Coração em Criss-Cross: um relato de caso / Criss-Cross Heart: a case report

Coração em criss-cross (ou coração entrecruzado) foi descrito pela primeira vez em 1974. Trata-se de uma malformação cardíaca congênita, rara, ocorrendo 8 casos a cada 1.000.000 de crianças, e representando somente 0,1% das malformações congênitas. Os métodos diagnósticos de escolha são o ecocardiograma transtorácico, a ressonância magnética cardíaca (RMC), a angiotomografia (TC) e, eventualmente, o cateterismo cardíaco. Neste relato, descreve-se o caso de um recém-nascido com coração em criss-cross somado à dupla via de saída do ventrículo direito (VD), com vasos mal posicionados, além de comunicação interatrial (CIA), comunicação interventricular (CIV), displasia de valva tricúspide e veia cava superior esquerda persistente. Não se sabe a etiologia exata dessa malformação, mas parece ocorrer pela rotação dos ventrículos em seu eixo longitudinal, não acompanhada das rotações atrial e das valvas atrioventriculares (AV). Esse movimento produz uma alteração das vias de entrada dos ventrículos, determinando que o VD se posicione em plano superior e o esquerdo em plano inferior. Apesar de ainda não se saber a exata causa dessa anomalia, acredita-se que uma alteração genética possa estar levando a esses casos: a mutação do gene Cx43. O diagnóstico do caso em questão foi dado pela ecocardiografia transtorácica e da TC de aorta e artérias pulmonares, que mostraram, além do criss-cross, outras alterações, como dupla via de saída do VD, CIA e CIV amplas.(AU)

Criss-cross heart was first described in 1974. It is a rare congenital heart malformation that occurs in 8 cases per 1,000,000 children, and represents only 0.1% of congenital malformations. The diagnostic methods of choice are transthoracic echocardiography, cardiac magnetic resonance (CMR), computed tomography angiography (CT) and, sometimes, cardiac catheterization. This report describes the case of a newborn with a criss-cross heart in addition to double-outlet right ventricle (RV), with poorly positioned vessels, in addition to atrial septal defect (ASD), interventricular septal defect, tricuspid valve dysplasia and persistent left superior vena cava. The exact etiology of this malformation is not known, but it seems to occur due to rotation of the ventricles in their longitudinal axis, not accompanied by rotation of the atrial and atrioventricular (AV) valves. This movement produces abnormal ventricular inlets, determining that the RV be positioned on a superior plane and the left ventricle on an inferior plane. Although the exact cause of this anomaly is still unknown, it is believed that a genetic abnormality may be leading to these cases: mutation of the Cx43 gene. Diagnosis of the case concerned was given by transthoracic echocardiography and computed CT of the aorta and pulmonary arteries, which showed, in addition to the criss-cross heart, other abnormalities, such as double-outlet RV, large ASD and ventricular septal defect (VSD).(AU)

Criss-cross heart: report of two cases, anatomic and surgical description and literature review / Coração entrecruzado (Criss-cross heart): relato de dois casos, descrição anatomocirúrgica e revisão de literatura

Criss-cross heart is an extremely rare anomaly, characterized by an abnormal rotation of the ventricular mass along its major axis. It may be associated with any malformation of the heart segments and connections. Due to the complex structural changes and rarity of the anomaly, the rotation of ventricular axis is often misdiagnosed. In this paper, two cases of criss-cross heart are reported, with emphasis on diagnostic and surgical techniques used to corrected the main defects. A literature review on the subject is also presented which, although sparse, emphasized on the morphologic, diagnostic and surgical aspects of the anomaly.

Coração entrecruzado (criss-cross heart) é uma anomalia extremamente rara, caracterizada por rotação anormal da massa ventricular ao longo do seu eixo maior e pode estar associada com qualquer malformação dos segmentos e das conexões entre as câmaras cardíacas. Devido às alterações estruturais complexas e à raridade da anomalia, essa anomalia de rotação é muitas vezes mal diagnosticada. Neste trabalho são relatados dois casos de coração entrecruzado com ênfase no diagnóstico morfológico e nas técnicas cirúrgicas utilizadas. Foi também realizada revisão da literatura sobre o assunto, que, embora escassa, foi enfatizada quanto à morfologia, diagnóstico, abordagem cirúrgica e possíveis complicações.