ABSTRACT
Se presenta un caso de dermatomiositis juvenil de presentación y evolución inhabitual en un paciente de 14 años de edad, que ingresa por una historia de 20 días de evolución caracterizada por manifestaciones cutáneas y musculares, constatándose al examen físico eritema en heliotropo, pápulas de Gottron y debilidad muscular proximal y simétrica. Las enzimas musculares elevadas y el electromiograma característico completaron el diagnóstico. Se destacó el grave compromiso respiratorio que obligó a la asistencia respiratoria mecánica, así como el toque multisistémico neurológico, digestivo y hematológico. La inmunosupresión enérgica con corticoides y ciclofosfamida intravenosa, y el uso de altas dosis de inmunoglobulina intravenosa permitieron una evolución favorable manteniéndose en remisión luego de un año y medio con corticoides a baja dosis y metrotexate.
A fourteen year old boy with an unusual presentation of juvenile dermatomyositis (JDM) is described. The illness was characterized by cutaneous manifestations like heliotrope eyelids, Gottron papules and proximal muscle weakness. Elevated serum levels of muscle-derived enzymes and the characteristic electromyogram completed the diagnosis of JDM. Respiratory assistance was needed due to the severe respiratory failure. Multisystemic failure involving the central nervous system, gastrointestinal tract and hematopoyetic system occurred. Aggressive immunosupression with corticosteroids, ciclophosphamide and intravenous immunoglobulin leaded to a favorable outcome. The disease has been in remission for 18 months with low doses of corticosteroids and methotrexate.