ABSTRACT
The Amyotrophic Lateral Sclerosis is a neurological disorder, with the degeneration of the upper and lower motor neurons. The aim is investigate the start of the symptoms, describe the findings and study the survival period of patients with ALS. We analyzed 70 patients. The patients average age was 49.68 years old and we found 43 patients (61.4 percent) who were white, 22 who were grayish brown (31.4 percent) and 5 who were black (7.1 percent). Regarding the start of the symptoms, 51 patients (72.9 percent) showed a distal start, 31 a proximal one (44.3 percent) and 8 of them (11.4 percent) showed a bulbar start. The survival period, after de diagnosis, was of 64.11 months. The mean age, signs and symptoms and the patients survival period we found, are compatible with the ones found in the literature, except for the number of black patients, that was bigger in our survey.
A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma desordem neurológica com degeneração dos neurônios motores superiores e inferiores. Objetivo: investigar o inicio dos sintomas, descrever a evolução e os achados neurológicos e estudar a sobrevida dos pacientes com ELA. Método: Analisamos 70 pacientes entre 1996 e 2007, que preencheram os critérios propostos no El Escorial, sendo 52 do sexo masculino e 18 do sexo feminino. A média de idade dos pacientes era de 49,6857 anos, encontramos 43 (61,4 por cento) brancos, 22 (31,4 por cento) pardos e 5 (7,1 por cento) negros. Quanto ao inicio dos sintomas, 51 (72,9 por cento) dos pacientes apresentaram inicio distal, 31 (44,3 por cento) de forma proximal e 8 (11,4 por cento) de forma bulbar. Os sintomas mais comuns foram dos fraqueza muscular, atrofia muscular e miofasciculações presente em 69 (98,6 por cento) pacientes. A sobrevida após diagnóstico foi de 64,116 meses. Conclusão: A idade média, os sinais e sintomas e a sobrevida dos pacientes analisados são compatíveis com os encontrados na literatura, exceto pela quantidade de pacientes da raça negra, que foi maior.