Caracterización de pacientes con Epilepsia Rolándica e identificación de factores de riesgo de evolución atípica / Characterization of Patients with Rolandic Epilepsy and Recognition of Risk Factors for an Atypical Course

La Epilepsia Rolándica (ER) o Epilepsia con espigas centrotemporales, es la epilepsia idiopática más frecuente, focal autolimitada, de buena evolución. Debuta entre los 3 a 13 años, con crisis estereotipadas durante el sueño, al inicio o al despertar, focales motoras y somatosensoriales. El electroencefalograma (EEG) muestra una base normal con actividad epileptiforme interictal centrotemporal, con espigas con escaso desarrollo de onda lenta, uni o bilaterales. Se describe en los últimos años una forma atípica de ER (ERA), asociando otros tipos de crisis, que responden peor a tratamiento, manteniendo crisis, con complicaciones neuropsicológicas asociadas y deterioro del EEG, observándose en algunos casos, actividad, continua o casi continua en sueño. El objetivo de este trabajo es caracterizar a los pacientes con ER que se controlan en Red Salud UC-Christus y describir la presencia de posibles factores de riesgo asociados a la evolución atípica de la ER. 16 pacientes con ER típica y otros 6 con ERA, ambos grupos edad promedio 6 años al debut presentación, de predominio sexo masculino, la mayoría con buen rendimiento escolar y examen neurológico normal. En ER, crisis de predominio focales y base de EEG 62% normal. EEG entre ocasional y muy frecuentes descargas epileptiformes. En ERA, solo un 33% base normal, y predominio crisis generalizadas. Mayoría evoluciona con descargas EEG contínuas o casi continuas en sueño No-REM. Hubo peor respuesta a FAEs en ERA. Concluimos que este estudio es concordante con lo descrito en la literatura actual para pacientes con ER y ERA, por lo que recomendamos considerar la presencia de posibles factores indicadores, iniciales o durante la evolución, de formas atípicas de ER. Palabras Clave: Epilepsia Rolándica, Epilepsia Rolándica atípica, Factores de riesgo de evolución atípica, Espigas centrotemporales, Crisis epilépticas focales.

Abstract: Rolandic Epilepsy (ER) or epilepsy with centrotemporal spikes, is a focal and selflimited epilepsy and it is the most frequent and well-recognized idiopathic epilepsy. It is characterized by an age of presentation between 3 and 13 years, with stereotyped seizures during sleep, at the beginning or on awakening, which can be focal, motor and sensory. The electroencephalogram shows a normal base with interictal epileptiform activity, centrotemporal spikes with poor slow wave development, which can be unilateral o bilateral. In recent years, an atypical presentation of Rolandic Epilepsy (ERA) has been described, with presence of other types of seizures, with poor response to treatment, continued seizures and asso- ciated neuropsychological complications and deterioration of the electroencephalogram, in some cases with continuous or almost continuous activity during sleep. Our work aims to characterize the patients that are controlled in the Red Salud UC-Christus and to describe the presence of possible risk factors associated with the atypical evolution of Rolandic Epilepsy. We studied 16 patients with typical ER and other 6 with ERA, both groups with an age average of 6 years at time of debut presentation, more frequent in males, most with good school performance and normal neurological examination. In ER there were focal prevalence seizures and 62% had an EEG with a normal base. The EEG showed occasional to very frequent epileptiform discharges. In ERA, only 33% of the EEG had a normal base, and it most frequently showed generalized seizure. Most of the patients followed up with continuous or nearly continuous discharges in the EEG during REM sleep. There was worse response to FAEs in ERA. We conclude that this study is consistent with that described in the current literature for patients with ER and ERA, we recommend physicians to consider the presence of possible initial of belated indicators of atypical forms of ER.Key words: Rolandic Epilepsy, atypical Rolandic Epilepsy, risk factors of atypical evolution, centrotemporal spikes, focal seizures.

Factores pronósticos de recurrencia de la epilepsia focal en el niño / Prognostic factors of recurrence of focal epilepsy in children

INTRODUCCIÓN. El objetivo de este trabajo fue determinar los factores pronósticos de recurrencia de las crisis epilépticas focales a los 2 años del diagnóstico y del inicio del tratamiento. MÉTODOS. Este estudio observacional, analítico y prospectivo incluyó a 207 niños que presentaron dos o más crisis epilépticas focales no provocadas, hospitalizados en el Departamento de Neuropediatría del Hospital William Soler, entre diciembre de 2001 y diciembre de 2003. Al final de los 2 años de seguimiento, 185 pacientes concluyeron el estudio. RESULTADOS. El 33,5 por ciento de los pacientes presentó recurrencias de las crisis epilépticas focales al finalizar el estudio. Constituyeron factores de riesgo de recurrencia de las crisis epilépticas focales los siguientes: edad menor de un año, etiología sintomática, presencia de antecedentes personales de crisis neonatales sintomáticas y discapacidades neurológicas y la persistencia de descargas en el electroencefalograma (EEG) evolutivo. El análisis de regresión logística demostró como variables pronósticas de recurrencia la etiología sintomática (p = 0,000; OR = 3,107), el antecedente personal de crisis neonatales sintomáticas (p = 0,037; OR = 4,623) y la persistencia de descargas en el EEG evolutivo (p = 0,000; OR = 2,109). CONCLUSIONES. El antecedente personal de crisis neonatales sintomáticas constituyó el factor independiente con mayor influencia en las recurrencias de las crisis epilépticas focales

INTRODUCTION: The objective of present paper was to determine the recurrent prognostic factors of focal epileptic crises at 2 years of diagnosis and of treatment onset. METHODS: This prospective, analytical and observational study included 207 children presenting two or more non-provoked epileptic crises, admitted in Neuropediatrics Department of William Soler Hospital between December, 2001 and December, 2003. At a two years follow-up, 185 patients concluded the study. RESULTS: The 33,5 percent of patients had recurrences of focal epileptic crises at the end of the year. Recurrent risk factors of crises above mentioned included: aged under 1 year, symptomatic etiology, presence of personal backgrounds of symptomatic neonatal crises and neurologic disabilities and persistence of the evolutionary electroenphalogram discharges. The logistic regression analysis showed as prognostic variables of symptomatic etiology recurrence (p = 0,000; OR = 3, 107), the persona background of symptomatic neonatal crises (p = 0,037; OR = 4,623) and the discharges persistence in the evolutionary electroencephalogram (p = 0,000; OR = 2,109). CONCLUSIONS: The personal background of symptomatic neonatal crises was the independent factor with a higher influence on recurrent focal epileptic crises

Aspectos clínicos y electroencefalográficos de la epilepsia focal en el niño / Clinical and electroencephalographic features of focal epilepsy present in children

El objetivo del presente trabajo fue caracterizar un grupo de pacientes con epilepsias focales, según aspectos clínicos y electroencefalográficos. Se realizó un estudio descriptivo y prospectivo de 185 niños con diagnóstico de epilepsia focal (2 o más crisis epilépticas no provocadas), con edades entre un mes y 14 años, que fueron hospitalizados en el Departamento de Neuropediatría del Hospital William Soler entre diciembre de 2001 y diciembre de 2003. La edad media de inicio de la primera crisis epiléptica fue de 5 años. El tipo de crisis epiléptica focal más frecuente fue la simple (49,2 por ciento). El 48,6 por ciento de los niños presentó etiología idiopática y el 33,0 por ciento sintomática. Los factores de la etiología sintomática más frecuentes fueron los prenatales (56,2 por ciento). El 91,4 por ciento de los pacientes presentó electroencefalogramas iniciales interictales anormales. El electroencefalograma focal se observó en el 37,3 por ciento de los niños y el multifocal en el 24,9 por ciento. El síndrome epiléptico más frecuente fue la epilepsia benigna con puntas centrotemporales (5,9 por ciento). Los niños con epilepsia focal tienen variadas manifestaciones clínicas y electroencefalográficas, y en la mayoría de los pacientes no es posible identificar un síndrome epiléptico.

The aim of present paper was to characterize a group of patients presenting with focal epilepsies by clinical and electroencephalographic features. Authors made a descriptive and cross-sectional study in 185 children diagnosed with focal epilepsy (two or more non-provoked epilepsy crises), aged from one month to 14, admitted in Neurology Department of William Soler Children Hospital between December 2001 to December 2003. Mean age of the first epilepsy crisis was at 5 years. The more frequent type of focal epilepsy crisis was the simple one (49, 2 percent). The 48, 6 percent of children presented with a idiopathic origin, and the 33, 0 percent if symptomatic one. The more frequent factors of symptomatic origin were the prenatal ones (56, 2 percent). The 91, 4 percent of patients had abnormal interictal initial electroencephalograms. The focal electroencephalogram was observed in the 37, 3 percent of children, and the multifocal one in the 24, 9 percent. The more frequent epileptic syndrome was the benign epilepsy with central-temporal waves (5, 9 percent). Children presenting with epilepsy have many clinical and electroencephalographic manifestations and in most of patients it is not possible to identify an epilepsy syndrome.