Abordaje respiratorio del paciente con enfermedad neuromuscular en la unidad de cuidado intensivo pediátrica / Respiratory approach to the patient with neuromuscular disease in the pediatric intensive care unit

En algunas ocasiones, los pacientes con enfermedades neuromusculares infantojuveniles, pueden requerir internación en unidades de cuidados intensivos pediátricos. La principal causa de ingreso hospitalario es la insuficiencia respiratoria aguda, desencadenada por atelectasias y neumonías que, en la mayoría de los casos, tienen su inicio en infecciones del tracto respiratorio superior. Independientemente de su forma de presentación, las enfermedades neuromusculares en periodo infantojuvenil, pueden comprometer en grados distintos a los 3 grupos musculares vinculados a la ventilación pulmonar y protección glótica. Es posible dar asistencia a los músculos inspiratorios y espiratorios con soporte ventilatorio no invasivo y asistencia mecánica de la tos respectivamente. Esta estrategia combinada permite el manejo no invasivo de este tipo de pacientes, logrando extubar o decanular a aquellos considerados potencialmente no destetables con las estrategias clásicas utilizadas en unidades de cuidados intensivos en pediatría. El objetivo de esta revisión es sugerir recomendaciones en cuidados respiratorios no invasivos para pacientes con enfermedades neuromusculares ingresados en unidades de paciente crítico pediátrico. Se presentan 2 casos clínicos ilustrativos, en los cuales estas estrategias fueron utilizadas en forma exitosa.

On some occasions, patients with childhood and adolescent neuromuscular diseases may require hospitalization in pediatric intensive care units. The main cause of hospital admission is acute respiratory failure triggered by atelectasis and pneumonia, which, in most cases, start with upper respiratory tract infections. Regardless of their form of presentation, neuromuscular diseases in children and adolescents can damage the 3 muscle groups linked to pulmonary ventilation and glottic protection to different degrees. Inspiratory and expiratory muscles can be assisted with noninvasive ventilatory support and mechanical cough assist, respectively. This combined strategy allows the non-invasive management of this type of patients, managing to extubate or decannulate those considered potentially unweanable with the classic strategies used in pediatric intensive care units. The aim of this review is present noninvasive respiratory care recommendations for patients with neuromuscular diseases admitted to pediatric intensive critical care unit and illustrated with clinical reports of two patients treated with these strategies successfully.

Presiones y pico flujo tosido en la asistencia mecánica de la tos / Pressures used and peak cough flow during mechanical cough assistance

Introducción: En las personas con enfermedad neuromuscular, la incapacidad para toser y para generar flujos espiratorios adecuados constituye el principal limitante para mantener una adecuada salud del sistema respiratorio. La asistencia mecánica de la tos es un dispositivo que genera presión positiva y negativa en la vía aérea y simula una tos normal. Se realizó una revisión bibliográfica. Se incluyeron 9 estudios, con un total de 235 sujetos adultos con enfermedad neuromuscular. Objetivos: Describir los valores de presiones de insuflación y exsuflación utilizados y su relación con los valores de pico flujo tosido. Desarrollo: El 28 por ciento era de género femenino y las edades estaban comprendidas entre 14 a 77 años. Las presiones utilizadas variaron entre los estudios, con valores que iban desde +15/ -15 cm H2O a los +40/ -40 cm H2O. Con respecto a los valores de pico flujo tosido, 7 estudios observaron incrementos estadísticamente significativos al aplicar la terapéutica. En estos estudios, para obtener un flujo espiratorio superior a 160 L/min se requirieron presiones de al menos -30/+30 cm H2O. Conclusiones: Se requieren futuras investigaciones que permitan el desarrollo de un consenso respecto a aplicación de la asistencia mecánica de la tos en sujetos con enfermedad neuromuscular, así como establecer criterios de selección de las presiones de insuflación y exsuflación a programar durante la terapéutica(AU)

Introduction: In people with neuromuscular disease, the inability to cough and generate adequate expiratory flows is the main limitation to maintain adequate health of the respiratory system. The mechanical assistance of the cough is a device that generates positive and negative pressure in the airway, simulating a normal cough. 9 studies were included, with a total of 235 adult subjects with neuromuscular disease. Objectives: Describe the values ​​of insufflation and exsufflation pressures used and to describe their relationship with peak cough flow values. Development: 28 percent were female and the ages between 14 and 77 years old. The pressures used varied between the different studies, with values ​​ranging from + 15 / -15 cm H2O to + 40 / -40 cm H2O. According to the peak cough flow values, seven studies observed statistically significant increases when applying the therapy. In these studies, to obtain an expiratory flow greater than 160 L / min, at least -30 / + 30 cm H2O were required. Conclusions: Future research is required to allow the development of a consensus regarding the application of mechanical cough assistance in subjects with neuromuscular disease, as well as establishing selection criteria for insufflation and exsufflation pressures to be programmed during therapy(AU)

Manejo respiratorio en atrofia muscular espinal: cambio de paradigma en la era de las nuevas terapias específicas / Respiratory care in spinal muscular atrophy in the new therapeutic era

Resumen: La atrofia muscular espinal (AME) es la enfermedad genética mortal más frecuente en lactantes, con severidad variable. Se clasifica en cuatro subtipos: tipo 0 de inicio prenatal y recién nacido ya afecta do, con ausencia de esfuerzo respiratorio y ningún desarrollo motor, tipo 1 de inicio en menores de 3 meses que no logran sentarse, tipo 2 que logran sentarse, pero no caminar y tipo 3 que consiguen caminar. La causa más seria de morbimortalidad es la neumonía y la insuficiencia respiratoria. La información a los cuidadores debe contemplarse desde el diagnóstico, para la toma de decisiones anticipadas. Los objetivos del manejo incluyen el estímulo de la tos, evitar la deformación de la caja torácica, la hipoventilación, y tratar oportunamente las infecciones respiratorias, el trastorno de de glución, el reflujo gastroesofágico y la malnutrición. El objetivo de esta actualización es discutir los nuevos desafíos en cuidados respiratorios con un enfoque preventivo, considerando la reciente dis ponibilidad de tratamientos específicos -oligonucleótidos antisentido nusinersen- y otros que están en desarrollo, incluída la terapia génica.

Abstract: Spinal muscular atrophy (SMA) is the first inherited cause of mortality in infants, with four subtypes: SMA0 prenatal onset, SMA1 babies less than 3 months non sitters, SMA2 sitters and SMA3 walkers. Pneumonia and respiratory insufficiency are the most severe complications. Informed parental de cisions are relevant. Respiratory management includes cough assistance, prevention of lung under development due to chest deformity, prompt treatment of respiratory infections, hypoventilation, swallow problems, gastro esophageal reflux and malnutrition. In view of the FDA and EMA approval of the nonsense oligonucleotides nusinersen, the first specific treatment for SMA and the future with gene therapy and others under development, we need to optimize preventive respiratory manage ment with the new standard of care.