Anestesia para colecistectomia videolaparoscópica em paciente portador de doença de Steinert: relato de caso e revisão de literatura / Anesthesia for videolaparoscopic cholecystectomy in a patient with Steinert disease: case report and review of the literature / Anestesia para colecistectomía videolaparoscópica en oaciente oortador de enfermedad de Steinert: relato de caso y revisión de la literatura

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: As distrofias miotônicas são doenças neuromusculares de transmissão autossômica dominante. Dentre elas, a distrofia miotônica tipo 1 (DM1), ou doença de Steinert, é a mais comum no adulto e, além do envolvimento muscular, apresenta manifestações sistêmicas importantes. A DM1 representa um desafio para o anestesiologista. Os pacientes apresentam maior sensibilidade às drogas anestésicas e complicações, principalmente cardíacas e pulmonares. Além disso, há a possibilidade de apresentarem hipertermia maligna e crise miotônica. Descreveu-se o caso de um paciente que teve complicação pulmonar importante após ser submetido à anestesia geral. RELATO DO CASO: Paciente de 39 anos, portador de DM1, foi submetido à anestesia geral para colecistectomia videolaparoscópica. A anestesia foi venosa total com propofol e remifentanil e rocurônio. O procedimento cirúrgico de 90 minutos não apresentou intercorrências, mas após a extubação o paciente apresentou insuficiência respiratória e crise miotônica, que tornou a intubação traqueal impossível. Utilizou-se a máscara laríngea, que possibilitou a oxigenação adequada, e a ventilação mecânica foi mantida até a recuperação total da atividade respiratória. Evolução ocorreu sem outras complicações. CONCLUSÕES: A DM1 é uma doença que apresenta várias peculiaridades para o anestesiologista. O conhecimento minucioso do seu envolvimento sistêmico, associado à ação diferenciada das drogas anestésicas nesses pacientes, proporcionará um ato anestésicocirúrgico mais seguro.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Myotonic dystrophies are autosomal dominant neuromuscular diseases. Among them, myotonic dystrophy type 1 (MD1), or Steinert disease, is the most common in adults, and besides muscular involvement it also has important systemic manifestations. Myotonic dystrophy type 1 poses a challenge to the anesthesiologist. Those patients are more sensitive to anesthetics and prone to cardiac and pulmonary complications. Besides, the possibility of developing malignant hyperthermia and myotonic episodes is also present. CASE REPORT: This is a 39-year old patient with DM1 who underwent general anesthesia for videolaparoscopic cholecystectomy. Total intravenous anesthesia with propofol, remifentanil, and rocuronium was the technique chosen. Intercurrences were not observed in the 90-minute surgical procedure, but after extubation, the patient developed respiratory failure and myotonia, which made tracheal intubation impossible. A laryngeal mask was used, allowing adequate oxygenation, and mechanical ventilation was maintained until full recovery of the respiratory function. The patient did not develop further complications. CONCLUSIONS: Myotonic dystrophy type 1 presents several particularities to the anesthesiologist. Detailed knowledge of its systemic involvement along with the differentiated action of anesthetic drugs in those patients will provide safer anesthetic-surgical procedure.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: Las distrofias miotónicas son enfermedades neuromusculares de transmisión autosómica dominante. Entre ellas está la distrofia miotónica tipo 1 (DM1), o enfermedad de Steinert, que es la más común en el adulto y además de la involucración muscular, presenta manifestaciones sistémicas importantes. La DM1 representa un reto para el anestesiólogo. Los pacientes presentan una mayor sensibilidad a los fármacos anestésicos y complicaciones, principalmente cardíacas y pulmonares. Además de eso, existe la posibilidad de presentar hipertermia maligna y crisis miotónica. Se ha descrito el caso de un paciente que tuvo una complicación pulmonar importante después de haber sido sometido a la anestesia general. RELATO DEL CASO: Paciente de 39 años, portador de DM1, sometido a la anestesia general para colecistectomía videolaparoscópica. La anestesia fue venosa total con propofol y remifentanil y rocuronio. El procedimiento quirúrgico de 90 minutos no presentó intercurrencias, pero después de la extubación, el paciente presentó insuficiencia respiratoria y crisis miotónica, que hizo la intubación traqueal imposible. Se utilizó la máscara laríngea, que posibilitó la oxigenación adecuada, y la ventilación mecánica se mantuvo hasta la recuperación total de la actividad respiratoria. Evolucionó sin otras complicaciones. CONCLUSIONES: La DM1 es una enfermedad que presenta varias peculiaridades para el anestesiólogo. El conocimiento minucioso de su involucración sistémica, asociado a la acción diferenciada de los fármacos anestésicos en esos pacientes, proporcionará un acto anestésico-quirúrgico más seguro.

Anestesia combinada raqui-peridural em paciente portadora de esclerose lateral amiotrófica: relato de caso / Combined spinal-epidural block in a patient with amyotrophic lateral sclerosis: case report / Anestesia combinada raquiepidural en paciente portadora de esclerosis lateral amiotrófica: relato de caso

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A esclerose lateral amiotrófica é uma doença que se inicia entre a quinta e a sexta década de vida e provoca a degeneração e morte dos neurônios motores superiores e inferiores. Quando os músculos responsáveis pela ventilação são acometidos, o paciente evolui para o óbito em alguns anos em decorrência da insuficiência respiratória. RELATO DO CASO: Sexo feminino, 63 anos, esclerose lateral amiotrófica, submetida a tratamento cirúrgico de fratura transtrocantérica de fêmur. Quadro de fraqueza em membros superiores e inferiores, disartria, consciente e orientada. Aparelho respiratório: tosse ineficaz, diminuição da força dos músculos intercostais e diafragma e redução do murmúrio vesicular em bases pulmonares. Primeiramente, a punção peridural foi realizada em L3/L4, onde um cateter de silicone foi introduzido 5 cm. A seguir, a punção raquidiana foi feita em L4/L5 com administração de 7,5 mg de bupivacaína hiperbárica. Mais 37 mg de ropivacaína a 0,37% foram administrados pelo cateter peridural para que o bloqueio sensitivo alcançasse o dermátomo T10. O procedimento transcorreu sem complicações e a paciente recebeu alta hospitalar após três dias. CONCLUSÕES: As evidências têm demonstrado que a administração de bloqueios no neuroeixo parece ser segura em pacientes com esclerose lateral amiotrófica, pois evita a manipulação das vias aéreas e as complicações ventilatórias.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Amyotrophic lateral sclerosis starts between the fifth and sixth decades of life, causing degeneration and death of upper and lower motor neurons. When the muscles responsible for ventilation are affected, the patient dies of respiratory failure within a few years. CASE REPORT: This is a 63 years old female with amyotrophic lateral sclerosis who underwent surgical treatment of a transtrochanteric fracture of the femur. The patient presented weakness of upper and lower limbs and dysarthria, and she was awake and oriented. Respiratory function: ineffective cough, decreased strength of the intercostal muscles and diaphragm, and reduction of the breath sounds in both lung bases. Initially, the L3/L4 epidural space was punctured and a silicon catheter was introduced to 5 cm. This was followed by a spinal puncture in the L4/L5 space and the administration of 7.5 mg of hyperbaric bupivacaine. This was followed by the administration of 37 mg of 0.37% ropivacaine through the epidural catheter for a sensitive blockade up to T10. The procedure evolved without complications and the patient was discharged from the hospital after three days. CONCLUSIONS: The evidence has demonstrated that neuroaxis blocks can be safely performed in patients with amyotrophic lateral sclerosis since it avoids manipulation of the airways and respiratory complications.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad que empieza entre la quinta y la sexta década de vida y que provoca la degeneración y la muerte de las neuronas motoras superiores e inferiores. Cuando los músculos responsables de la ventilación son acometidos, el paciente evoluciona a óbito en algunos años debido a la insuficiencia respiratoria. RELATO DEL CASO: Sexo femenino, 63 años, esclerosis lateral amiotrófica, sometida a tratamiento quirúrgico de fractura transtrocantérica de fémur. Cuadro de debilidad en los miembros superiores e inferiores, disartria, consciente y orientada. Aparato respiratorio: tos ineficaz, reducción de la fuerza de los músculos intercostales y diafragma y reducción del murmurio vesicular en bases pulmonares. Primeramente, la punción epidural fue realizada en L3/L4, donde un catéter de silicona fue introducido 5 cm. A continuación, la punción raquídea se hizo en L4/L5 con administración de 7.5 mg de bupivacaína hiperbárica. Más 37 mg de ropivacaína a 0,37% se administraron por el catéter epidural para que el bloqueo sensitivo llegase al dermatomo T10. El procedimiento transcurrió sin complicaciones y la paciente recibió alta tres días después. CONCLUSIONES: Las evidencias han demostrado que la administración de bloqueos de neuro eje, parece ser segura en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica, pues evita la manipulación de las vías aéreas y las complicaciones ventilatorias.