Malformaciones cardíacas causantes de muerte súbita en adulto / Cardiac malformations causing sudden death in adults

Resumen La muerte súbita cardiaca se define como la muerte que ocurre dentro de una hora después de inicio de síntomas en los casos presenciados y en los no presenciados dentro de las últimas 24 horas de haberse visto con vida. Su incidencia anual en el mundo ronda entre 4-5 millones de casos. Aproximadamente un 90-95% de las víctimas de muerte súbita cardíaca sufren una cardiopatía estructural. Siendo la cardiopatía isquémica la causa principal en mayores de 35 años y las afectaciones congénitas y hereditarias en adultos jóvenes entre 18-35 años. La etiología de la muerte súbita cardíaca se puede clasificar en coronariopatías, miocardiopatías, cardiopatías congénitas, enfermedades eléctricas hereditarias y cardiopatías adquiridas. Siendo la aterosclerosis y la miocardiopatía dilatada las más prevalentes y de las cardiopatías congénitas la que tiene mayor mortalidad por muerte súbita cardíaca es la coartación de aorta. Múltiples mecanismos pueden derivar en muerte súbita cardíaca como fibrilación ventricular, taquicardia ventricular polimorfa y actividad eléctrica sin pulso. Sin embargo, en la actualidad la muerte súbita cardíaca continúa siendo un reto en la salud pública, tanto el diagnóstico como el tratamiento oportuno. Mediante la prevención de factores de riesgo modificables y con el control adecuado de los no modificables, así como la optimización de la terapéutica, se podrá reducir la incidencia de muerte súbita cardíaca.

Abstract Sudden cardiac death is defined as death that occurs within one hour after the onset of symptoms in the presence and not witnessed cases within the last 24 hours of having seen life. Its annual incidence in the world is between 4-5 million cases. Approximately 90-95% of victims of sudden cardiac death suffered from structural heart disease. Ischemic heart disease is the main cause in people older than 35 years and the congenital and hereditary affectations in young adults between 18-35 years. The etiology of sudden cardiac death can be classified as coronary artery disease, cardiomyopathy, congenital heart disease, hereditary diseases and acquired heart disease. Being atherosclerosis and dilated cardiomyopathy the most frequent and congenital cardiopathies, the one with the highest mortality due to sudden cardiac death is the coarctation of the aorta. Multiple mechanisms can lead to sudden cardiac death such as ventricular fibrillation, polymorphic ventricular tachycardia and pulseless electrical activity. However, at the right time. Through the prevention of modifiable risk factors and with the adequate control of the non-modifiable ones, as well as the optimization of therapeutics, the incidence of sudden cardiac death can be reduced.

Ablación de taquicardia por reentrada intraauricular en paciente con circulación de Fontan / Ablation of tachycardia by intraatrial reentry in patient with Fontan circulation

Introducción y objetivos: La circulación de Fontan incrementa el riesgo de desarrollar arritmias a largo plazo, con importantes repercusiones sobre la morbilidad. La terapia médica es ineficiente en estas arritmias y los procedimientos de mapeo y ablación han tenido resultados variables. Se describe el caso de una paciente con circulación de Fontan quien desarrolló una taquicardia por reentrada intraauricular. Caso clínico: Paciente con antecedente de atresia tricuspídea y circulación de Fontan valorada por síncope, palpitaciones e intolerancia al ejercicio. Se documentó taquicardia por reentrada intraauricular que fue llevada a mapeo tridimensional y ablación exitosa. Discusión: Múltiples mecanismos arrítmicos complejos han sido descritos en los pacientes con circulación de Fontan. Típicamente se desarrolla una macrorreentrada auricular que tiene similitudes con el flutter auricular. El uso de tecnología con mapeo electroanatómico tridimensional ha permitido identificar y tratar de manera exitosa un número reducido de pacientes, como la presentada en este caso. Conclusiones: Las cardiopatías congénitas intervenidas con derivación de Fontan presentan arritmias auriculares de muy difícil manejo con medicamentos y tecnología convencional. El desarrollo tecnológico del mapeo tridimensional ha permitido conocer y entender de mejor manera los mecanismos de las arritmias en este tipo de circulación, lo que a su vez permite lograr el control definitivo mediante ablación.

Introduction and objectives: Fontan circulation increased long-term risk of developing arrhythmias, with significant impact on morbidity. The medical therapy is ineffective in these arrhythmias and mapping and ablation procedures have had varying results. A patient with Fontan circulation who developed tachycardia by intraauricular reentry is described. Case report: Patient with history of tricuspid atresia and Fontan circulation is assessed by syncope, palpitations and exercise intolerance. A tachycardia by intraauricular reentry was documented, and it was mapped and ablated successfully. Discussion: Multiple complex arrhythmic mechanisms have been described in patients with Fontan circulation. Typically, a macro reentrant that has similarities with atrial flutter develops. The use of technology that allow electroanatomical (three-dimensional) mapping has identified and successfully treated a small number of patients, as presented in this case. Conclusions: Congenital heart diseases treated with Fontan circulation have a significant prevalence of atrial arrhythmias very difficult to treat with medications and conventional technology. Technological developments in three-dimensional mapping and ablation have allowed to know and better understand arrhythmia's mechanisms in this type of circulation and as a result got a definitive control trough ablation.

Tetralogía de Fallot y embarazo / Tetralogy of Fallot and pregnancy

La tetralogía de Fallot es la enfermedad cardiaca congénita cianótica más común y requiere una corrección quirúrgica temprana. En la actualidad son cada vez más las mujeres que alcanzan la edad fértil posterior a la corrección quirúrgica de esta entidad, tolerando durante la adolescencia y la vida adulta las secuelas de este procedimiento. Los reportes de casos recientes evidencian que la cardiopatía mayor corregida no es una contraindicación para el embarazo. A continuación se describe el caso de una paciente con antecedente de corrección quirúrgica de tetralogía de Fallot e insuficiencia pulmonar severa secundaria a esta, quien llevó su embarazo a término sin complicaciones.

Tetralogy of Fallot is the most frequent cyanotic congenital pathology and requires an early surgical correction. Nowadays, more women reach childbearing age after surgical repair of this pathology, thus tolerating the after-effects of this procedure during adolescence and adulthood. Recent case reports show that a corrected mayor congenital heart disease does not preclude pregnancy. The following case report describes a patient with previous surgical correction of Tetralogy of Fallot and severe pulmonary regurgitation who carried her pregnancy to term without complications.

Origen anómalo de arterias coronarias: Reporte de un caso y revisión de la literatura / Anomalous origin of coronary arteries: A case report and literature review

Las alteraciones anatómicas de las arterias coronarias representan un amplio espectro de anormalidades que son diagnosticadas habitualmente como un hallazgo incidental en autopsia o durante la realización de una arteriografía coronaria. Sin embargo, algunas de éstas tienen una significancia clínica variable y pueden estar asociadas con morbilidad cardiaca significativa, incluyendo muerte súbita en la infancia, la adolescencia o la vida adulta.

Anatomic abnormalities of the coronary arteries represent a wide spectrum of abnormalities that are usually diagnosed as an incidental finding at autopsy or during the performance of coronary arteriography. However, some of these abnormalities have a variable clinical significance and may be associated with significant cardiac disease, including sudden death in childhood, adolescence or adulthood.