ABSTRACT
JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Trombastenia de Glanzmann (TG) é uma doença autossômica recessivamente hereditária das plaquetas. Não há nenhum tratamento específico. A transfusão de plaquetas é atualmente o tratamento padrão quando o sangramento não responde a medidas locais e/ou a medicamentos antifibrinolíticos, podendo, entretanto, resultar em aloimunização. O fator VII recombinante ativado (rFVIIa) pode ser usado para evitar a transfusão recorrente de plaquetas. RELATO DE CASO: Apresentamos um tratamento precoce com dose baixa de rFVIIa associada à transfusão de plaquetas em um caso pediátrico (cinco anos de idade), com diagnóstico de TG e apresentando sangramento prolongado durante adenoidectomia eletiva. Uma dose total de 1.200 mg (60 µg.kg-1) de rFVIIa obteve sucesso em estancar o sangramento, o que pode ser aceito como uma dose baixa. CONCLUSÕES: Relatos de casos podem encorajar o uso de tratamento precoce com baixas doses de rFVIIa em hemorragias graves que não estacam a despeito da transfusão de plaquetas e na prevenção de sangramento em procedimentos cirúrgicos em pacientes com TG. Estudos adicionais são necessários para definir a dose mínima eficaz. Portanto, as tentativas para determinar a dose eficaz mais baixa desse composto devem ser incentivadas consideando o resultado deste caso em face de restrições financeiras no sistema de saúde.
BACKGROUND AND OBJECTIVE: Glanzmann's thrombasthenia (GT) is an autosomal recessively inherited platelet disorder. There is not any specific treatment. Platelet transfusion is currently the standard treatment when bleeding does not respond to local measures and/or antifibrinolytic treatment, although it may result in alloimmunization. Recombinant activated factor VII (rFVIIa) might be used to avoid recurrent platelet transfusion. CASE REPORT: We present early treatment with low-dose rFVIIa additional to platelet transfusion in a 5-year-old pediatric case with diagnosis of GT who developed prolonged bleeding under an elective adenoidectomy surgery. A total dose of 1,200 µg (60 µg.kg-1) rFVIIa could successfully stop bleeding, what can be accepted as low dose usage. CONCLUSIONS: Such case reports may encourage the use of early treatment with low doses of rFVIIa in severe bleeds that did not stop despite of platelet transfusion, as well as in preventing bleeding in surgical procedures in patients with GT. Actually, additional studies are needed to define the minimal effective dose and attempts to determine the lowest effective dose may be encouraged by the result of this case, considering financial restrictions in the health care system.
JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La Trombastenia de Glanzmann (TG) es una enfermedad autosómica recesivamente hereditaria de las plaquetas. No hay ningún tratamiento específico. La transfusión de plaquetas es hoy por hoy, el tratamiento estándar cuando el sangramiento no responde a medidas locales y/o a medicamentos antifibrinolíticos, pudiendo sin embargo, resultar en una aloinmunización. El factor VII recombinante activado (rFVIIa) puede ser usado para evitar la transfusión recurrente de plaquetas. RELATO DE CASO: Presentamos aquí un rápido tratamiento con una dosis baja de rFVIIa asociada a la transfusión de plaquetas en un caso pediátrico (5 años de edad), con diagnóstico de TG y presentando un sangramiento prolongado durante la adenoidectomía electiva. Una dosis total de 1.200 mg (60 µg.kg-1) de rFVIIa tuvo éxito al estancar el sangramiento, lo que puede aceptarse como una dosis baja. CONCLUSIONES: Relatos de casos pueden estimular el uso de tratamiento rápido con bajas dosis de rFVIIa en las hemorragias graves que no estancan, pese a la transfusión de plaquetas y a la prevención de sangramiento en los procedimientos quirúrgicos en pacientes con TG. Sin embargo, estudios adicionales se hacen necesarios para definir la dosis mínima eficaz. Por tanto, los intentos para determinar la dosis eficaz más baja de un compuesto tan caro deben ser incentivados debido al resultado de este caso cuando existan restricciones financieras en el sistema de Sanidad.
Subject(s)
Child, Preschool , Humans , Male , Adenoidectomy , Factor VIIa/therapeutic use , Platelet Transfusion , Postoperative Hemorrhage/etiology , Postoperative Hemorrhage/therapy , Thrombasthenia/complications , Combined Modality Therapy , Postoperative Care , Recombinant Proteins/therapeutic useABSTRACT
JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: As porfirias são um grupo de distúrbios herdados ou adquiridos que envolvem enzimas participantes do processo de síntese do heme. As manifestações agudas afetam o sistema nervoso, resultando em dor abdominal, vômitos, neuropatia aguda, convulsões e distúrbios mentais. A fisiopatogenia resulta do efeito tóxico dos precursores de porfirina, podendo ser desencadeada por fármacos usados de rotina na prática médica, restrição intensa de carboidratos e estresse metabólico. O objetivo deste trabalho foi apresentar um caso de porfiria de diagnóstico tardio, evoluindo para dor crônica. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 27 anos, internada há 5 meses com dor abdominal intensa sem diagnóstico clínico. Foi indicada laparotomia exploradora, a qual não evidenciou causa para o quadro. A paciente, exposta a trauma cirúrgico e medicamentos que desencadeiam crise de porfiria, como cetoprofeno, metoclopramina e antibióticos, evoluiu com hiponatremia importante, elevação de enzimas hepáticas, convulsão e perda dos movimentos, sendo internada em Unidade de Terapia Intensiva. Após diagnóstico de porfiria, manteve dor em membros inferiores, sendo encaminhada para tratamento no Serviço de Dor da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo. Iniciou tratamento com amitriptilina, gabapentina, opioide e analgésicos simples, mas continuou apresentando crises recorrentes da porfiria e, insegura quanto à condução do caso, abandonou o acompanhamento. CONCLUSÕES: A porfiria é um dos raros grupos de distúrbios enzimáticos que permanecem desconhecidos por grande parte dos profissionais de saúde. O paciente, ao perceber esse desconhecimento sobre a doença, tem seu nível de estresse e insegurança com o tratamento aumentado, dificultando a adesão e a continuidade ao mesmo.
BACKGROUND AND OBJECTIVES: Porphyrias represent a group of inherited or acquired disorders that involve enzymes that participate in heme synthesis. Acute manifestations affect the nervous system resulting in abdominal pain, vomiting, acute neuropathy, seizures, and mental disorders. The physiopathogeny results from the toxic effects of porphyrin precursors, and it can be triggered by drugs used routinely in medical practice, severe carbohydrate restriction, and metabolic stress. The objective of this report was to present the case of a late onset porphyria evolving to chronic pain. CASE REPORT: This is a 27 years old female who was admitted 5 months prior to her clinic appointment with severe abdominal pain without diagnosis. An exploratory laparotomy was indicated, which failed to demonstrate a cause for her pain. The patient was exposed to surgical trauma and drugs that can trigger porphyria, such as ketoprophen, metoclopramide, and antibiotics, and she evolved with significant hyponatremia, increased liver enzymes, seizures, and loss of movements that led to be admitted to the Intensive Care Unit. After the diagnosis of porphyria was made, the patient remained with pain in the lower limbs, being referred to the Pain Department of Santa Casa de Misericórdia de São Paulo. Treatment with amitriptyline, gabapentin, opioid, and simple analgesics was instituted; however, the patient continued to present recurring episodes of porphyria and, feeling insecure with the conduction of the case, she stopped the treatment. CONCLUSIONS: Porphyria is one of the rare groups of enzymatic disorders that remain unknown by the great majority of health professionals. Upon recognizing this lack of knowledge about the disease, the level of stress and insecurity of the patient increases hindering adhesion to and continuity of the treatment.
JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: Las porfirias son un grupo de disturbios heredados o adquiridos que involucran las enzimas participantes en el proceso de síntesis del grupo hemo. Las manifestaciones agudas afectan el sistema nervioso, trayendo como resultando el dolor abdominal, vómitos, neuropatía aguda, convulsiones y disturbios mentales. La fisiopatogenia es el resultado del efecto tóxico de los precursores de la porfirina, pudiendo ser desencadenada por fármacos usados como rutina en la práctica médica, la restricción intensa de carbohidratos y por el estrés metabólico. El objetivo de este trabajo fue presentar un caso de porfiria de diagnóstico tardío, que evolucionó para dolor crónico. RELATO DEL CASO: Paciente del sexo femenino, 27 años, ingresada hace 5 meses, con dolor abdominal intenso sin diagnóstico clínico. Fue indicada la laparotomía exploradora, que no mostró la causa para el cuadro. La paciente, expuesta al trauma quirúrgico y a los medicamentos que desencadenan crisis de porfiria, como el ceprofeno, la metoclopramina y los antibióticos, evolucionó con importante hiponatremia, elevación de enzimas hepáticas, convulsión y pérdida de los movimientos, y tuvo que ser ingresada en una Unidad de Cuidados Intensivos. Después del diagnóstico de porfiria, continuó con el dolor en los miembros inferiores y tuvo que ser derivada al Servicio de Dolor de la Santa Casa de Misericordia de São Paulo para tratamiento. Empezó el tratamiento con amitriptilina, gabapentina, opioide y analgésicos sencillos, pero continuó presentando crisis recurrentes de porfiria y como estaba insegura en cuanto a la conducción del caso, abandonó el acompañamiento. CONCLUSIONES: La porfiria es uno de los raros grupos de disturbios enzimáticos que permanecen sin conocerse por una gran parte de los profesionales de la salud. El paciente, al darse cuenta que no conoce la enfermedad, se estresa mucho más y se siente muy inseguro con respecto al tratamiento, dificultando su aplicación y continuidad.
Subject(s)
Adult , Female , Humans , Neuralgia/etiology , Porphyrias/complications , Neuralgia/therapy , Porphyrias/diagnosis , Porphyrias/therapyABSTRACT
JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A deficiência do fator XI é uma doença hematológica rara na população. A hemofilia C (deficiência do fator XI) ocorre em ambos os sexos e normalmente não apresenta qualquer sintomatologia, podendo manifestar-se apenas como hemorragia pós-cirúrgica. É uma doença autossômica recessiva, homozigótica ou heterozigótica, e sua gravidade depende dos níveis de fator XI. O objetivo desse relato foi apresentar a estratégia anestésica em paciente portadora de hemofilia C. RELATO DO CASO: Paciente com 32 anos, gesta I/para 0, 39 semanas de gestação programada para cesariana eletiva. Paciente portadora de deficiência de fator XI. Exame clínico e laboratorial sem alterações. Conforme orientação do hematologista, no dia da cesárea a paciente usou prometazina 25 mg; hidrocortisona 500 mg, devido a reações transfusionais prévias, e plasma 10 mL-1.kg-1 num total de 700 mL. Após 2 horas foi submetida ao bloqueio subaracnóideo sob monitorização de rotina. Hidratação com RL 2000 mL. Procedimento anestésico-cirúrgico sem intercorrências. A paciente evoluiu no pós-operatório sem intercorrências, sendo que no 3º DPO fez uso de plasma fresco congelado (PFC) 10.mL-1.kg-1 com o objetivo de evitar sangramento pós cirúrgico tardio. CONCLUSÕES: O objetivo do caso foi apresentar o protocolo anestésico para pacientes portadores de hemofilia C e alertar para a necessidade de investigação em caso de antecedente de sangramento pós-operatório, quando um estudo da coagulação deve ser realizado antes de qualquer procedimento invasivo e, se um TTPA prolongado for encontrado, torna-se imperativo pesquisar a deficiência desse fator.
BACKGROUND AND OBJECTIVES: Factor XI deficiency is a rare hematologic disorder. Hemophilia C (factor XI deficiency) affects both genders and it is usually asymptomatic, manifesting only as postoperative hemorrhage. It is an autosomal recessive, homozygous or heterozygous, disorder, and its severity depends on the levels of factor XI. The objective of this report was to present the anesthetic strategy in a patient with hemophilia C. CASE REPORT: This is a 32 years old female, gravida 1/para 0, on the 39th week of pregnancy, scheduled for elective cesarean section. Physical and laboratorial exams did not show any abnormalities. According to the recommendations of the hematologist, on the day of the procedure, the patient was given promethazine, 25 mg, hydrocortisone, 500 mg, due to prior transfusion reaction, and plasma, 10 mL.kg-1 for a total of 700 mL. Two hours later, the patient underwent subarachnoid block under routine monitoring. Ringer's lactate, 2000 mL, was administered for hydration. The anesthetic-surgical procedure proceeded without intercurrences. Postoperatively, the patient was doing well when, on the 3rd PO day, fresh frozen plasma (FFP), 10 mL.kg-1, was administered to prevent late postoperative bleeding. CONCLUSIONS: The objective of this report was to present the anesthetic protocol for patients with hemophilia C and to alert for the need of investigation in patients with a history of postoperative bleeding, when a coagulation study should e be done before any invasive procedure and, in the case of prolonged aPTT, one should investigate the presence of factor XI deficiency.
JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La discapacidad del factor XI es una enfermedad hematológica rara en la población. La hemofilia C (discapacidad del factor XI), ocurre en los dos sexos y normalmente no presenta ninguna sintomatología, y se puede manifestar apenas como hemorragia post-quirúrgica. Es una enfermedad autosómica recesiva, homocigótica o heterocigótica, y su gravedad depende de los niveles de factor XI. El objetivo de este relato fue presentar la estrategia anestésica en paciente portadora de hemofilia C. RELATO DEL CASO: Paciente con 32 años, gesta I/para 0, 39 semanas de gestación programada para cesárea electiva. Paciente portadora de discapacidad de factor XI. Examen clínico y laboratorial sin alteraciones. Conforme a la orientación del hematólogo, el día de la cesárea, la paciente usó prometazina 25 mg; hidrocortisona 500 mg, debido a reacciones transfusionales previas, y plasma 10 mL-1. kg-1 llegando a un total de 700 mL. Después de 2 horas, se sometió al bloqueo subaracnoideo bajo monitorización de rutina. Hidratación con RL 2000 mL. Procedimiento anestésico-quirúrgico sin intercurrencias. La paciente evolucionó en el postoperatorio sin intercurrencias, y en el 3º DPO usó plasma fresco congelado (PFC) 10.mL-1.kg-1 para evitar el sangramiento post-quirúrgico tardío. CONCLUSIONES: El objetivo del caso fue presentar el protocolo anestésico para pacientes portadores de hemofilia C y alertar sobre la necesidad de investigación en caso de antecedente de sangramiento postoperatorio. También avisar cuando un estudio de coagulación debe ser realizado antes de cualquier procedimiento invasivo y si un TTPA prolongado se encuentra, es un imperativo investigar la discapacidad de ese factor.
Subject(s)
Adult , Female , Humans , Pregnancy , Anesthesia, Obstetrical/methods , Cesarean Section , Factor XI Deficiency , Pregnancy Complications, HematologicABSTRACT
JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Apesar de a anestesia regional ser amplamente utilizada no controle da dor em obstetrícia, seu uso pode não ser apropriado nas pacientes com trombocitopenia por causa do risco de hematoma no neuroeixo. Não existem fortes evidências sugerindo número mínimo de plaquetas necessário para garantir a segurança na realização da anestesia regional. O objetivo deste estudo foi rever a segurança da anestesia regional em pacientes com trombocitopenia não pré-eclâmptica na instituição durante período de cinco anos. MÉTODO: Foi realizada revisão retrospectiva dos prontuários médicos de todas as pacientes obstétricas não pré-eclâmpticas cujo parto foi realizado na instituição entre abril de 2001 e março de 2006 e que apresentaram contagem de plaquetas < 100 x 109.L-1 no dia da anestesia. A etiologia da trombocitopenia, o tipo de anestesia, tipo de parto e as principais complicações anestésicas foram registrados. RESULTADOS: Foram identificadas 75 pacientes, das quais 47 (62,2%) receberam anestesia regional. A etiologia da trombocitopenia incluiu púrpura trombocitopênica imune, em 49 pacientes; trombocitopenia gestacional, em 20 pacientes; e outras causas em seis pacientes. Anestesia regional foi utilizada em 91,9% das pacientes com nível de plaquetas entre 80 a 99 x 109.L-1 e em 48,1% das pacientes com nível de plaquetas entre 50 e 79 x 109.L-1. Em nenhuma das 11 pacientes que apresentavam plaquetas abaixo de 50 x 109.L-1 foi administrada anestesia regional. Não houve complicações neurológicas. CONCLUSÕES: Nos casos estudados, a anestesia regional foi administrada com segurança nas gestantes com nível de plaquetas entre 50 - 79 x 109.L-1. Neste estudo os resultados são semelhantes aos de outras séries relatadas na literatura. Sugere-se que nas pacientes sem eclâmpsia com um nível estável de plaquetas e sem história prévia ou sinais clínicos de sangramento, o limite inferior de 50 x 109.L-1 deve ser adotado.
BACKGROUND AND OBJECTIVES: Although regional anesthesia is widely used for pain control in obstetrics, it may not be appropriate for patients with thrombocytopenia due to the risk of neuraxial hematoma. There is no strong evidence to suggest the minimum platelet count that is necessary to ensure the safe practice of regional anesthesia. The purpose of this study was to review the safety of regional anesthesia in non-preeclamptic thrombocytopenic parturients at our institution over a 5-year period. METHODS: A retrospective chart review was performed in all the non-preeclamptic obstetric patients who delivered at our facility between April 2001 and March 2006, and had platelet counts < 100 × 109.L-1 on the day of anesthesia. The etiology of the thrombocytopenia, type of anesthesia, mode of delivery and major anesthetic complications were noted. RESULTS: Seventy-five patients were identified, 47 of whom (62.6%) had received regional anesthesia. The etiology of their thrombocytopenia was immune thrombocytopenic purpura in 49 patients, gestational thrombocytopenia in 20 and other causes in 6 patients. Regional anesthesia was administered in 91.9% of the patients with platelet counts of 80 to 99 × 109.L-1 and in 48.1% of the patients with platelet counts of 50 to 79 × 109.L-1. None of the 11 patients with platelet counts below 50 × 109.L-1 received regional anesthesia. There were no neurological complications. CONCLUSIONS: In our series, regional anesthesia was safely administered in pregnant patients with platelet counts between 50-79 × 109.L-1. Our results are in keeping with other series in the literature. We suggest that in non-preeclamptic patients with stable platelet counts and no history or clinical signs of bleeding, the lower limit of platelet count for regional anesthesia should be 50 × 109.L-1.
JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: A pesar de que la anestesia regional esté siendo muy utilizada en el control del dolor en obstetricia, su uso puede no ser muy apropiado en las pacientes con trombocitopenia, debido al riesgo de hematoma en el neuro eje. No existen fuertes evidencias que sugieran un número mínimo de plaquetas necesario para garantizar la seguridad en la realización de la anestesia regional. El objetivo de este estudio fue analizar la seguridad de la anestesia regional en pacientes con trombocitopenia no preeclámptica en la institución durante un período de cinco años. MÉTODO: Fue realizada revisión retrospectiva de las historias clínicas médicas de todas las pacientes obstétricas no preeclámpticas cuyo parto fue realizado en la institución entre abril de 2001 y marzo de 2006 y que presentaron < 100 x 109.L-1 de plaquetas el día de la anestesia. La etiología de la trombocitopenia, el tipo de anestesia, tipo de parto y las principales complicaciones anestésicas fueron registrados. RESULTADOS: Se identificaron 75 pacientes, de las cuales 47 (62,2%) recibieron anestesia regional. La etiología de la trombocitopenia incluyó púrpura trombocitopénica inmune en 49 pacientes, trombocitopenia de gestación en 20 pacientes, y otras causas en seis pacientes. La anestesia regional fue utilizada en un 91.9% de las pacientes con nivel de plaquetas entre 80 a 99 x 109.L-1 y en 48.1% de las pacientes con nivel de plaquetas entre 50 y 79 x 109.L-1. Ninguna de las 11 pacientes que presentaban plaquetas por debajo de 50 x 109.L-1 recibió anestesia regional. No hubo complicaciones neurológicas. CONCLUSIONES: En los casos estudiados, la anestesia regional fue administrada con seguridad en las gestantes con nivel de plaquetas entre...
Subject(s)
Humans , Female , Pregnancy , Anesthesia, Conduction , Platelet Count , Pregnancy Complications, Hematologic , Thrombocytopenia/complications , Thrombocytopenia/etiologyABSTRACT
JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Os pacientes portadores da doença de von Willebrand apresentam sangramento anormal após ferimentos e procedimentos cirúrgicos, já que esta afeta a hemostasia primária e secundária devido à alteração do fator VIII. O objetivo deste relato é elucidar o manuseio pré-, peri- e pós-operatório de pacientes com tal doença. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 42 anos, branca, 165 cm, 61 kg, ASA II, foi submetida à avaliação pré-anestésica para realização de rinoplastia, com diagnóstico prévio de doença de von Willebrand do tipo 1, sendo liberada para a intervenção cirúrgica após avaliação hematológica, com teste de DDAVP IN26 responsivo. No dia da operação, após medicação pré-anestésica e monitoração adequada, foi ofertado oxigênio por cateter nasal e infundida a solução de desmopressina (0,4 µg.kg-1 em 100 mL de NaCl a 0,9 por cento por via venosa) 30 minutos antes da operação. Em seguida, iniciou-se a indução anestésica com sufentanil (1 µg.kg-1), propofol (4 mg.kg-1) e rocurônio (0,6 mg.kg-1) por via venosa. Em seqüência, realizou-se intubação traqueal seguida de ventilação controlada mecânica em sistema com absorção de CO2, mantida com O2, N2O e sevoflurano. O ato cirúrgico durou 90 minutos. No intra-operatório a paciente manteve-se hemodinamicamente estável, apresentando sangramento desprezível. Ao final da operação foi extubada e encaminhada à sala de recuperação pós-anestésica, onde permaneceu por 120 minutos. No pós-operatório foi prescrito ácido aminocapróico (500 mg por via oral a cada oito horas, por 48 horas), com alta hospitalar após 24 horas, sem apresentar nenhuma complicação pós-operatória. CONCLUSÕES: A infusão de crioprecipitado ou plasma, utilizado na profilaxia e no tratamento das complicações hemorrágicas, produz um pico de concentração máxima de fator VIII após 48 horas, e é sustentado por 72 horas; entretanto, mesmo aprovado pelo FDA, tem sido uma prática utilizada somente em circunstâncias...
BACKGROUND AND OBJECTIVES: Patients with von Willebrand disease present abnormal bleeding after being wounded or during surgeries since it affects primary and secondary hemostasia due to changes in factor VIII. The objective of this report was to elucidate the pre-, peri-, and postoperative management of patients with this disorder. CASE REPORT: A 42-year old white female, with 165 cm, 61 kg, ASA II, with a diagnosis of type 1 von Willebrand disease, underwent pre-anesthetic evaluation for rhinoplasty. She was cleared for surgery after hematological evaluation with a positive DDAVP IN26 test. On the day of the surgery, the patient received pre-anesthetic medication, was adequately monitored, oxygen was administered through a nasal cannula and intravenous desmopressin (0.4 µg.kg-1 in 100 mL of normal saline) was administered 30 minutes before the surgery. Induction was accomplished with intravenous sufentanil (1 µg.kg-1), propofol (4 mg.kg-1), and rocuronium (0.6 mg.kg-1). The patient was intubated and installed on mechanical ventilation with a CO2 absorber system and maintenance consisted of O2, N2O and sevoflurane. The surgery lasted 90 minutes. During the surgery the patient remained hemodynamically stable with negligible blood loss. CONCLUSIONS: Infusion of cryoprecipitate or plasma, used in the prophylaxis and treatment of bleeding complications, produces peak concentrations of factor VIII after 48 hours and it is sustained for 72 hours; however, even though it has been approved by the FDA this has been used only in emergencies due to the relative risk of viral contamination. 1-Deamino-8-D-arginine vasopressin (DDAVP-desmopressin) increases the concentration of factor VIII besides eliminating exposure to blood borne pathogens and it has the possibility of being administered by the nose, subcutaneous, and intravenous.
JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: Los pacientes portadores de la enfermedad de von Willebrand presentan sangramiento anormal después de heridas y procedimientos quirúrgicos, ya que esta afecta la hemostasia primaria y secundaria debido a la alteración del factor VIII. El objetivo de este relato es elucidar el manoseo pre, peri y postoperatorio de pacientes con tal enfermedad. RELATO DEL CASO: Paciente del sexo femenino, 42 años, blanca, 165 cm, 61kg, ASA II, fue sometida a la evaluación preanestésica para la realización de rinoplastia, con diagnóstico previo de enfermedad de von Willebrand del tipo 1, siendo liberada para la intervención quirúrgica después de la evaluación hematológica, con test de DDAVP IN26 responsivo. El día de la operación, y después de la medicación preanestésica y del monitoreo adecuado, se le dio oxígeno por catéter nasal e infundida la solución de desmopresina (0,4 µg.kg-1 en 100 mL de NaCl a 0,9 por ciento por vía venosa) 30 minutos antes de la operación. Enseguida se inició la inducción anestésica con sufentanil (1 µg.kg-1), propofol (4 mg.kg-1) y rocuronio (0,6 mg.kg-1) por vía venosa. A continuación se realizó la intubación traqueal seguida de ventilación controlada mecánica en sistema con absorción de CO2, mantenida con O2, N2O y sevoflurano. El acto quirúrgico duró noventa minutos. En el intraoperatorio la paciente se mantuvo hemodinámicamente estable, presentando sangramiento sin importancia. Al final de la operación fue extubada y llevada a la sala de recuperación post anestésica, donde permaneció por 120 minutos. En el postoperatorio fue prescrito ácido amino caproico (500 mg por vía oral a cada 8 horas, por 48 horas), con alta hospitalaria después de 24 horas, sin presentar ninguna complicación postoperatoria. CONCLUSIONES: La infusión de crioprecipitado o plasma, utilizado en la profilaxis y tratamiento de las complicaciones hemorrágicas, produce un pico de concentración máxima de factor VIII después 48 horas, y...