Anoniquia Congénita Asociada a Herencia Autosómica Dominante, Síndrome de Cooks

Resumen El síndrome de Cook fue descrito por primera vez por Cook y colaboradores en 1985. Este se caracteriza por una historia familiar de hipoplasia congénita de las uñas de las manos en los dígitos 1,2 y 3, ausencia de las uñas en los dígitos 4 y 5, braquidactilia del digito 5 de las manos y ausencia complete de las uñas de los pies. Además, puede existir una hipoplasia o ausencia de las falanges distales en los pies y las manos. La oficina de enfermedades raras del Instituto Nacional de Salud, considera este síndrome como una "enfermedad rara". Presentamos el caso de un recién nacido con anoniquia congénita en ambas manos y pies en el digito 2 asociado a hipoplasia ungueal en dígitos 1 y 3 respetando dígitos 4 y 5. La radiografía de los dedos no muestra anormalidades en las falanges. Este caso podría representar una variante del síndrome de Cook o una nueva enfermedad aun no descrita debido a la existencia de una historia familiar importante con similares deformidades en la madre, la abuela y la hermana.

Abstract Cooks syndrome, which was first reported by Cooks et al in 1985. It is characterized by family history of bilateral congenital nail hypoplasia of digits 1,2 and 3, with absence of nails in digits 4, 5, and brachydactyly of digit five of the hands and complete absence of all toenails. In addition, there is hypoplasia or absence of distal phalanges of the hands and feet. According to the Office of rare Diseases of the National Institutes of Health, this syndrome is considered as a "rare disease". We present a newborn child with a history of congenital anonychia in digit 2 in both hands and feet and nail hypoplasia in digits 1 and 3 sparing digits 4 and 5. Radiography of the fingers shows no abnormalities in the phalanges. This case could represent a variant of Cooks syndrome or a new disease not yet described because of the existence of an important family history with similar deformities in the mother, grandmother and sister.

Effectiveness of a home-based exercise program on anthropometric and metabolic changes among school cooks / Efetividade de um programa de exercícios físicos domiciliares sobre as modificações antropométricas e metabólicas em merendeiras

Abstract The scope of this study was to evaluate the anthropometric and metabolic changes after low intensity home-based exercise. In the school year of 2007, 95 school cooks in the city of Niteroi (State of Rio de Janeiro, Brazil) were randomly assigned to one of the following groups: home-based exercise (n = 47) or control group (n = 48). The home-based exercise program was performed three times a week, during 40 minutes at moderate intensity. Anthropometric variables were collected at the baseline and after 4 and 8 months, whereas biochemical and individual food intake were measured at the baseline and after 8 months. Energy expenditure was evaluated only at the baseline. The home-based exercise group exhibited a greater weight loss (-0.9 vs. -0.2; p = 0.05) in comparison with controls during the follow-up and the same pattern was found for BMI (-0.1 vs. +0.1; p = 0.07), although without statistical significance. Exercise showed no effects on waist circumference, lipid profile and glucose. In conclusion, greater weight loss was observed in the group that performed low intensity home-based exercise and this strategy can assist in body weight control even without alterations in terms of lipids and glucose.

Resumo O presente estudo teve como objetivo avaliar as alterações metabólicas e antropométricas após a realização de programa de exercício físico domiciliar de baixo volume. No ano escolar de 2007, 95 merendeiras escolares do município de Niterói (Rio de Janeiro/Brasil) foram alocadas aleatoriamente nos seguintes grupos: exercício físico domiciliar (n = 47) e controle (n = 48). O programa de exercício físico domiciliar consistiu na realização exercícios de moderada intensidade, três vezes na semana, 40 minutos. Variáveis antropométricas foram coletadas na linha de base, aos 4 e 8 meses, sendo as variáveis bioquímicas e o consumo de alimentos obtidos na linha de base e aos 8 meses. O grupo de exercícios demonstrou uma maior redução do peso corporal (-0,9 vs. -0,2; p = 0,05), tendo o mesmo padrão sido observado para o IMC (-0,1 vs. + 0,1; p = 0,07), embora sem significância estatística. Não foram observados efeitos do exercício para a circunferência de cintura, perfil lipídico e glicose. Concluindo, uma maior perda de peso foi observada no grupo que realizou o programa de exercícios domiciliares de baixo volume podendo essa estratégia auxiliar no controle do peso corporal, mesmo sem alterações para lipídeos e glicose.

Congenital anonychia and brachydactyly of the left foot - Cooks syndrome variant: Case report and review of literature.

Cooks syndrome is characterized by familial congenital anonychia or onychodystrophy, hypoplasia or absence of distal phalanges of the hands and feet with brachydactyly of the fifth finger and digitalization of the thumb (triphalangism). It is listed as a “rare disease” by the Office of Rare Diseases of the National Institutes of Health. Here, we report a case of congenital anonychia and brachydactyly of the left foot, which possibly is a variant of Cooks syndrome with a positive family history of similar deformity.

Alimentacao escolar como espaco para educacao em saude: percepcao das merendeiras do municipio do Rio de Janeiro, Brasil / School meals as an area for education in health: the perception of school cooks in the municipality of Rio de Janeiro, Brazil

Ao considerar a escola como um espaço para a educação em saúde, as merendeiras ocupam lugar central no debate por serem as responsáveis diretas pelo preparo da alimentação. Assim, o presente estudo tem por principal objetivo indicar as possibilidades da participação dessas importantes componentes nos processos educativos, reconhecendo que elas não se resumem a indivíduos que desenvolvem mera atividade no "espaço cozinha-refeitório". De modo a atingir sua consecução, utilizou-se uma abordagem quantitativa, com base no método de pesquisa Survey: Para delineamento dos dados, foram realizadas análises descritivas, além do teste de associação Qui-Quadrado e métodos de análise fatorial. Por fim, identificaram-se alterações em algumas características socioeconômicas e na forma de contratação das merendeiras. No entanto, também restou comprovado que o reconhecimento de seu papel como agente da educação em saúde ainda depende de uma série de transformações na estrutura, valores e concepções sobre o relevante trabalho que desenvolvem e as mais eficazes formas de sua inserção no ambiente escolar.

By considering the school as an opportune space for health education, school cooks can play an essential role in the debate as they are directly responsible for the preparation of school meals. The main objective of this study is to highlight the potential of the participation of these professionals in educational processes, acknowledging that they are not merely individuals who perform an activity in the kitchen and dining-hall areas. In order to achieve this, a quantitative survey was conducted followed by a descriptive analysis of the data by performing a chi-square test and factor analysis. Some changes in social and economic aspects and in the form of hiring the cooks were identified. However, it was also ascertained that the acknowledgement of this professional as an actor in health education still depends upon a series of transformations in the structure, values and concepts regarding the important role that they perform and the most effective way of incorporating them in the educational environment.

Formação para merendeiras: uma proposta metodológica aplicada em escolas estaduais atendidas pelo programa nacional de alimentação escolar, em Salvador, Bahia / Professional training for school lunch cooks: a methodological experiment done in state schools supported by the National School Feeding Program in Salvador, Bahia, Brazil

OBJETIVO: Descrever uma experiência de formação desenvolvida para merendeiras de escolas atendidas pelo Programa Nacional de Alimentação Escolar. MÉTODOS: Trata-se de um estudo descritivo, cujo objeto de análise foi um curso realizado para merendeiras de 97 escolas estaduais, em Salvador (BA). A definição e a implementação da formação apresentou três etapas: sondagem de conteúdos e metodologias junto às merendeiras, desenvolvimento das atividades de formação e avaliação da metodologia do curso pelas merendeiras. RESULTADOS: A consulta às merendeiras possibilitou a indicação dos conteúdos de maior interesse e a metodologia a ser utilizada. O curso teve duração de 20 horas, em turmas de aproximadamente 35 pessoas, e foi realizado em unidades escolares. O programa da atividade apresentou conteúdos diferenciados, incluindo: o Programa Nacional de Alimentação Escolar, a merendeira no sistema da alimentação escolar, princípios de nutrição e alimentação e boas práticas de produção. Como recursos metodológicos foram adotados: teatro, exposição dialogada, oficinas, gincana, experiências práticas, jogos interativos, atividades em grupo, aplicação de formulários e um módulo que contemplava todas as apresentações. Ao final do evento, as merendeiras avaliaram o curso segundo os seguintes aspectos: explicação dos conteúdos, recursos utilizados, ritmo das atividades, atendimento às perguntas, apreensão dos conteúdos, aspectos positivos e negativos e sugestões. CONCLUSÃO: A experiência evidenciou a possibilidade de orientar a construção de um novo modelo de formação, mediante a contribuição e a valorização da consulta ao público-alvo, o que permitiu uma ressignificação das práticas tradicionais de formação e proporcionou maior chance de êxito, devido às demandas específicas apresentadas pelos próprios participantes.

OBJECTIVE: This study reports a professional training experiment directed at school lunch cooks in state schools supported by the National School Feeding Program. METHODS: This descriptive study was carried out among school lunch cooks from 97 state schools, in Salvador (Bahia , Brazil). Definition and implementation of the professional training consisted of three stages: a preliminary survey among the cooks in search of contents and methodology, professional training activities and the subjects' assessment of such activities. RESULTS: The preliminary survey pointed to both those contents of major interest among the cooks and the methodology. Professional training activities were designed as a 20-hour event for groups of about 35 people, taking place in school units. The activity program carried a number of different contents, including the National School Feeding Program, the school lunch cooks in the school feeding system, feeding and nutrition principles, and Good Manufacturing Practices. Methodological resources comprised dramatization, dialogued presentations, workshops, group contests, practical activities, interactive games, form completion, guided group activities and a printed brochure with all presentations. At the end of the event, an assessment was requested from the subjects as to the following features: content presentation, resources employed, pace of activities, question answering, content learning, positive and negative aspects as well as suggestions. CONCLUSION: The experiment showed the feasibility of building a new professional training model by using and valuing the contributions from the target subjects, thus allowing the reframing of traditional professional training practices and increasing the chances of success, since the subjects' specific demands were taken into account.

Programa de alimentação escolar no município de João Pessoa – PB, Brasil: as merendeiras em foco / Programa de alimentación escolar en el municipio de la ciudad de João Pessoa – del estado de Paraíba, Brasil: las cocineras en foco / School meals program in the municipality of João Pessoa, Paraíba, Brazil: school meal cooks in focus

A escola é local privilegiado para desenvolver ações educativas e o programa de alimentação escolar excelente ferramenta para promoção de hábitos alimentares saudáveis. Objetivou-se avaliar a percepção das merendeiras acerca da produção e distribuição da alimentação escolar e seu papel neste contexto. Utilizou-se metodologia de grupo focal com merendeiras de 41 escolas públicas municipais de João Pessoa - Paraíba, Brasil. Desenvolveram-se as categorias: capacitação e treinamento; processo de decisão na elaboração dos cardápios; desgaste no processo de trabalho; alimentação escolar e incorporação de hábitos alimentares saudáveis. Evidenciou-se estreita relação de afeto entre merendeiras e escolares e valorização na oferta de alimentação de qualidade com boa aceitação. Foram observadas ausência de treinamentos sistemáticos e fragilidade no uso da alimentação escolar na incorporação de hábitos alimentares saudáveis. Reafirmou-se a importância das merendeiras na utilização da alimentação escolar como espaço permanente de aprendizado.

School is a privileged place for developing educational activities and a school meals program is an excellent means for promoting healthy eating habits. This study aimed to evaluate the perceptions of school meal cooks regarding the production and distribution of school meals and their role in this. Focus group methodology was adopted among school meal cooks from 41 public schools in João Pessoa, Paraíba, Brazil. The categories developed were: training; decision-making for menu preparation; work-related strain; school meals and incorporation of healthy eating habits. The close affective relationship between the cooks and schoolchildren, and the value of offering quality, well-accepted food were shown. Lack of systematic training and fragility in using school meals to incorporate healthy eating habits were observed. The importance of the cooks with regard to using school meals as a permanent learning space was reaffirmed.

La escuela es local privilegiado para desarrollar acciones educativas y el programa de alimentación escolar excelente recurso para la promoción de hábitos alimenticios saludables. Se objetivó evaluar la percepción de las cocineras encargadas de la merienda respecto a la producción y distribución de la alimentación escolar. La metodología de grupo focal se realizó con cocineras de 41 escuelas públicas municipales de João Pessoa, Paraíba (Brasil). Categorías desarrolladas: capacitación y entrenamiento; proceso de decisión al elaborar menúes; desgaste en el proceso de trabajo; alimentación escolar e incorporación de hábitos alimenticios saludables. Se evidenció estrecha relación afectiva entre cocineras y escolares y valorización en la oferta alimenticia de calidad con buena aceptación. Se observó ausencia de entrenamientos sistemáticos y fragilidad en el uso de la alimentación escolar para incorporar hábitos saludables. Se reafirmó la importancia de las cocineras al usar la alimentación escolar como espacio permanente de aprendizaje.

Comparative Analysis of Dietitians' and Cooks' Performance for Equipment Sanitation Management at School Foodservices in Gyeonggi Province

The purpose of this study was to compare dietitians' with cooks' actual sterilization performance for improving points of sanitation practices of cooking instruments and facilities in Kyonggi Province school foodservices. A total of 400 questionnaires were mailed to the dietitians and the cooks at elementary and middle schools in Kyonggi Province. Finally, 140 dietitians and 140 cooks replied by making a total of 280 replies(70%). The results of this study found that the cooks' attitudes toward the sterilization of the vegetable cutter body, multiple shelf, and distributing cart showed higher frequencies than the dietitians'. Cooks disinfected the vegetable cutter blade, multiple shelf, distributing cart, cook's aprons, and 'L' transporting cart better than dietitians' guides expected. In the sterilization method, cooks performed better than indicated when cooking with rubber gloves. The most difficult thing in dietitians' managing sterilization was the lack of cooking facilities and instruments. They strongly demanded the detailed explanatory notes according to their own Cities and Provinces and the circumstantial manual of disinfection parts in School Foodservice Sanitary Management Guide. There were possibilities of food-poisoning, infection and safety incidents due to the budgetary shortage of cooking facilities and instruments.

Queixas, doenças ocupacionais e acidentes de trabalho em trabalhadores de cozinhas industriais / Complaint, occupational diseases and work accidents among industrial kitchens workers

As atividades desenvolvidas em cozinhas industriais apresentam um conjunto de características que podem desencadear doenças ocupacionais e acidentes de trabalho típicos. O objetivo deste estudo é comparar a prevalência de doenças ocupacionais, acidentes de trabalho e dores músculo-esqueléticas em trabalhadores de cinco cozinhas industriais. Para alcançar estes objetivos, foram avaliados 257 trabalhadores de cinco cozinhas industriais, com os seguintes procedimentos: entrevistas, questionários, análise da atividade real e aplicação do método NIOSH. Utilizou-se o teste qui-quadrado (x) para comparar a homogeneidade dos dados entre os trabalhadores. Excetuando-se a prevalência de dor na região dorsal da coluna (p=0,01) e alergia (p=0,00461), todas as variáveis estudadas apresentaram p>0,05, mostrando a homogeneidade entre os trabalhadores. A análise ergonômica identificou os seguintes problemas: ambiente físico (dimensões, configurações, ambiências), instrumentos e equipamentos inadequados, má postura, organização do trabalho inadequada e levantamento de pesos acima dos limites recomendados.

The activities developed in industrial kitchens present a set of features that are able to trigger off typical occupational diseases and working accidents. The aim of this study is to compare the prevalence of occupational diseases, working accidents and musculoskeletal pain among workers of five industrial kitchens. In order to achieve these objectives, 257 workers were evaluated according to the following procedures: interviews, questionnaires, real activity analysis and the NIOSH method. We used the qui-square test to compare the prevalence of data among the workers. Except the pain in the dorsal spine (p=0,01) and allergies (p=0,0461), all the studied variables presented p>0,05, showing the homogeneity among the workers. The ergonomic analysis showed the following troubles: physical environment (dimensions, configurations, ambience), inadequate tools and equipment, bad posture and inappropriate work organization and excessive weight lifting.

La faz oculta de la escuela pública en Brasil: salud y trabajo de cocineras y ayudantes / The hidden face of the public school in Brasil: health and work of cooks and assistant

El marco para este estudio es el deterioro de las escuelas públicas, que viene ocurriendo en Brasil, el cual presenta situaciones muy precarias de trabajo y salud para los trabajadores. Como metodología realizamos observaciones directas en visitas, entrevistas, discuciones de grupo, encuestas y análisis epidemiológico de los casos de redaptación laboral. Como estrategia de conocimiento, discutimos continuamente los resultados de la investigación con grupos de otros estados brasileños que investigan el tema de la salud en las escuelas, así como con profesionales de la salud que asisten a profesionales de la educación. Tal dinámica viene contribuyendo a obtener una visión global de qué está sucediendo, al mostrar datos relacionados con la realidad de las escuelas y la salud de los trabajadores de la educación de varias regiones de Brasil. Entre los resultados alcanzados ya podemos destacar los siguientes: las cocineras y los ayudantes no ahorran palabras cuando hablan sobre el sufrimiento y expresan el alto costo que presenta permanecer en el campo de la normalidad. Muchos de ellos se quejan y presentan síntomas de lesiones por esfuerzos repetitivos, dolores de espalda y problemas del corazón: además a muchos de ellos se les indica la figura de readaptación o cambio de actividad de trabajo debido a tales problemas, cambios que en algunos casos implican "en teoría" solamente la realización de actividades ligeras. El servicio médico no establece relación entre las enfermedades y el proceso de trabajo, no obstante que, el número reducido de trabajadores en cada escuela y déficit de recursos para el trabajo representan un conjunto de factores que imposibilitan el equipo de trabajadores responder adecuadamente a las demandas de trabajo, lo cual se constituye un factor de riesgo o de daño a la salud de los mismos. La figura médica de la "readaptación" es un problema serio, puesto que se ha demostrado que los trabajadores continúan realizando actividades muy penosas(AU)

The framework for this study is the current deterioration of public schools in Brazil, which has led to precarious employment and health situations for workers. We conducted a series of direct observations, based on site visits, interviews, group discussions, surveys and epidemiological analysis of reassigned workers. To gain additional knowledge, our group is continuously exchanging research information with groups from other Brazilian states who are conducting similar school health research, as well as with health professionals who provide medical care for education professionals. By sharing data related to the schools and the health of educators from various regions of Brazil, this approach allows us to gain a more global perspective. The following results can be highlighted: school cooks and caretakers do not spare words when they speak about the suffering and costs of staying on the job. Many of them complain and present symptoms of repetitive strain injuries, back pain and heart problems. Furthermore, because of these problems, many of these workers are reassigned to (theoretically) "light duty". The medical service does not recognize the association between workplace conditions and disease, despite the fact that the reduced number of workers, coupled with diminishing resources, in turn place a greater demand on the remaining workers, leading to increased health risks. Accommodation, or reassignment of workers, is a serious problem since it has been demonstrated that workers continue to engage in risky work(AU)