Craneosinostosis sindrómica: Características craneodentofaciales, tratamiento ortodón-tico-quirúrgico y factores asociados a tipos de síndrome / Craniossinostose sindrômica: Características craniodentofaciais, tratamento ortodônti-co-cirúrgico e fatores associados aos tipos de síndrome / Syndromic Craniosynostosis: Craniodentofacial features, orthodontic-surgical treatment and factors associated to types of syndrome

Objetivos: Describir las características craneodentofaciales, tratamientos ortodónticos-quirúrgicos y establecer una aso-ciación entre los tipos de síndrome presentes en pacientes con craneosinostosis sindrómica (CS). Material y métodos: Estudio retrospectivo de registros médicos y de ortodoncia de pacientes con CS. Los datos se recogieron en una forma específica y se sometieron a un análisis estadístico descriptivo para observar la distribución de frecuencias y se utilizó la prueba de Chi cuadrado con un nivel de significación del 5% para asociar el síndrome y los tipos de variables. Resultados: El síndrome de Crouzon fue el tipo predominante (59.2%) y la braquicefalia fue el tipo más frecuente de craneosinostosis (63.6%). Hubo una asociación significativa entre las variables braquicefalia (p = 0,014), presencia de paladar hendido (p = 0,043), mordida cruzada posterior (p = 0,013), distracción osteogénica realizada por elásticos intermaxilares (p = 0,030), barra de Erich (p = 0.007) y la extracción (p = 0.041) y los síndromes estudiados. Conclusión: Los pacientes con CS a menudo tienen cambios craneodentofaciais y algunas variables tienen asociaciones significativas en relación con los tipos de síndromes.

Objectives: Describe the craniodentofacial characteristics, orthodontic-surgical treatments and establish an association between the syndrome types present in patients with syndromic craniosynostosis (SC). Material and methods: Retros-pective study of medical and orthodontic records of patients with SC. Data was collected on a specific form and subjected to descriptive statistical analysis to observe the distribution of frequencies and chi-square test with level of significance of 5% was used to associate syndrome and the types of variables. Results: Crouzon syndrome was the predominant type (59.2%) and brachycephalia was the most prevalent type of craniosynostosis (63.6%). There was a significant association between the variables brachycephaly (p=0.014), presence of cleft palate (p=0.043), posterior cross bite (p=0.013), distrac-tion osteogenesis performed by intermaxillary elastics (p= 0.030), Erich bar (p= 0.007) and extraction (p=0.041) and the syndromes studied. Conclusion: Patients with SC often have craniodentofaciais changes and some variables had signifi-cant associations in relation to the types of syndromes.

Descrever as características craniodentofaciais, tratamentos ortodôntico-cirúrgicos e estabelecer uma associação entre os tipos de síndrome presentes em pacientes com craniossinostose sindrômica (CS). Material e métodos: Estudo retrospectivo de prontuários médicos e ortodônticos de pacientes com CS. Os dados foram coletados em formulário específico e submetidos à análise estatística descritiva para observar a distribuição das frequências e o teste qui-quadrado com nível de significância de 5% foi utilizado para associar a síndrome e os tipos de variáveis. Resultados: A síndrome de Crouzon foi o tipo predominante (59,2%) e a braquicefalia foi o tipo mais prevalente de craniossinostose (63,6%). Houve associação significativa entre as variáveis braquicefalia (p = 0,014), presença de fissura de palato (p = 0,043), mordida cruzada posterior (p = 0,013), distração osteogênica realizada pelos elásticos intermaxilares (p = 0,030), barra de Erich (p= 0,007) e extração (p = 0,041) e as síndromes estudadas. Conclusão: Pacientes com CS frequentemente apresentam alterações craniodentofaciais e algumas variáveis apresentaram associações significativas em relação aos tipos de síndromes.

Aspectos radiográficos de imágenes periapicales asociadas a incisivos primarios traumatizados / Aspectos radiográficos de imagens periapicais associadas a incisivos decíduos traumatizados / Radiographic aspects of periapical images associated with traumatized primary incisors

Las imágenes radiolúcidas periapicales que involucran dientes primarios traumatizados se pueden confundir entre sí y dar lugar a diagnósticos erróneos y tratamiento. Por lo tanto, es importante identi-ficar las características radiográficas de las imágenes radiolúcidas periapicales en los incisivos prima-rios traumatizados, principalmente debido al hecho de que la superposición de imágenes se produce en esta región. Además, es frecuente observar la expansión del folículo haciendo que el diagnóstico radiográfico sea aún más difícil. El objetivo de este estudio fue describir, a través de una revisión de la literatura, las características radiográficas de las imágenes periapicales asociadas con los incisivos primarios traumatizados.

Periapical radiolucencies involving traumatized primary teeth can be confused with each other and lead to misdiagnosis and treatment. Therefore, it is important to identify radiographic characteristics of periapical radiolucent images in traumatized primary incisors, mainly due to the fact that overla-pping of images occurs in this region. Besides, it is frequent to observe follicle expansion making the radiographic diagnosis even more difficult. The objective of this study was to describe, through a literature review, the radiographic characteristics of periapical images associated with traumatized primary incisors.

As radioluscências periapicais envolvendo dentes decíduos traumatizados podem ser confundidas entre si e levar a um erro de diagnóstico e tratamento. Por isso, é importante identificar características radiográficas de imagens radiolúcidas periapicais em incisivos decíduos traumatizados, principalmente pelo fato que nesta região ocorre sobreposição de imagens e, é frequente observar expansão do folículo, dificultando ainda mais o diagnóstico radiográfico. O objetivo deste trabalho foi descrever através de uma revisão de literatura as características radiográficas de imagens periapicais associadas a incisivos decíduos traumatizados.

Utilización de células troncales en reconstrucción cráneo-maxilo-facial en humanos / Stem cells in human cranio-maxillo-facial reconstruction

El propósito de este estudio fue evaluar la evidencia en relación al empleo de técnicas reconstructivas en el área cráneo-facial asociado el uso de células troncales en humanos. Se realizó una revisión sistemática de la literatura en las bases Medline, ScienceDirect, EMBASE, TripDatabase, LILACS entre marzo del 2004 a marzo del 2016 con criterios de elegibilidad y estrategia de búsqueda definida. La selección de artículos fue realizada por dos investigadores de forma independiente y cuando ellos presentaron discordancia, un tercer investigador realizó le selección. Se encontraron un total de 382 artículos, se realizó una selección de artículos, eliminado duplicados, estudios experimentales en animales y selección según análisis de resúmenes, se seleccionaros 14 artículos con procedimientos reconstructivos en el área cráneo-facial asociado a células troncales. Existe limitada evidencia de calidad en relación a la utilización de células troncales en reconstrucción cráneo facial en humanos. A excepción de un estudio (ensayo clínico de bajo nivel de evidencia), todos corresponden a series o reporte de casos, con lo cual no es posible recomendar su utilización en procedimientos reconstructivos. Es necesario realizar estudios de evidencia sustentable con el empleo de células troncales que permitan identificar su real rendimiento al compararlo con otras técnicas quirúrgicas.

The purpose of this study was to evaluate the evidence regarding the use of reconstructive techniques in the craniofacial area associated with the use of stem cells in humans. A systematic review of the literature was conducted in the databases Medline, ScienceDirect, EMBASE, TripDatabase, LILACS between March 2004 and March 2016 with eligibility criteria and defined search strategy. The selection of articles was done by two researchers independently and when they presented discordance, a third researcher made the selection. We found a total of 382 articles, made a selection of articles, removed duplicates, experimental studies in animals and selection according to analysis of abstracts, we selected 14 articles with reconstructive procedures in the craniofacial area associated with stem cells. There is limited quality evidence regarding the use of stem cells in the craniofacial reconstruction in humans. With the exception of one study (clinical trial of low level of evidence), all correspond to series or report of cases, with which it is not possible to recommend its use in reconstructive procedures. It is necessary to carry out studies of sustainable evidence with the use of stem cells that allow to identify its real performance when compared with other surgical techniques.

Lesiones etmoidales con extensión secundaria: estrategia quirúrgica y complicaciones / Ethmoidal lesions with secondary extension: surgical strategies and complications

Introduction: The removal of ethmoidal tumors with secondary extension to the cranial base and/or facial region involves a high complexity and it is associated to a high morbility. Objective: To determine the results of craniofacial surgery in patient with ethmoid extended tumors. Methods: It was carried out a traverse retrospective descriptive study. The sample was conformed by the patients intervened surgically of anterior cranial base lesions by means of a combined craneofacial surgery during the period: January of the 2009 to January of the 2012 in the National Institute of Oncology and Radiobiology with a 2 year pursuit. Descriptive statistical variables were used. Results: 20 patients were intervened. The age average was of 44,8 years. It prevail the masculine sex (65 percent). Nasal obstruction constitutes the most frequent presentation. Adenocarcinoma and epidermoid carcinoma constituted the most frequent malignant lesions. Inside the benign lesions prevail the invertedpapiloma. The techniques more employees were the bilateral frontal craneotomy and total etmoidectomy. The most frequent complication was the cerebrospinal fluid leak. The 2 years overall survival in patients with malignant lesions was 35 percent. Conclusions: A high number of complications was identified but they didn’t affect the survival neither the quality of life. An acceptable rate of survival was achieved in malignant lesions.

Introducción: La remoción de lesiones etmoidales con extensión secundaria a la base cranealy/o región facial, entraña una elevada complejidad y se encuentra asociada a una elevada morbilidad. Objetivo: Determinar los resultados de la cirugía combinada craneofacial en pacientes con neoplasias etmoidales extendidas. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo transversal. La muestra estuvo conformada por los pacientes intervenidos quirúrgicamente de lesiones de base craneal anterior mediante un abordaje combinado craneofacial durante el período: enero de 2009 a enero de 2012 en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología con un seguimiento de 2 años. Se emplearon variables estadísticas descriptivas. Resultados: Fueron intervenidos 20 pacientes. El promedio de edad fue de 44,8 años. Predominó el sexo masculino (65 por ciento). La obstrucción nasal constituyó la presentación más frecuente. El adenocarcinoma y el carcinoma epidermoide constituyeron las lesiones malignas más frecuentes. Dentro de las lesiones benignas predominó el papiloma invertido. Las técnicas más empleadas fueron la craneotomía frontal bilateral y la etmoidectomía total. La complicación más frecuente fue la fístula de líquido cefalorraquídeo. La supervivencia global a los 2 años en los pacientes con lesiones malignas fue del 35 por ciento. Conclusiones: Se identificó un elevado número de complicaciones pero no afectaron la supervivencia ni la calidad de vida. Se logró una aceptable tasa de supervivencia en lesiones malignas.

Propuesta de teorías integradoras para la cefalogénesis y sus malformaciones / Proposal of integrative theories for cephalogenesis and their malformations

En las teorías embriogénicas de las malformaciones del macizo craneofacial es frecuente encontrar explicaciones simplistas, que no aluden a la biología celular, ni molecular de sus fisiopatologías. El propósito de esta investigación fue describir las teorías de la cefalogénesis y sus malformaciones craneofaciales, como requisito para proponerteorías integradoras que favorezcan su mejor comprensión. Se realizó una revisión biobliográfica sobre el tema de la cefalogénesis y las concepciones científicas actuales concernientes a las teorías de las malformaciones congénitas craneofaciales. Se realizó una revisión en Internet, en el periodo comprendido entre diciembre de 2011 y enero de 2012. Se analizaron los artículos de revistas de la Web of Sciences que trataron este tema desde el año 2006 hasta el 2012 en los buscadores Google academico, Hinari, Scopus, Scielo y Medline. Como resultado se obtuvieron 131 artículos que fueron tamizados; pero el estudio se ciñó solo a 43 artículos que enfocaron estas temáticas de manera más integral. Se consideraron reduccionitas o incompletas las teorías hasta ahora expuestas. Por tal motivo se propusieron teorías holístico-sinérgicas de la cefalogénesis y sus malformaciones(AU)

Frequently is possible to find simplistic explanations regarding the embriogenics theories of craniofacial malformations, without any explanation about cellular or molecular biology of this physiopathology process. The purpose of this investigation was to provide elements to allow the understanding of cephalogenesis as to value theories of cephalogenesis and craniofacial malformations and to suggest an integrative theory. A bibliographic study was carried out about cephalogenesis, and current scientific conceptions on theories of craniofacial congenital malformations. An Internet exploring was made during December of 2011 to January of 2012. Was evaluated the Web of Sciences reports related those topics published since 2006 to 2012 in searching as: Academic Google, Hinari, Scopus, Scielo and Medline. Was obtained 131 reports as result they wich were sifted and bounded to 43 papers focused this topic in an integral way. As conclusion was brought up to date cephalogenesis, and their alterations since the knowledge of differents biological levels that participate in cranial grown. It was considered simplistic or incomplete the theories used until now and intended holistic-sinergic theories of cephalogenesis and their malformations(AU)

Aportes y modificaciones de técnicas quirúrgicas en cirugía craneofacial pediátrica / Contributions and modifications of surgical techniques in pediatric craniofacial surgery

Las deformidades craneofaciales se deben en su mayoría a alteraciones del crecimiento y desarrollo, traumatismos y neoplasias. Con el objetivo de describir el tratamiento quirúrgico integral de estas y las modificaciones y aportes realizados a las técnicas craneofaciales tradicionales, se realizó un estudio descriptivo transversal en 46 pacientes tratados por el equipo interdisciplinario de cirugía craneofacial del Hospital Pediátrico Universitario Juan M Márquez, en el período comprendido entre mayo de 2003 a marzo de 2007. La edad promedio de los pacientes intervenidos fue de 6,3 años. Se realizó una veintena de técnicas quirúrgicas. La más utilizada fue la suturectomía coronal con hemiavance en antifaz y craneoplastia frontal, para el 15,2 por ciento; seguida de la suturectomía coronal con avance en antifaz y craneoplastia frontal, para el 10,9 por ciento. El 8,9 por ciento de los pacientes necesitó osteotomía Le Fort III para distracción del tercio medio. Los aportes introducidos fueron: la plicatura radiada de la duramadre con bipolar en el 75,0 por ciento de los craneotomizados, incisión puntiforme de la duramadre para descomprimir hipertensión encefálica transoperatoria o retraer encéfalo para osteotomías de base de cráneo en el 64,3 por ciento de los craneotomizados; fractura en tallo verde a nivel del pterium, en el colgajo en antifaz para las técnicas de Marshall, usada en el 83,3 por ciento de los braquicéfalos o plagiocéfalos; el avance sólo del lado afectado en el 100 por ciento de las plagiocefalias, con modificación de la técnica de Marshall, entre otras, para un total de 9 modificaciones a los procederes quirúrgicos. Hubo ausencia de complicaciones asociadas a éstas, con más de 2 años de evolución posoperatoria(AU)

Most of he craniofacial deformities are caused by development and growth alterations, traumata and neoplasms. To describe the integral surgical treatment of above deformities and the modifications and contributions carried out to traditional craniofacial techniques, a cross-sectional and descriptive study was conducted in 46 patients seen by the craniofacial surgery multidisciplinary staff from Juán Manuel Máquez University Children Hospital from May, 2003 to March, 2007. Mean age of the patients operated on was of 6.3 years. Twenty Surgical tehniques were performed where the more used was he coronal suturectomy with a mask hemi-advance and frontal cranioplasty for the 15.2 percent, followed by the coronal suturectomy with the two above techniques for te 10.9 percent. The 8.9 percent of patients need LeFort III osteotomy for distraction of half-third. The contributions included: radiate plication of dura mater with the bipolar type in the 75,0 percent of craniotomy patients, punctiform incision of dura mater to decompress a transoperative encephalic hypertension or to retract the encephalon for osteotomies on skull base in the 64,3 percent of craniotomy patients, greenstick fracture at level of pterion in the mask flap for the Marshal's techniques used in the 83,3 percent of the brachycephalous or plagiocephaly with advance only of inolved side in the 100 percent of plagiocephalies with a modification of Marshall's technique among others, for a total o 9 modifications to surgical procedures. There weren't complications associated with these procedures and more than two years of posoperative cours(AU)

Equipo cubano interdisciplinario de cirugía craneofacial en pediatría: Resultados de un quinquenio / Interdisciplinary Cuban staff of craniofacial surgery in Pediatrics: Results from a five-year period

Las deformidades craneofaciales se deben en su mayoría a alteraciones del crecimiento y desarrollo, traumatismos y neoplasias. Con el objetivo de describir el tratamiento quirúrgico integral de estas, se realizó un estudio descriptivo transversal en 46 pacientes tratados por el Equipo Intertidisciplinario de Cirugía Craneofacial del Hospital Pediátrico Universitario Juan M. Márquez en el periodo comprendido entre mayo de 2003 a marzo de 2007. La deformidad más frecuente fue la craneosinostosis (57 por ciento), específicamente la plagiocefalia (17 por ciento). La mayoría de los pacientes fueron de piel blanca (70 por ciento) y se intervinieron entre el 1ro.y 7mo.años de vida (57 por ciento), con una media de 6,3 años. En general no hubo predilección por sexo. Se emplearon 18 diferentes técnicas quirúrgicas. Se presentaron cinco complicaciones durante el posoperatorio (11 por ciento), una defunción (2,2 por ciento), una oftalmoplejía (2,2 por ciento), dos salidas de líquido cefalorraquídeo (4,4 por ciento) y una desaturación por depresión del centro respiratorio (2,2 por ciento). Excepto la oftalmoplejía hubo resolución de las complicaciones en un intervalo de 15 días. Los resultados reportados por este equipo, único de su tipo en el país, son relevantes al compararlos con la literatura internacional

Most of the craniofacial deformities are due to alterations of growth, development, traumata and neoplasms. To describe the integral surgical treatment of above deformities, a cross-sectional and descriptive study was conducted in 46 patients treated by the interdisciplinary staff of craniofacial surgery from the Juan Manuel Márquez University Children Hospital from May, 2003 to March, 2007. The more frequent deformity was the craniosynostosis (57 percent), specifically the plagiocephaly (17 percent). Most of patients were of white race (70 percent) and were operated don between the first and the seventh year of life (57 percent) for a mean of 6,3 years. Generally there wasn't sex predominance. A total of 18 different surgical techniques were used. There were 5 complications during the postoperative period (11 percent), a decease (2.2 percent), a ophthalmoplegia (2.2 percent), two cerebrospinal fluid leakage (4.4 percent) and a desaturation by depression of respiratory center (2.2 percent). With the exception of ophthalmoplegia there was a resolution of complications in a 15 days interval. Results reported by this unique Cuban staff are outstanding compared with international literature