive loss of capillaries, megacapillaries and microhemorrages. Discussion: Capillaroscopic findings of the proximal nailfold in pediatric patients with systemic lupus erythematosus, sclerodermia and dermatomyositis are useful for diagnosis.

El papel de la capilaroscopia del lecho ungueal en reumatología / No presenta

La capilaroscopia del lecho ungueal (CLU) es un método simple, inocuo y económico para el estudio detallado de la microcirculación en una amplia gama de enfermedades o síndromes de interés reumatológico. En el fenómeno de Raynaud (FR) no solo permite un preciso estudio de la circulación capilar sino que facilita la distinción entre FR primario y secundario. Posee un excepcional valor predictivo en la individuación de anormalidades morfoestructurales en fases tempranas de la esclerosis sistémica (ES), lo cual representa una de las principales ventajas de este método de imagen. El daño microvascular es una típica característica de la esclerosis sistémica que viene representada por desorganización arquitectónica, presencia de tortuosidades, aumento del diámetro de los capilares, neoangiogénesis, hemorragias/trombosis y reducción de la densidad de los capilares. Tales cambios capilaroscópicos delinean el “patrón esclerodérmico” que a su vez es la máxima expresión de la microangiopatía esclerodérmica propiamente dicha. Anormalidades capilaroscópicas están también presentes en otras enfermedades reumáticas sistémicas como: dermatomiositis, síndrome de Sjögren, lupus eritematoso sistémico, enfermedad indiferenciada del tejido conectivo y síndrome antifosfolípido. Esta revisión tiene como objetivo remarcar las aplicaciones y los límites de la CLU y sus respectivas aplicaciones en la práctica cotidiana reumatológica.

Nailfold capillaroscopy is a simple, non-invasive, inexpensive and useful method for the analysis of microvascular abnormalities that can be found in rheumatic disorders. The well-known Raynaud’s phenomenon represents a clinical condition that should promptly lead to a microvascular analysis, in order to distinguish its primary form from the secondary. Capillaroscopy has an exceptional predictive value for the diagnosis of early systemic sclerosis and this may be the best advantage this technique can offer. Microvascular damage is a typical feature of systemic sclerosis and a great number of this patients present architectural disorganization, tortuositis, giant capillaries, neovascularization haemorrhages, loss of capIllaries and avascular areas. These capillaroscopic changes characterize the “scleroderma pattern” and reflect the scleroderma microangiopathy. Microvascular abnormalities have also been found in other systemic rheumatic diseases such as dermatomyositis, Sjögren’s syndrome, systemic lupus erythematosus, undifferentiated connective tissue disease and antiphospholipid syndrome. The aim of this review is to describe the applications and limits of naifold capillaroscopy in the rheumatological clinical practice.