Sagitectomía Endoscópica: Planeamiento Quirúrgico con Modelos de Simulación de Bajo Costo / Endoscopic Sagitectomy: Surgical Planning with Low-Cost Simulation Models

Objetivos: El objetivo es presentar un caso de sagitectomía asistida por endoscopía y su planificación y entrenamiento prequirúrgico con modelos de simulación de bajo costo. Métodos: Se procesó una tomografía de un paciente con escafocefalia, a partir de la cual se realizó una impresión 3D de un cráneo sin huesos parietales. Se completó el modelo de simulación con materiales de bajo costo para simular los tejidos blandos y hueso. Se realizó el entrenamiento con un endoscopio de 30º. Luego del entrenamiento, se realizó una cirugía en un paciente de 2 meses de edad que presentaba una escafocefalia. Resultados: Se creó un modelo de simulación de bajo costo (aproximadamente 20 US$) para el entrenamiento de sagitectomía asistida por endoscopía. Se realizó la cirugía en un paciente, sin complicaciones quirúrgicas ni posoperatorias. Conclusión: El entrenamiento con simuladores de bajo costo permite planificar una sagitectomía asistida por endoscopía, disminuyendo los errores y los tiempos de la curva de aprendizaje.

Craneoestenosis. II. Análisis de las craneoestenosis sindromáticas y diferentes tipos de tratamiento / Craneosynostosis. II. Analysis of syndromatic craniosynostosis and different types of treatment

En esta segunda parte del trabajo de revisión de las craneoestenosis se analizan los diferentes tipos de craneoestenosis sindromáticas, sus características clínicas, imagenológicas y, en los casos que se conocen, las alteraciones genéticas. También se describen los diferentes tipos de tratamientos para las craneoestenosis, tanto sindromáticas como no sindrómaticas, desde los tratamientos quirúrgicos clásicos para lograr la descompresión cerebral, la restauración de la anatomía y proporcionar el mayor grado de estética al menor. Por último, se incluye información acerca de los tratamientos de vanguardia como son las técnicas en ingeniería de tejidos, la utilización de sistemas bioabsorbibles, de sistemas de distracción ósea e, incluso, la cirugía endoscópica. Se espera que pronto exista un mayor número de publicaciones que reporten el éxito de estas nuevas técnicas.

In this second part of the Review Article on craniosynostosis, different types of syndromatic craniosynostosis are analyzed along with clinical and imaging aspects and, in known cases, embryogenetic alterations. Different types of treatments are also described for both syndromic and nonsyndromic craniosynostosis. These range from the classic surgical treatments for achieving brain decompression, restoring the anatomy and providing the highest degree of aesthetics for the child. Last, but not least, information on cutting-edge treatments such as techniques in tissue engineering, use of bioabsorbable bone distractors and even endoscopic surgical systems are included. It is expected that in the near future there should be a greater number of publications that report the success of these new techniques.

Craneoestenosis. I. Bases biológicas y análisis de las craneoestenosis no sindromáticas / Craniosynostosis. I. Biological basis and analysis of nonsyndromic craniosynostosis

Las craneoestenosis, definidas como el cierre, la osificación y la esclerosis de una o más suturas del cráneo, ocasionan diferentes grados de compresión cerebral, hipertensión intracraneana y deterioro del cociente intelectual y la visión del niño. En esta primera parte de la revisión se presenta un panorama histórico de este padecimiento desde la época prehistórica, atravesando por diferentes siglos y culminando con la experiencia francesa y mexicana. Se presenta el informe de la serie del Hospital Infantil de México Federico Gómez. Se presentan sucintamente las bases biológicas, abordando aspectos embriogénicos, epidemiológicos, etiológicos, así como fisiopatológicos, clínicos e imagenológicos. Finalmente, se analizan siete diferentes tipo de craneoestenosis simples o no sindromáticas, ya sea de una o más suturas.

Craniosynostoses are defined as closure, ossification and sclerosis of one or more cranial sutures. This condition causes different grades of brain compression, intracranial hypertension and detriment of intellectual coefficient and vision. In the first part of this review article, an overview of the history of craniosynostosis is presented from prehistorical times through the subsequent centuries, culminating with the French and Mexican experience. The Hospital Infantil de México Federico Gómez series are also presented. Following this, the biological bases are summarized including embryogenetic, epidemiological and etiological features, as well as pathophysiological, clinical and imaging aspects. Finally, seven different types of nonsyndromatic craniosynostoses are analyzed including those with one or more sutures.

Deformidades craneoestenoticasfaciales su estudio en nuestro medio (1992- 2009) / Craniofacialsynostosis malformations a study in our department (1992- 2009)

Las deformidades craneoestenóticas-faciales o alteraciones morfo-volumétricas del cráneo y la cara, de etiopatogenia discutida y tratamiento siempre quirúrgico y precoz, motivan esta investigación longitudinal y retrospectiva de 108 sujetos operados de la craneoestenosis que forma parte de todas ellas, teniendo en cuenta las siguientes variables: edad, sexo, tipos de craneoestenosis, estudios imagenológicos y neurofisiológicos pre y postoperatorios, complicaciones acaecidas en el trans o postoperatorio, se llegó a los siguientes resultados: Edad predominante, 1 año (51.9 por ciento), sexo masculino (83.3 por ciento), tipo de craneoestenosis mayor número de veces presente, la escafocefalia (68 niños/63 por ciento). Estudios Preoperatorios. Imagenología: La radiografía simple de cráneo en tres vistas mostró mayor número de veces el diagnóstico de imagen, con aumento de presencia de impresiones digitiformes (18 pacientes/16.6 por ciento); mientras que TAC de Cráneo permitió diagnosticar tempranamente (7 niños/6.5 por ciento) signos de hidrocefalia y presencia de atrofia cerebral ( 27 sujetos/25 por ciento); imágenes diagnósticas fundamentales para confirmar diagnóstico precoz de craneoestenosis. Estudios Neurofisiológicos (EEG), patológicos (73 pacientes/67.5 por ciento), resultados no encontrados en estudios evolutivos posteriores a los 6 meses de la cirugía. Siendo muy escasas la presencia de complicaciones trans y postoperatorias, no obstante ocurrir una muerte súbita (0.9 por ciento), en el postoperatorio inmediato (72 horas).

Craniofacialsynostotic malformations and morpho-volume alterations of the skull and the face of discussed etiopathogenesis and early surgical treatment have motivated a longitudinal and retrospective research of a 108 subjects who underwent surgery of craniosynostosis taking into consideration the following variables: age, sex, type of craniosynostosis, imaging and neurophysiologic studies either pre or post operatory, as well as during and post operatory complications; resulting in the following : predominant age 1 year (51.9 percent), male (83.3 percent), type of craniosynostosis of greater number of presence, scafocephaly (68 children/63 percent). The pre operatory imaging studies.: were simple radiography of the skull of three views showing greater number of times an image diagnosis, with increased presence of digit forms impressions (18 patients/16.6 percent); whereas skull CT scan allowed to early diagnose (7 children/6.5 percent) signs of hydrocephaly and the presence of cerebral atrophy, (27 subjects/25 percent); essential diagnostic images to confirm early diagnosis of craniosynostosis. Neurophysiologic studies (EEG), pathologic (73 patients /67.5 percent), with no result in follow up studies after six months of surgery. Having little presence of complications during or post operatory; however, one sudden death occurred (0.9 percent), in the immediate post operatory (72 hours).

Tratamiento de la escafocefalia por la técnica de green y wininstaken (1999-2009) / Treatment of scafocephaly by means of green & winstaken technique (1999-2009)

Las alteraciones morfofuncionales acaecidas en las craneoestenosis necesitan siempre tratamiento quirúrgico oportuno y motivó a los autores a exponer su experiencia de 10 años (1999- 2009), en la cirugía de estos casos mediante el uso de la Técnica de Green y Winstaken (craniectomía sagital), en 39 niños afectados por escafocefalia, con los siguientes resultados: predominó el grupo de edades entre 4-6 meses (74.4 por ciento), al momento de realizar la cirugía, lo cual demuestra la forma precoz en que esta se realiza en nuestro Hospital. Sexo más afectado el masculino (94.6 por ciento/37 niños);, prevaleció la estadía hospitalaria entre 4-10 días (34 sujetos/87.2 por ciento), condicionada solo a factor geográfico; al mostrar esta técnica excelentes resultados trans y postoperatorios, al realizar evaluación de los casos operados mediante la cuantificación del tiempo anestésico-quirúrgico (TAQ), y del sangrado transoperatorio (ST), encontrándose el mayor número de sujetos en el grupo cuyo resultados del TAQ se consideró de adecuado /1 hora= (33 niños/84.3 por ciento) y el ST moderado/60-100cc=(35 casos/89.8 por ciento), donde de obtuvo en 100 por ciento de los niños operados por esta técnica, la doble función de cambio inmediato de la morfología craneal y prevención del daño neurológico futuro. Las complicaciones solo se presentaron en el transoperatorio (4 pacientes/10.3 por ciento), motivadas a profusos sangramientos; no ocurrió ninguna en el postoperatorio inmediato o mediato, motivo más que suficiente para recomendar esta técnica como de excelente opción, a la hora de llevar a cabo este tipo de cirugía.

The morpho-functional alterations that occurred in craniosynostosis, always require timely surgical treatment, thus motivating the authors to present their experience throughout the period of ten years (1999-2009) in the performance of surgery of the cases by means of Green & Winstaken Technique (sagital craniectomy) in 39 children affected by scafocephaly; having the following results: predominant age group at the moment of surgery, between 4 and 6 months (74.4 percent), which shows the early performance of surgery in our Hospital. The male sex was the most affected (94.6 percent/37 children), the prevailing hospital stay was between 4-10(34 subjects/87.2 percent), being determined by the geographical factor; after showing the excellent recovery during and post-operatory results, when evaluating the operated cases by assessing the anesthetic-surgical time and the bleeding during the time of surgery, it was found the greater number of subjects in the group with an anesthetic-surgical time, considered adequate /1hour =(33 children/84.3 percent) and with bleeding during surgery considered moderate/60-100cc=(35 cases/89.8 percent), the double function of immediate change of cranial morphology preventing future neurological damage was obtained in 100 percent of the children that underwent this type of surgery. Complications were only present during the time of operation (4 patients/10.3 percent), due to profuse bleeding, but there was none after the operation, neither immediate nor mediate moments , motivating us to recommend this type of technique as an excellent choice when assessing the time to carry out this type of surgery.

Síndrome de Pfeiffer tipo 2 con expresividad variable

Introducción. Objetivo: presentar un caso clínico de síndrome de Pfeiffer, de 5 años de edad, con cráneo en trébol, proptosis ocular severa, y aparentemente sin retardo mental Caso clínico. Niño de 5 años de edad, producto de segunda gesta, embarazo normoevolutivo de término; padres de 19 años de edad al momento de nacer el propositus, sin antecedentes teratogénicos, ni consanguinidad o de otro padecimiento similar en miembros de la familia. A la exploración física: cráneo en trébol, frente amplia y prominente, proptosis ocular (antecedente de salida del globo ocular derecho en dos ocasiones), aplanamiento medio facial, pabellones auriculares con hélix de configuraciones en cruz horizontal, primer dedo de manos y pies anchos de su falange distal, sindactilia parcial en manos y pies. El cariotipo en linfocitos de sangre periférica mostró un complemento cromosómico normal 46, XY. Radiológicamente se observó cráneo en trébol, con múltiples impresiones digitales. Conclusión. El caso presentado aquí corresponde clínica y radiológicamente a un síndrome de Pfeiffer tipo 2, sin complicaciones viscerales y con desarrollo neurológico de acuerdo a su edad cronológica.

Introduction. Since 1964, about 30 cases of Pfeiffer syndrome type 2 have been informed; this variant is characterized by cloverleaf skull, prominent forehead, severe ocular proptosis, severe central nervous system damage, elbow synostosis, and early death. Case report. A 5 years old male withouth antecedents of consanguinity, teratogenic exposure of his parents (of 19 years of age at the time of the bird of patient), or familial malformation, was admitted. On physical examination a cloverleaf skull, wide forehead, ocular proptosis (in 2 previous occasions the right eye exited), mid facial flattening, horizontal cross configuration of ear helix, widening of the first finger of hand and feet, and partial syndactyly of hands and feet were observed. A normal 46 XY cariotype, and a normal neural development were found. Discussion. We present a case of Pfeiffer syndrome type 2 without visceral complications and normal neurologic development.