Male patient with C1q nephropathy and rheumatoid arthritis: A case report / Hombre con nefropatía C1q y artritis reumatoide: reporte de un caso

Abstract C1q nephropathy was first described in 1985 as a process of glomerulonephritis with mesangial C1q deposit. The histology is similar to lupus nephritis, and was initially described as being seronegative renal lupus. However, these two entities are now considered different pathological processes. Its association with rheumatoid arthritis is unusual, and there are no cases with a similar presentation reported in the literature. In this article, the case is presented of a man who developed both these conditions.

Resumen La nefropatía C1q, se describió por primera vez en 1985, como un proceso de glomerulonefritis con depósito mesangial de C1q, histológicamente similar a la nefritis lúpica, siendo inicialmente descrita como lupus renal seronegativo, sin embargo, estas dos entidades se consideran actualmente como procesos patológicos diferentes. Su asociación con artritis reumatoide es inusual y la literatura no reporta casos con presentación similar. A continuación, presentamos el caso de un hombre que desarrolla estas dos entidades.

Anticorpos anti-C1q e sua correlação com atividade do lúpus eritematoso sistêmico / Anti-C1q antibodies and systemic lupus erythematosus activity

JUSTIFICATIVA E OBJETIVO: Anticorpos Anti-C1q têm sido fortemente associados a envolvimento renal por lúpus eritematoso sistêmico. A principal hipótese para explicar a patogênese dos anticorpos anti-C1q no lúpus eritematoso sistêmico é a de que a doença é exacerbada por um decréscimo na depuração de células apoptóticas. O objetivo deste estudo foi verificar a associação entre títulos séricos de anti-C1q em portadores de lúpus eritematoso sistêmico, quanto à atividade da doença e quanto às suas manifestações clínicas, com ênfase para manifestações renais. MÉTODOS: Estudo de corte transversal realizado com 62 pacientes com diagnóstico recente de lúpus eritematoso sistêmico, quanto à presença ou não de autoanticorpos anti-C1q no soro, no período de junho a dezembro de 2012. Os critérios clínicos utilizados para caracterizar nefrite lúpica foram: (1) anormalidades ao sumário de urina, como proteinúria de 24 horas >500mg/24 horas ou (2) cilindrúria (cilindros granulosos, hemáticos ou leucocitários), ou (3) aumento da creatinina sérica em relação à creatinina imediatamente anterior >50%. RESULTADOS: A amostra foi constituída predominantemente por mulheres jovens e afrodescendentes. Observou-se que os títulos de anti-C1q se associaram à atividade de lúpus eritematoso sistêmico de maneira geral, uma vez que a correlação de Sperman apresentou correlação moderada positiva entre o escore Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (SLEDAI) e a titulação de anti-C1q sérico...

BACKGROUND AND OBJECTIVE: Anti-C1q antibodies have been strongly associated with renal involvement in systemic lupus erythematosus. The main hypothesis to explain the pathogenesis of anti-C1q antibodies in systemic lupus erythematosus is that the condition is exacerbated by a decrease in the clearance of apoptotic cells. This study aimed to assess the association between serum titers of anti-C1q with activity systemic lupus erythematosus and with its clinical manifestations, with emphasis on renal manifestations. METHODS: This was a cross-sectional study conducted on 62 patients with newly diagnosed systemic lupus erythematosus for the presence or absence of anti-C1q autoantibodies in serum, in the period June to December 2012. The clinical criterioa used to characterize lupus nephritis were: (1) presence of proteinuria 24 hours >500mg/24 hours, or (2) urinary casts (granular cylinders, hematic or leukocyte), or (3) increased serum creatinine >50% related to the basal levels. RESULTS: The sample was mainly constituted by young females and afrodescendent. We observed that the titers of anti-C1q were associated with the activity of systemic lupus erythematosus in general, since the Spearman correlation showed moderate positive correlation between the Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (SLEDAI) score and the titration of anti-C1q serum...

El papel de los anticuerpos anti-cromatina, antiC1qy las fracciones del complemento unidas a célulasen el diagnóstico precoz de actividad lúpica / Role of Anti-chromatin, anti-C1q and cell bound complement activation products in the early diagnosis of Systemic Lupus Erythematosus disease activity

Actualmente se percibe una necesidad apremiante en la identificación y validación debiomarcadores que reflejen tempranamente el inicio de actividad lúpica o que se conviertanen predictores de la misma. La actividad clínica del lupus eritematoso sistémico (LES) esondulante a lo largo del tiempo y la actividad subyacente persistente lleva a daño tisular.Este daño es reflejo de cambios irreversibles en la función y estructura orgánica, por loque la prevención, más que el tratamiento, debería ser la meta de cualquier terapia enLES y así lograr disminuir la morbimortalidad y los costos directos e indirectos causadospor la enfermedad. Es necesario encontrar biomarcadores no invasivos de actividadlúpica que no solo permitan tomar de forma oportuna decisiones terapéuticas, sino quetambién se correlacionen con los desenlaces clínicos y sean útiles en los ensayos clínicos,permitiendo acortar el tiempo del desarrollo de estos estudios. Este artículo pretendebuscar la evidencia que se tiene con respecto a los nuevos biomarcadores existentes paraactividad de la enfermedad en LES y su utilidad actual y futura, enfatizando en la necesidadde buscar nuevas moléculas que permitan un diagnóstico más precoz de la actividad de laenfermedad.

There is a need for the identification and validation of biomarkers that reflect the early onset of lupus activity or may be predictors of this. The clinical activity of systemic lupus erythematosus (SLE) fluctuates over time and the underlying activity leads to persistent tissue damage. This damage is a reflection of irreversible changes in the function and organic structure, so prevention, rather than treatment, should be the goal of any therapy in SLE.This will reduce morbidity, mortality, direct and indirect costs caused by the disease. It is necessary to find biomarkers of lupus activity that not only allow making treatment decisions in the short term, but also to correlate with clinical outcomes. These could also be useful in clinical trials and may shorten the duration of these studies. This article aims to find evidence on new biomarkers for SLE disease activity, and their current and future use. Emphasis will be made on the need to find new molecules for an early diagnosis of disease activity.

Cutaneous lesions and finger clubbing uncovering hypocomplementemic urticarial vasculitis and hepatitis C with mixed cryoglobulinemia / Lesoes cutaneas e baqueteamento digital reveladores de vasculite urticariforme hipocomplementemica e hepatite C com crioglobulinemia mista

Urticarial vasculitis is a rare clinicopathologic entity characterized by urticarial lesions that persist for more than 24 hours and histologic features of leukocytoclastic vasculitis. Patients can be divided into normocomplementemic or hypocomplementemic. The authors report the case of a healthy 49-year-old woman with a 1-year history of highly pruritic generalized cutaneous lesions and finger clubbing. Laboratory tests together with histopathologic examination allowed the diagnosis of hypocomplementemic urticarial vasculitis, chronic hepatitis C and type II mixed cryoglobulinemia. The patient started symptomatic treatment and was referred to a gastroenterologist for management of the hepatitis C, with progressive improvement of the skin condition. The development of hypocomplementemic urticarial vasculitis in the context of chronic hepatitis C is exceedingly rare and possible pathogenic mechanisms are discussed.

A vasculite urticariforme é uma entidade clinico-patológica rara caracterizada por lesões urticariformes com duração superior a 24 horas e uma vasculite leucocitoclásica na histologia. É dividida em normo e hipocomplementêmica. Os autores relatam o caso de uma mulher saudável de 49 anos, com lesões cutâneas intensamente pruriginosas e baqueteamento digital com 1 ano de evolução. O estudo efectuado permitiu efectuar os diagnósticos de vasculite urticariforme hipocomplementêmica, hepatite C crônica e crioglobulinêmia mista tipo II. A doente iniciou tratamento sintomático e foi referenciada para a Gastroenterologia para orientação da hepatite, com melhoria progressiva das lesões cutâneas. O desenvolvimento de vasculite urticariforme hipocomplementêmica no contexto de hepatite C crónica é raro e os possíveis mecanismos patogênicos são discutidos.