Estudo das alterações de expressão protéica do plasma nas displásicas celulares encontradas nas síndromes mielodisplásicas de baixo risco / [Study of changes in plasma protein expression in cellular dysplasia found in low-risk myelodysplastic syndromes]

O paradoxo entre uma medula óssea (MO) hipercelular, citopenias periféricas econseqüente evolução leucêmica fazem da SMD um modelo de estudo da leucemogênese. Neste contexto, o estudo das proteínas diferencialmente expressas do plasma dos pacientescom SMD podem contribuir para o entendimento dos processos que ocorrem no microambiente da medula óssea propiciando uma condição favorável para a patogênese da doença e sua evolução através da expansão clonal. Neste estudo, foram caracterizadas através da Citometria de Fluxo 145 amostras de pacientes portadores de SMD e 36 amostras de doadores saudáveis. Para isso, padronizamos um painel de anticorpos monoclonais capaz de detectar anormalidades nas diferentes linhagens celulares. A análise das populações displásicas contribuiu para a classificação dessas amostras segundo critérios da Organização Mundial da Saúde (OMS). Foram identificadas onze alterações no padrão de maturação das células da MO desses pacientes. No entanto, a alteração mais frequente na população de granulócitos foi observada a partir da combinação dos anticorpos monoclonais CD16/CD13. Das 145 amostras caracterizadas através do estudo fenotípico, vinte e duas amostras de citopenias refratárias foram separadas em 3 grupos de acordo com suas populações celulares displásicas (grupo 1: displasia na população monocítica; grupo 2: displasia na população dos metamielócitos; grupo 3: displasia na população dos neutrófilos). Cada grupo teve seu conteúdo plasmático analisado através da proteômica quantitativa, onde o perfil proteômico do plasma da MO dos três grupos de SMD citopenia refratária foi comparado ao perfil protéico do plasma de doadores saudáveis. Nesta análise em larga escala, obtivemos no grupo 1: 255 proteínasdiferencialmente expressas; grupo 2: 340 proteínas diferencialmente expressas; grupo 3: 298 proteínas diferencialmente expressas...

The paradox among hypercellular bone marrow (BM), peripheral cytopenia andconsequent leukemia evolution makes MDS a leukemogenesis study model. In this context, the study of differentially expressed proteins from MDS patients plasma could contribute to the understanding of processes that occur in the bone marrow microenvironment providing a favorable condition for the pathogenesis of the disease andevolution through clonal expansion. In this study, 145 sample from MDS patients and 36 samples from healthy donors were characterized by Flow Cytometry. For this, we standardized a monoclonal antibodies panel capable to detect abnormalities in different celllines. The analysis of dysplastic populations contributed to the sample classification according to the World Health Organization (WHO) criteria. We identified eleven alterations in the maturation patterns of BM cells from these patients. However, the mostfrequent alteration in granulocyte population was observed through the combination of CD16/CD13 monoclonal antibodies. Twenty two of the 145 samples characterized by thisphenotypic study, classified as refractory cytopenias, were grouped into three groups according to their dysplastic cell populations (group 1: dysplasia in monocytic population; group 2: dysplasia in metamielocytes population; group 3: neutrophils population dysplasia). The plasma samples from each group were analyzed through proteomics approach where the plasma proteomic profile from the three MDS refractory cytopeniagroups were compared with the protein profile from healthy donors plasma. In this high throughput analysis, 255 differentially expressed proteins were found in group 1 compared...

Síndrome de ativação macrofágica secundária à infecção aguda pelo vírus Epstein-Barr: [relato de caso] / Macrophage activation syndrome triggered by Epstein-Barr virus: [case report]

A síndrome de ativação macrofágica (SAM) ou síndrome hemofagocítica secundária (reativa) consiste de uma rara, grave e potencialmente fatal complicação das doenças reumáticas crônicas, particularmente da artrite idiopática juvenil de início sistêmico, doença de Still do adulto e lúpus eritematoso sistêmico. É caracterizada pela excessiva ativação dos macrófagos, resultando febre, hepatoesplenomegalia, linfadenomegalia, envolvimento neurológico, graus variáveis de citopenias, hiperferritinemia, distúrbio hepático, coagulação intravascular e freqüente falência de múltiplos órgãos. Também ocorre em associação com neoplasias, imunodeficiências e variedade de agentes infecciosos virais (sobretudo do grupo do herpes), bacterianos e fúngicos. Relatamos um caso de SAM decorrente de infecção viral aguda pelo vírus Epstein-Barr tratado com corticóide oral

The macrophage activation syndrome (MAS) or secondary haemophagocytic syndrome (reactive) is an uncommon, severe and life-threatening complication of chronic rheumatic diseases, especially systemic onset juvenile idiopathic arthritis, adult-onset Still disease and systemic lupus eritematosus. It is characterized by the excessive activation of macrophages, resulting in fever, hepatoesplenomegaly, lymphadenopathy, neurological involvement, variable cytopenias, hyperferritinemia, liver disease, intravascular coagulation, often resulting in fatal multiple organ failure. Besides chronic rheumatic diseases, it is also seen in a heterogeneous group of diseases like neoplasms, imunodeficiencies and viruses (especially the herpes group), bacteria and fungi infections. We describe a case report of one patient with MAS triggered by Epstein-Barr virus infection treated with oral corticosteroid.