Manifestações oftalmológicas de Síndrome de Klippel Trenaunay / Ophthalmological manifestation of the Klippel Trenaunay Syndrome

RESUMO A Síndrome de Klippel-Trenaunay (SKT) é uma doença congênita rara, com maior prevalência no sexo masculino e incidência de 2-5:100.000. Apresenta-se, na forma clássica, como a tríade de manchas vinho porto, hipertrofia de membros e malformação venosa e/ou linfática. O diagnóstico é essencialmente clínico e devido à complexidade da síndrome, de natureza progressiva e ampla variedade de apresentações clínicas, os pacientes devem ser tratados de forma individualizada por uma equipe multidisciplinar. Alterações oftalmológicas associadas à SKT incluem anormalidades vasculares da órbita, íris, retina, coroide e nervo óptico. Relato de caso: Paciente de 23 anos, sexo feminino, portadora de SKT, em acompanhamento no Centro da Visão - Universidade Federal do Paraná, com queixa de diminuição da acuidade visual em olho direito. A paciente apresentava manchas vinho porto em dimidio direito e hipertrofia de membros ipsilateral. Foi diagnosticado glaucoma e realizados exames complementares oftalmológicos a fim de avaliar o grau de comprometimento dos campos visuais e o fundo de olho. A visão com a melhor correção foi de 20/100 OD e foi de 20/20 OE. À fundoscopia, constatou-se aumento da escavação do nervo óptico à direita - 0,75 x 0,90 mm. Optou-se por tratamento clínico com Cloridrato de Dorzolamida, Latanoprosta, Brimonidina e Timolol, com bons resultados a longo prazo - a tonometria de aplanação mostrou 19 mmHg OD e 15 mmHg OE, apesar da dificuldade na estabilização da doença. Conclusão: Relatos demonstram que os resultados dos tratamentos clínico e cirúrgico do glaucoma em associação à SKT são insatisfatórios quando comparados a outros tipos de glaucoma - o controle clínico não é possível em cerca de 1/3 dos pacientes, e o manejo cirúrgico tem alto índice de complicações. São necessários estudos mais expressivos que estabeleçam a correlação entre glaucoma e SKT e embasem o tratamento de escolha.

ABSTRACT The Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS) is a rare congenital disease, which the prevalence is higher in males, and its incidence of 25:100,000. It is presented in its classic form as the triad of port-wine stains, enlarged limbs and venous and / or lymphatic malformation. The diagnosis is essentially clinical and due to the complexity of the syndrome, the progressive characteristic and the wide variety of clinical presentations, a multidisciplinary team should treat patients individually. The ocular changes associated with KTS include vascular, orbit, iris, retina, choroid and optic nerve abnormalities. Case report: A 23-year-old female patient, carrier KTS, being followed at Vision Center - Federal University of Paraná, complaining of decreased visual acuity in the right eye. The patient had port-wine stains in right hemibody and hypertrophy of ipsilateral members. Glaucoma was diagnosed and eye exams were performed to assess the degree of impairment of visual fields and fundus. The best correction was checked at 20/100 OD and 20/20 OS. At fundoscopy, there was increased excavation of the optic nerve right - 0.75 x 0.90 mm. Clinical treatment was chosen with Dorzolamide Hydrochloride, Latanoprost, Brimonidine and Timolol, presenting good long-term results - the tonometry showed 19 mmHg OD and 15 mmHg OS, despite the difficulty in stabilizing the disease. Conclusion: Reports have shown that the results of clinical and surgical treatments of glaucoma in association with KTS are unsatisfactory compared to other types of glaucoma - clinical control is not possible in about 1/ 3 of patients and the surgical management has a high rate of complications. Significant studies are needed to establish the correlation between glaucoma and KTS, and base the treatment of choice.

Malformações capilares: resultados preliminares do tratamento associando laser ND:Yag 1064 nm e luz intensa pulsada / Capillary malformations: preliminary results of treatment associating ND:Yag 1064 nm laser and intense pulsed light

Introdução: As malformações vasculares congênitas do tipo capilar têm seus melhores resultados até o momento com o laser de corante. Nós associamos, em um único equipamento, o laser ND:Yag 1064 nm de pulso longo e a luz intensa pulsada, para o tratamento de lesões superficiais e profundas. Método: Dezessete pacientes foram tratados com a associação descrita em regime ambulatorial, com anestesia tópica, apenas em intervalos mensais, pelo mesmo cirurgião. O equipamento utilizado foi a plataforma Synchro (DEKA), com a ponteira de 4 mm de diâmetro e fluência de 110 J/cm2 para o laser ND:Yag 1064nm. Para a luz intensa pulsada foi utilizado um filtro de corte de 550 nm, a ponteira de 46 x 10 mm e 21 J/cm2 de fluência, divididos em dois disparos. Os resultados foram avaliados clinicamente e por meio de fotografias, em conjunto com os pacientes. Resultados: Dentre os dezessete pacientes tratados, quatro resultados foram considerados excelentes, nove, bons, quatro, regulares e nenhum insuficiente. Conclusão: O tratamento pode ser realizado adequadamente com anestesia tópica em regime ambulatorial. A associação das duas tecnologias possibilitou a obtenção de resultados satisfatórios e, provavelmente, é mais uma técnica no tratamento destas lesões.

Introduction: Congenital vascular malformations up to know, have their best results with dye laser. We associate, in single equipment, long pulse Nd:Yag 1064 nm laser and intense pulsed light, for simultaneous treatment of the superficial and deep lesions. Methods: Seventeen patients were treated with the association described in an office basis with topical anesthesia only at monthly intervals by the same surgeon. The equipment utilized was the Synchro Platform (DEKA) with a 4 mm diameter spot size and fluency of 110 J/cm2 for the ND:Yag 1064 nm laser. For the intense pulsed light was utilized a 550 nm cutoff filter with a 46 x 10 mm spot size and 21 J/cm2 as fluency, divided in two shots. Results were evaluated through clinical and photographical analysis together with the patient. Results: Among the seventeen patients treated, four results were considered excellent, nine, good,four, regular and none insufficient. Conclusion: The treatment can adequately be done in an office basis with topical anesthesia. Association of the two different technologies got a satisfactory result and it is probably one more technique for treating such lesions.