Siringoma Condroide. Presentación de un caso / Chondroid syringoma. Case presentation

Introducción: El Siringoma Condroide o tumor mixto es una neoplasia habitualmente benigna que constituye 0,01 por ciento de los tumores primarios de la piel. Es una entidad análoga al tumor mixto (Adenoma Pleomorfo) de glándulas salivales. El diagnóstico es exclusivamente histopatológico. Objetivo: Presentar una paciente con un diagnóstico poco común de Siringoma Condroide benigno, donde se destaca como diagnóstico diferencial entre los tumores de la piel en cabeza y cuello. Presentación de caso: Presentamos el caso de una paciente femenina, de 45 años de edad, quien acude a consulta por presentar un nódulo subcutáneo en la región geniana derecha, que apareció como un pequeño aumento de volumen debajo de la piel, que fue creciendo gradualmente, asintomático, redondeado, bien delimitado, móvil, de consistencia entre suave y firme, de varios meses de evolución, como única lesión. Clínicamente se interpretó como un quiste epidérmico. Su diagnóstico anatomopatológico fue el de Siringoma Condroide benigno o Tumor mixto de la piel. Conclusiones: Resulta un caso interesante debido a la baja frecuencia de presentación de esta lesión. Es importante tener presente esta entidad en el diagnóstico diferencial de los tumores de la piel en cabeza y cuello. A pesar de ser un tumor benigno es necesario el seguimiento del paciente, pues, aunque es muy raro, se han descrito casos con un comportamiento maligno(AU)

Introduction: Chondroid syringoma or mixed tumour is usually a benign neoplasia, constituting 0.01 percent of primary tumours of the skin. This is analogous to mixed tumour (Pleomorphic adenoma) of salivary gland. The diagnosis is only histopathologically. Objective: To present a patient with a diagnosis not very common of chondroid syringoma, where it is highlighted as differential diagnosis among the head and neck skin tumours. Case presentation: Is presented a case of a female patient; 45 years old, that arrived to the consulting room showing a subcutaneous nodule on the right genial region, it appeared as an asymptomatic slow-growing small mass, rounded, well bounded, mobile of soft and firm consistence, of several months of evolution, as a single lesion. The diagnosis was a chondroid syringoma or skin mixed tumour. Conclusions: It is an interesting case because it has a low frequency. It is important bear in mind this entity in the differential diagnosis of head and neck skin tumours. Despite being a benign tumour it is necessary to monitor patients, because even though it is uncommon, some cases have been reported with a malignant behaviour(AU)

Siringoma condroide en el labio superior: reporte de un caso / Chondroid syringoma of the upper lip: report of a case

Paciente masculino de 81 años de edad que acudió a consulta con un cirujano dentista por presentar una lesión nodular, asintomática, firme y móvil en el labio superior del lado derecho. El sujeto refi rió tener la lesión desde la infancia, pero notó crecimiento lento en el último año. El diagnóstico clínico indicaba un adenoma pleomorfo, por lo que el individuo se sometió a biopsia escisional bajo anestesia local. El espécimen se envió a estudio histopatológico. La evolución del paciente fue satisfactoria, sin reincidencia de la lesión. El examen microscópico reveló la presencia de una neoplasia bien delimitada constituida pormúltiples estructuras ductales pequeñas en la dermis. Estos ductos se encontraban revestidos por dos hileras de células epiteliales planas y contenían cantidades variables de material amorfo en la luz. El estroma presentaba diferenciación condroide.

An 81-year-old male patient consulted a dental surgeon due to his presenting a fi rm, mobile, asymptomatic nodular lesion on the upper lip. The patient stated that he had had the mass since childhood but that it had grown slowly over the course of the previous year. The clinical diagnosis was pleomorphic adenoma, for which reason the patient underwent an excisional biopsy under local anesthesia. The specimen was sent for histopathological examination. The patient’s progress was satisfactory and there was no recurrence of the lesion. Micro-scopic examination revealed the presence of a well-defi ned neoplasm consisting of multiple small ductal structures located in the dermis. These ducts were lined with two rows of fl attened epithelial cells and contained varying amounts of amorphous material in the lumen. The stroma exhibited chondroid differentiation.

Siringoma condróide: relato de caso / Chondroid Syringoma: Case Report

O siringoma condróide é um tumor misto cutâneo, benigno e raro, com prevalência de aproximadamente 0,01% dos tumores de pele. Oitenta por cento dos siringomas condróides são encontrados em idosos, sendo que a proporção é de duas mulheres para cada homem. Frequentemente encontrado na região da cabeça e pescoço principalmente no couro cabeludo, face e nariz. Lesões no tronco e extremidades são extremamente raras. As lesões possuem entre 0,5 e 3 cm e são firmes e aderentes à pele, mas distinguível das demais estruturas. Neste artigo se relata um caso de uma lesão na região do lábio superior... (AU)

Chondroid syringoma is a rare benign skin mixed tumor, with a prevalence of approximately 0,01% of skin tumors. Eighty percent of chondroig syringoma are found in the elderly, and the ratio is two women for every man. Often found in the head and neck, especially on the scalp, face and nose. Typical clinical presentation of these tumours is a slow-growing, painless, firm, nonulcerated cutaneous or intracutaneous nodule (0.5-3 cm in size). This article reports a case of a lesion in the left upper lip area... 9AU)

Siringoma condroride maligno: a propósito de un caso / Malignant chondroid syringoma: case report

Introducción: El siringoma condroide maligno es un tumor cutáneo muy infrecuente pero que debemos tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de los tumores axilares. Objetivos: Se realiza el análisis y la presentación del siguiente caso clínico con el objetivo de considerar esta entidad como diagnostico diferencial de los tumores axilares.Presentación de Caso: Paciente de sexo femenino de 82 años que refiere la presencia de una tumoración cutánea en axila derecha de 3 años de evolución, con realización de biopsia (PUNCH) que informa infiltración por carcinoma moderadamente diferenciado. Se decide su exéresis quirúrgica.Discusión: El siringoma condroide maligno es un tumor infrecuente, pero puede dar metástasis, pero con prolongados tiempos de sobrevida. Prefiere las extremidades y el tronco. Su pronóstico es bueno cuando la exéresis es completa, aunque es necesario realizar un seguimiento completo de los pacientes.

Introduction: Malignant chondroid syringoma is a very rare skintumor but must be considered in the differential diagnosis of axillary tumors. Objectives: We performed the analysis and presentation of thefollowing clinical case in order to consider this entity in the differential diagnosis of axillaries tumors. Case Presentation:Female 82 years old patient referring the presence of a skin tumor in the right axilla for three years standing. Biopsy (PUNCH) reports moderately differentiated carcinoma infiltration. S urgical excision is decided. Discussion: Malignant chondroid syringoma is a rare tumor, but can metastasize, with prolonged survival times. It prefers limbs and trunk. Its prognosisis good when the removal is complete, but anyway it is necessary to follow up patients.

Unusual nodular lesion of the tongue: clinical report of chondroid metaplasia / Lesão incomum de língua: relato clínico de metaplasia condoide

OBJETIVOS: Revisar os conceitos de metaplasia condroide e relatar um caso incomum desta rara condição que se apresentou como uma massa nodular na borda lateral da língua em um paciente adolescente. DISCUSSÃO E CONCLUSÃO: Metaplasia é a conversão, na vida pós-natal, de um tipo de célula para outra. Pode ser causada por algum estímulo anormal. A origem de cartilagem em tecidos moles bucais é desconhecida, mas várias hipóteses foram postuladas. Embora a etiopatogênese seja incerta, sugeriu-se que a metaplasia condroide ocorre como uma reação defensiva e originada de células mesenquimais miltipotentes. A metaplasia condroide é uma alteração benigna que ocorre como resposta à irritação crônica física ou química. A diferenciação entre coristoma cartilaginoso e metaplasia condroide pode ser difícil e, muitas vezes, uma questão de conceito. Considerando os achados do presente caso, a condição foi diagnosticada como metaplasia condroide de língua.

OBJECTIVES: To review the concepts of chondroid metaplasia and to report an unusual case of this rare condition, presenting as a nodular soft tissue mass in the lateral border of the tongue in an adolescent. DISCUSSION AND CONCLUSION: Metaplasia means the conversion, in postnatal life, of one cell type to another. It could be caused by some abnormal stimuli. The origin of cartilage in the oral soft tissues is unknown but several hypotheses have been postulated. Although the etiopathogenesis is unclear, it has been suggested that chondroid metaplasia may occur as a defensive reaction and it is originated from multipotential mesenchymal cells. Chondroid metaplasia is a benign change that occurs as a response to chronic physical or chemical irritation. The differentiation between cartilaginous choristoma and chondroid metaplasia could be very difficult and sometimes a matter of concept. Considering the findings of the current case, the lesion was diagnosed as chondroid metaplasia of the tongue.

Siringoma condróide maligno: relato de caso e revisão da literatura / Malignant chondroid syringoma: case report and literature review

O siringoma condróide maligno, também designado tumor misto maligno da pele, é lesão extremamente rara com aproximadamente 40 casos descritos até o presente momento. Trata-se de neoplasia derivada das glândulas sudoríparas que acomete preferencialmente tronco e extremidades distais em pacientes na sexta década e predomina no sexo feminino. Relatamos um caso com os aspectos clínicos e histológicos característicos para familiarizar o patologista com esse diagnóstico, visto que essa neoplasia com freqüência apresenta metástases locais e/ou regionais (cerca de 60 por cento), sobretudo para linfonodos, pulmões e ossos; além disso, possui taxa de mortalidade de aproximadamente 25 por cento após curso evolutivo prolongado.

Malignant chondroid syringoma (malignant mixed tumor of the skin) is an extremely rare tumor. Approximately 40 cases have been described to date. It is a neoplasm originated from sweat gland. The tumor predominantly affects the trunk and distal extremities, arises in the sixth decade and shows a predilection for females. We relate one case with clinical and histopathologic typical features to alert the pathologist to this diagnosis, since this neoplasm has a metastasic rate of approximately 60 percent (lymph nodes, lungs and bones are predominantly affected) and a mortality of roughly 25 percent.