Aspectos imaginológicos del sarcoma granulocítico en la cara y el cráneo de niños y jóvenes: informe de cinco casos y revisión de la literatura / Radiological findings of granulocytic sarcoma in the face and skull of children and young persons: report of five cases and literature review

Introducción: el sarcoma granulocítico (SG) es una neoplasia maligna cuya incidencia es de 2,9% a3,1% en pacientes con leucemia mieloide (LM) o enfermedades mieloproliferativas. Se presentahabitualmente en hombres y en población africana, asiática y suramericana. Objetivo: describir las características imaginológicas del SG en la cara y el cráneo de cinco niños y jóvenes. Pacientes y métodos: presentamos cinco pacientes con SG en la cara y la base del cráneo. A cuatro de ellos se les hizo tomografía computarizada (TC) y a tres, resonancia magnética (RM) cerebral. Cuatro presentaron una masa de tejido blando en la órbita, dos tenían afectación ósea y otro reveló lesión en el sistema nervioso central. En cuatro se diagnosticó leucemia mieloide aguda (LMA) .Conclusión: el SG puede manifestarse con invasión orbitaria y craneofacial en niños y adultos jóvenes. Usualmente los pacientes consultan por proptosis y edema orbitario. Con este cuadro clínico el SG es la primera probabilidad diagnóstica en el contexto de la LMA o las mielodisplasias. En otras situaciones clínicas se debe hacer diagnóstico diferencial con complicaciones de sinusitis, rabdomiosarcoma, linfoma de la órbita y otras neoplasias. La imaginología demuestra invasión de tejidos blandos e infiltración ósea. Es muy característico del SG afectar en un comienzo la pared lateral o la superior de la órbita. En algunos casos simula abscesos. El diagnóstico se confirma por histopatología.

Introduction: Granulocytic sarcoma (GS) is a rare malignant neoplasia, with an incidence rate of 2.9% to 3.1% in patients with myeloid leukemia or myeloproliferative diseases. Usually it affects males, of African, Asian and South American populations. Objetive: To describe the radiological characteristics of GS in the face and skull of children and young people. Patients and methods: We report five patients with GS in the face and skull. Computerized tomography (CT) was carried out in four and orbital and brain magnetic resonance (MRI) in three. Out of the five, four had soft tissue masses in the orbit, two had bone infiltration, and in one there was a central nervous system lesion. In four patients acute myeloid leukemia was demonstrated. Conclusion: GS may affect the orbit, the face and the skull of children and young adults; it manifests with exophthalmia and orbital edema. It must be considered as a diagnostic possibility in the context of myeloid leukemia and myelodysplasias. Otherwise, differential diagnosis should be made with complications of sinusitis, orbital rhabdomyosarcoma, orbital lymphoma and other tumors. Imaging studies may help in the diagnosis by revealing soft tissue masses and areas of bone infiltration. In some cases GS may resemble abscesses. Diagnosis must be confirmed by histopathology.

Sarcoma granulocítico multicêntrico como recidiva de leucemia mieloide aguda / Multicentric granulocytic sarcoma as relapse of acute myelogenous leukemia

Sarcoma granulocítico (SG) é um tumor sólido extramedular, constituído por células precursoras de granulócitos. É geralmente associado a leucemia mieloide aguda ou raramente a outras desordens mieloproliferativas. O tumor geralmente ocorre precedendo uma leucemia mieloide aguda, durante o seu curso ou após a remissão ter sido alcançada. O prognóstico é pobre e tem como principais modalidades terapêuticas a quimioterapia e a radioterapia. Relata- se um caso de SG multicêntrico, de evolução rápida, com acometimento difuso de pele, mamas, gânglios linfáticos, tecido celular subcutâneo e líquor, em mulher de 45 anos, fora de tratamento para leucemia mieloide aguda e em remissão hematológica há 18 meses. A paciente apresentava dor intensa em membro inferior direito há uma semana e estava em anticoagulação oral há seis meses por trombose venosa profunda neste membro. Diagnosticado o SG, a paciente foi tratada com radioterapia e quimioterapia com boa resposta. Após três meses de seguimento, em vigência do tratamento quimioterápico, evoluiu com recidiva do SG neste membro, associado ao acometimento das mamas e posteriormente do sistema nervoso central, evoluindo para óbito em aplasia e sepses.

Granulocytic sarcoma is an extramedullary solid tumor consisting of immature granulocytic cells. It is often associated with acute myelogenous leukemia and more rarely with other myeloproliferative disorders. The tumor generally occurs before acute myeloid leukemia, during its course or after disease remission. It has a poor prognosis with the main therapeutic options being chemotherapy and radiotherapy. A multicentric accelerated case of granulocytic sarcoma of a 45- year- old woman with diffuse skin, breast, lymphatic ganglia and subcutaneous tissue presentations no longer undergoing treatment for acute myeloid leukemia and in hematologic remission for 18 months is reported. The patient presented with severe pain of right lower limb for a week and was undergoing oral anticoagulation for 6 months due to deep venous thrombosis. After diagnosis of granulocytic sarcoma she received radiotherapy and chemotherapy with good response. After a 3- month follow- up, under chemotherapy, she presented relapse of granulocytic sarcoma in the limb followed by breast and central nervous system presentations leading to death in aplasia and sepsis.

Sarcoma mieloide: características clinicopatológicas y evolución / Myeloid sarcoma: clinicopathological features and therapy

Myeloid sarcomas, defined in WHO's Classification of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, are extramedullary tumors of granulocytic lineage formerly known as granulocytic sarcomas, chloromas or extramedullary leukemic tumors. Myeloid sarcomas occurred in 1.5-3% of patients with acute myeloid leukemia or in patients diagnosed with high-risk myelodysplastic or myeloproliferative syndromes. They may precede or occur with these disorders and they have been described in multiple locations. Diagnosis is based: 1) on morphological features, varying from an infiltrate of granulocytic mature cells to a diffuse infiltrate of myeloblastic, monoblastic or megakaryoblastic cells and 2) immunohistochemistry and immunophenotypic assays. These techniques may classify several categories of myeloid sarcomas with prognostic implications. Typical cytogenetical abnormalities are t(8;21), chromosome 16 abnormalities, translocations involving 11q23 and trisomy 8. Differential diagnosis includes aggressive non-Hodgkin's lymphomas, small round cell tumors, undifferentiated carcinomas and some non-malignant lesions. Generally, median overall survival and therapy are not different regarding to acute myeloid leukemias

Los sarcomas mieloides, término acuñado en la reciente Clasificación de los Tumores Hematopoyéticos y de las Neoplasias Linfoides de la OMS, constituyen tumores extramedulares de línea granulocítica que anteriormente se conocían como sarcomas granulocíticos, cloromas o tumores leucémicos extramedulares. Se producen en el 1.5% a 3% de los pacientes con leucemias agudas y en algunos enfermos con síndromes mielodisplásicos o mieloproliferativos de riesgo alto. Pueden preceder, manifestarse concomitantemente con el diagnóstico de éstos o constituir una forma de recaída y se han descrito en múltiples localizaciones. El diagnóstico se basa en las características morfológicas ­que pueden evidenciar desde la presencia de un infiltrado difuso de células maduras de estirpe granulocítica hasta la aparición de blastos mieloides, monocitoides o megacariocíticos­ y en la inmunohistoquímica y el inmunofenotipo, que permiten clasificar diferentes tipos de sarcomas mieloides que pueden tener implicaciones pronósticas. Las anomalías citogenéticas más características sonla t(8;21), alteraciones que afectan el cromosoma 16, traslocaciones que comprometen 11q23 y la trisomía del 8. El diagnóstico diferencial incluye algunos linfomas no hodgkinianos de alto grado de malignidad, tumores de células pequeñas redondas, carcinomas indiferenciados y algunas lesiones no malignas. En general, la mediana de supervivencia y el tratamiento no difieren de los de las leucemias agudas mieloides