Meningiomas en pediatría / Meningiomas in childhood

Objetivo. Estudiar los signos clínicos, epidemiología, tratamiento, seguimiento y pronóstico de los meningiomas intracraneales en la infancia, y compararlos con la misma patología en la población adulta. Material y método. En nuestro Hospital se trataron 25 pacientes menores de 16 años con meningiomas, durante los últimos 20 años (1989-2009). En el estudio se contemplaron la edad y distribución por sexo, signos clínicos, neuroimágenes, localización de las lesiones, asociación con NF (neurofibromatosis), seguimiento, resección quirúrgica, subtipos histológicos, morbimortalidad y recidiva. Resultados. La relación hombre-mujer fué 1,1:1 (13:12) con una edad media de 10 años (11meses – 15,6 años). Las crisis convulsivas fueron el síntoma más común (36%), seguido por la hipertensión endicraneana (HTE) (28%). Localización de la lesión: 15 supratentoriales, 6 en fosa posterior, 2 extracraneales y 1 espinal. Siete pacientes tenían asociada NF 1 ó 2. Todos los pacientes fueron operados. La mortalidad perioperatoria fué de 1 paciente y la mortalidad global de 3 pacientes, 2 de las cuales por eventos no relacionados al tumor (hemorragia digestiva – síndrome de Steven Johnson) y 1 por progresión tumoral. Se logró la resección total (100%) en 16 pacientes, subtotal (60-99%) en 7 y parcial en 2 pacientes. En 14 pacientes mejorarron los síntomaspreoperatorios, en 6 no se modificaron, 4 empeoraron y 1 falleció. La recidiva fué 1/16 en resecciones totales, 6/7 en resecciones subtotales y 2/2 en resecciones parciales. Once pacientes necesitaron más de una cirugía. El meningioma meningoteliomatoso fue el subtipo más frecuente. Conclusión. Los meningiomas en pediatría son infrecuentes. No hay predominio de sexo como en la población adulta. La neurofibromatosis y radioterapia previa son los factores de riesgo más importantes. La resescción total es el factor pronóstico mas importante.

Objective. To study clinical signs, epidemiology, follow up, treatment and prognosis of intracranial meningiomas in childhood and correlates them with the same pathology in the adultpopulation. Material and method. 25 patients under 16 years with meningiomas were treated in our Hospital in the last 20 years (1989-2009). The study included their age and sex distribution, clinical signs, neuroimages, localization of the lesion, NF association, follow up, surgical removal, pathological subtypes of meningiomas, morbimortality and recurrence. Results. The male-to-female ratio was 1,1:1 (13:12) and themean age was 10 years ranging from 11 months to 15.6 years. Seizure was the most common symptom (36%) followed by intracranial hypertension (28%). Lesion localization: 15 supratentorial, 6 in the posterior fossa, 2 extracraneal and 2 spinal. Seven patient had NF 1/2 association. All patients were treated with surgery. Perioperative mortality was of 1 patient and the global mortality was of 3 patients, two caused by non-tumorrelated events (gastrointestinal hemorrhage – Steven Johnson syndrome) and in the other case by tumor progression. Totalremoval (100%) was achieved in 16 patients, subtotal removal (60 to 99%) in 7 and partial in 2 patients. Preoperative symptoms improved in 14 patients, 6 remained unchanged, 4 had further deficit, and 1 died. The recurrence was 1/16 in total removal, 6/7 in subtotal removal and 2/2 in partial removal. Eleven patients required more than one surgery. Meningotheliomatous meningioma was the most frequent subtype. Conclusion. Meningiomas in childhood are infrequent. There is no gender predominance as in adults. The Neurofibromatosis and previous radiation treatment are the most important risk factors. Total removal is the most important prognostic factor.

Obesidad y ressttencia a la leptina / Obesity and leptin resistance

La obesidad aparece como resultado del balance entre el consumo calórico y el gasto energético del individuo. Existen numerosos factores neuroendocrinos encargados de regular el metabolismo energético; sin embargo, fue el descubrimiento de la leptina el desencadenante de múltiples investigaciones destinadas a evidenciar los mecanismos implicados en esta homeostasis. La leptina es un péptido de 167 aminoácidos, con una secuencia de 21 aminoácidos que se escinde antes de que la leptina pase al torrente circulatorio. El tejido adiposo blanco es el principal productor de leptina, actuando como un "marcador" de las reservas energéticas del organismo. La leptina interviene en diversos procesos fisiológicos tales como: la regulación del balance energético, el control del apetito y del peso corporal, el metabolismo de las grasas y glúcidos o la reproducción entre otros. Existen numerosos receptores Ob a escala central y en diferentes regiones del hipotálamo que están implicados en parte de los efectos observados de esta hormona. Además, existen receptores Ob en numerosos tejidos periféricos como son el pulmón, riñon, hígado, músculo esquelético, tejido adiposo, testículos, islotes pancreáticos y células hematopoyéticas. El estudio de su regulación, conexiones y efectos sobre el sistema nervioso central están resultando fundamentales en la compresión del sistema de regulación del balance energético y de los mecanismos implicados en el desarrollo de obesidad.

Obesity appears as a result of the balance between the individual's calorie consumption and energy expenditure. The are numerous neuroendocrinal factors responsible for regulating the energy metabolism; however, it was the discovery of the leptin that opened the way for numerous investigations destined to lay bare the mechanisms involved in this homeostasis. The leptin is a peptide of 167 amino acids, with a signal sequence of 21 amino acids that split up before the leptin enters the circulatory torrent. The with adipose tissue is the main producer of leptin, acting as a "marker" of the body's energy reserves. Leptin intervenes in different physiological processes such as the regulation of the energy balance, the control of appetite and body weight, the metabolism of fats and glucides or reproduction, amongs others. There are numerous ob receptors on the central nervous system and in different regions of the hypothalamus that are involved in part of the observed effects of this hormone. Besides, there are ob receptors in numerous peripheral tissues such as the lung, kidney, liver, skeletal muscle, adipose tissue, testicules. The study of this regulation, connections and effects on the central nervous system are proving to be essential for an understanding of the system of regulation of the energy balance and the mechanism involved in the development of obesity.