Anomalía de la unión biliopancreática: una entidad infrecuente en Occidente / Pancreaticobiliary maljunction: a rare entity in the West

Resumen La anomalía de la unión biliopancreática (AUBP) es una malformación congénita en la que los conductos pancreáticos y biliares se unen anatómicamente fuera de la pared duodenal. Debido a la excesiva longitud del canal común, la acción del esfínter no afecta la unión pancreatobiliar, lo que permite el reflujo del jugo pancreático hacia la vía biliar. Se asocia con quistes del colédoco y sus manifestaciones incluyen cáncer de la vía biliar, pancreatitis, coledocolitiasis y colangitis. Es una rara patología, especialmente en países occidentales. La colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM) se ha convertido en el método más utilizado por no ser invasivo, teniendo en cuenta que la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) se encuentra contraindicada en casos de pancreatitis aguda y colangitis, además del riesgo de pancreatitis posterior al procedimiento. La distancia entre la unión biliopancreática y la pared duodenal debe ser superior a 9 mm de longitud para diagnosticar AUBP mediante CPRM. En caso de que mida entre 6 y 9 mm y la acción del esfínter afecte la unión pancreatobiliar, se lo denomina unión biliopancreática alta (UBPA) y se debe confirmar mediante CPRE. Describimos los hallazgos en imágenes de siete pacientes jóvenes con clínica abdominal y diagnóstico de AUBP o UBPA por CPRM, y además revisamos la literatura sobre el tema.

Abstract Pancreaticobiliary maljunction (PBM) is a congenital malformation in which the pancreatic and biliary ducts are anatomically joined outside the duodenal wall. Due to the excessive length of the common channel, the action of the sphincter does not affect the pancreaticobiliary junction, allowing the reflux of pancreatic juice into the bile duct. It is associated with cysts of the common bile duct and its manifestations include cancer of the bile duct, pancreatitis, choledocholithiasis and cholangitis. It is a rare pathology, especially in Western countries. Magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP) has become the most used method because it is non-invasive, taking into account that endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) is contraindicated in cases of acute pancreatitis and cholangitis, in addition to the risk of pancreatitis after the procedure. The distance between the biliopancreatic junction and the duodenal wall must be greater than 9 mm in length to diagnose PBM by MRCP. If it is between 6 to 9 mm and the action of the sphincter affects the pancreaticobiliary junction, it is called high confluence of pancreaticobiliary ducts (HCPBD) and should be confirmed by ERCP. We describe the imaging findings of 7 young patients with abdominal symptoms and diagnosis of PBM or HCPBD by MRCP, and also review the literature on the subject.

Variantes anatómicas de la vía biliar derecha y de la trayectoria del ducto pancreático en una cohorte de 1159 pacientes / Anatomical variants of the right bile duct and the path of the pancreatic duct in a cohort of 1159 patients

La Colangiopancreatografia por Resonancia Magnética (CPMR), es la modalidad de elección para la evaluación no invasiva del tracto biliar. La identificación incorrecta de la anatomía biliar puede resultar en complicaciones perioperatorias y posquirúrgicas. Las anomalías congénitas y las variantes anatómicas del conducto pancreático no se detectan hasta la edad adulta y se descubren a menudo en pacientes asintomáticos. El objetivo de este estudio fue la evaluación de la frecuencia de variantes anatómicas de la vía biliar derecha y trayectoria del conducto pancreático usando CPRM. Materiales y Métodos. Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo de corte transversal de 1159 pacientes, entre los meses de febrero del 2017 hasta mayo del año 2018 del Hospital Carlos Andrade Marín, los pacientes incluidos son aquellos que se sometieron a estudios de CPRM para valoración de la vía biliar tanto para patologías neoplásicas y no neoplásicas gastrointestinales. Resultados: El 54,6% de pacientes presenta una anatomía del árbol biliar normal catalogada como variante tipo 1, el conducto pancreático sigmoide se identificó con mayor frecuencia.

Magnetic Resonance Cholangiopancreatography (MRCP) is the modality of choice for the non-invasive evaluation of the biliary tract. Incorrect identification of the biliary anatomy can result in perioperative, and postoperative complications. Congenital anomalies and anatomical variants of the pancreatic duct are not detected until adulthood and are often discovered in asymptomatic patients. The objective of this study was to evaluate the frequency of the anatomical variants of the right bile duct and the trajectory of the pancreatic duct using MRCP. Materials and methods: A descriptive, retrospective, cross-sectional study of 1159 patients was carried out between February 2017 and May 2018 of the Carlos Andrade Marín Hospital, including patients who underwent MRCP studies for the assessment of the bile duct for neoplastic and non-neoplastic gastrointestinal pathologies. Results: 54.6% of patients presented an anatomy of the normal biliary tree classified as a type 1 variant; the sigmoid pancreatic duct is more frequently identified.

Neoplasia mucinosa papilar intraductal como hallazgo en paciente con pancreatitis / Intraductal papillary mucinous neoplasm as a finding in a patient with pancreatitis

Introducción: La neoplasia mucinosa intraductal papilar (NMIP) del páncreas es una masa quística dependiente del sistema ductal pancreático. Presentación del caso: Paciente de 65 años, femenino, antecedentes mórbidos de diabetes mellitus tipo 2 sin tratamiento e hipertensión arterial esencial en tratamiento. Consulta por cuadro clínico de 9 horas caracterizado por epigastralgia opresiva/urente de inicio súbito, con irradiación en faja a dorso, intensidad EVA 10/10, asociado a náuseas, sin vómitos, diarrea ni fiebre. Ingresa hemodinámicamente estable, afebril, hidratada, sin signos de irritación peritoneal, sin masas palpables y con ruidos hidroaéreos presentes. Destaca en exámenes de laboratorio: amilasa 390 UI/L, lipasa 1760.9 U/L.Se diagnostica pancreatitis aguda y por sospecha de etiología biliar se realiza colangiopancreatografia por resonancia magnética (CPRM). Como hallazgo se describe formación quística de 13mm a nivel de la transición entre cuerpo y cola del páncreas, compatible con NMIP de rama secundaria y se diagnostica pancreatitis aguda leve Balthazar B de etiología litiásica. Se realiza manejo de la pancreatitis y debido a las características del NMIP encontrado el plan es seguimiento tomográfico en 2 a 3 años. Discusión: Las NMIP son hallazgos imagenológicos frecuentemente incidentales, pues la mayoría de los pacientes se mantienen asintomáticos. La característica imagenológica habitual corresponde a una lesión quística multilocular lobulada situada en el proceso unciforme y en contigüidad con el conducto pancreático principal dilatado. Según las características de la lesión, el manejo puede ser quirúrgico o seguimiento. Las tasas de supervivencia global a 5 años se acercan a 61-87%

Introduction: Pancreatic intraductal papillary mucinous neoplasm (IPMN) is a cystic mass dependent on the pancreatic ductal system. Case report: Female, 65 years old, with morbid history of type 2 diabetes without treatment and essential hypertension under treatment. Consults by clinical profile of 9 hours characterized by oppressive/ burning epigastralgia of sudden onset, with irradiation in sash to back, intensity EVA 10/10, associated with nausea, without vomiting, diarrhea or fever. Is hemodynamically stable, afebrile, hydrated, with no signs of peritoneal irritation, with no palpable masses and with bowel sounds present. Highlights in laboratory tests: amylase 390 UI / L, lipase 1760.9 U / L. Acute pancreatitis is diagnosed and due the suspicion of biliary etiology a magnetic resonance cholangiopancreatography is performed. A cystic formation of 13mm is described at the transition level between body and tail of the pancreas, compatible with branch duct type IPMN and acute mild pancreatitis Balthazar B of lithiasic etiology is diagnosed. Management of pancreatitis is performed and because of the characteristics of the IPMN found the plan is tomographic follow-up in 2 to 3 years. Discussion: IPMN are frequently incidental imaging findings, as most patients remain asymptomatic. The usual imaging characteristic corresponds to a lobulated multilocular cystic lesion located in the unicular process and in contiguity with the main dilated pancreatic duct. Depending on the characteristics of the lesion, the management may be surgical or follow-up. The 5-year survival rates approach 61-87%.

Resonancia magnética de la pancreatitis autoinmune: una revisión de la literatura / Magnetic resonance imaging of autoimmune pancreatitis: a review of literature

La pancreatitis autoinmune (PAI) es una forma distinta de pancreatitis crónica, que se caracteriza por un mecanismo patogénico autoinmune. Su frecuencia es levemente mayor en los pacientes de sexo masculino (60%) y la edad promedio de presentación oscila entre los 40 y 60 años, aunque el rango etario es mucho más amplio (de 14 a 80 años). Desde el punto de vista histológico, la PAI se presenta con un infiltrado inflamatorio denso, de extensión variable, que puede ser focal o comprometer difusamente todo el páncreas. Su presentación clínica en la mayoría de los casos es inespecífica: dolor abdominal leve y rara vez síntomas de pancreatitis aguda, pérdida de peso o ictericia. Varios estudios han descrito un compromiso multiorgánico por el proceso autoinmune, indicando la naturaleza sistémica de la enfermedad. En 2011 el Consenso Internacional de Criterios Diagnósticos de la Pancreatitis Autoinmune (ICDC, por sus siglas en inglés) establecieron las directrices o guías diagnósticas, estipulando que la resonancia magnética (RM) y la colangiopancreatografía por RM (CPRM) constituyen las técnicas diagnósticas cardinales. En este trabajo presentamos las características imagenológicas de la PAI, sus diagnósticos diferenciales y hallazgos en imágenes luego del tratamiento y seguimiento. Adicionalmente, comunicamos nuestra experiencia en esta enfermedad problemática y poco frecuente.

Autoimmune pancreatitis (AIP) is a distinct form of chronic pancreatitis caused by an autoimmune pathogenetic mechanism. It affects males (60%) slightly more frequently, and generally occurs between 40 to 60 years, although the possible range is much wider (14-80 years). Histologically AIP is characterised by the presence of a dense inflammatory infíltrate, with variable extensión. It can be focal or diffuse throughout the whole páncreas. Clinical presentation in most cases is non-specific, with patients presenting with mild abdominal pain, rarely, acute pancreatitis symptoms, weight loss, and jaundice. Several studies reported múltiple organ involvement due to the autoimmune process, suggesting a systemic nature of the disease. In 2011 the International Consensus Diagnostic Criteria for autoimmune pancreatitis (ICDC) defined the guidelines, and magnetic resonance imaging (MRI) and MR-cholangiopancreatography (MRCP) became the reference diagnostic technique in the diagnosis of the disease. This paper will review the imaging characteristics, the differential diagnosis, and the imaging features after treatment and follow up. Furthermore, our experience in this uncommon and challenging disease is reviewed.