Hipertermia maligna en paciente sometida a mastectomía radical tipo Madden / Malignant hyperthermia in a patient undergoing Madden type radical mastectomy

Resumen: El objetivo del presente estudio es dar a conocer el manejo anestésico que se proporcionó ante un evento crítico hipertermia maligna (HM) en una mastectomía radical Madden programada de manera electiva, la cual fue manejada con lo que se contaba en ese momento por no tener el fármaco específico (dantroleno) para este tipo de evento HM. El cáncer de mama es una enfermedad compleja, es la primera causa de muerte en la mujer a nivel mundial, ocurre en 70% en países desarrollados. México se encuentra en un nivel intermedio, representa un problema de salud con tendencia a la alta debido al envejecimiento de la población y a mayor prevalencia en factores de riesgo. La HM es un trastorno farmacogenético desencadenado por anestésicos que liberan una masiva acumulación de calcio en el sarcoplasma, que conduce a un metabolismo acelerado y a un incremento en la actividad contráctil del musculoesquelético, llevando a un estado hipermetabólico que genera un incremento en la temperatura corporal llegando a tener secuelas importantes y una alta mortalidad. Se trató de paciente femenino 40 años sin antecedentes relevantes para procedimientos anestésicos, se aplicó anestesia general balanceada, a los 60 minutos presentó datos clínicos que nos sugerían hipertermia maligna, fue manejada con los medios disponibles y se obtuvo un resultado favorable desde el punto de vista de morbimortalidad.

Abstract: The objective of the present is to present the anesthetic management that occurred before a critical event malignant hyperthermia HM) in an electively scheduled Madden radical mastectomy and which was managed with what was available at that time for not having the drug specific (dantrolene) for this type of event HM. Breast cancer is a complex disease, being the leading cause of death in women worldwide, with 70% occurring in developed countries. Mexico is at an intermediate level, being a health problem with a tendency to rise due to the aging of the population. population and higher prevalence of risk factors. Malignant hyperthermia (MH) is an anesthetic-triggered pharmacogenetic disorder that triggers a massive accumulation of calcium in the sarcoplasm, leading to accelerated metabolism and increased skeletal muscle contractile activity. Leading to a hypermetabolic state showing an increase in body temperature, leading to significant sequelae and high mortality. It was a 40-year-old female with no relevant history for anesthetic procedures, being managed with balanced general anesthesia at 60 minutes present data clinicians that they suggested malignant hyperthermia, being managed. With the available means, obtaining a favorable result from the point of view of morbidity and mortality.

Caso de hipertermia maligna en paciente intervenida de apendicectomía laparoscópica / Malignant Hyperthermia after a laparoscopic appendicectomy: Case report

Malignant hyperthermia is an hypermetabolic syndrome in which the intracellular calcium receptors are altered. Patients who present compatible symptoms with this symdrome are genetically predisposed. Many of the cases have been described in the surgical area, due to the use of anesthesic drugs and neuromuscular blockers. However, there are some cases with an unknown trigger. The prevalence of the syndrome is very difficult to estimate. The diagnosis and early treatment are pronostic factors predicting the evolution of the syndrome.

La hipertermia maligna es conocida como un síndrome de estimulación masiva del metabolismo, debido a la alteración en la liberación de calcio intracelular. Muchos pacientes que presentan clínica compatible con este síndrome están genéticamente predispuestos. La mayoría de los casos se describen en el ámbito quirúrgico, con el empleo de fármacos anestésicos y determinados relajantes neuromusculares, aunque también existen casos en los que no se halla desencadenante. De prevalencia difícil de estimar, la sospecha diagnóstica y el tratamiento precoz marcan el pronóstico evolutivo de estos pacientes.

Síndrome de hipertermia maligna: una patología infrecuente / Malignant hyperthermia syndrome: A rare entity

Resumen Introducción: El síndrome de hipertermia maligna es un trastorno farmacogenético del músculo esquelético de carácter hereditario, que se caracteriza por un estado hipermetabólico relacionado con la exposición a anestésicos inhalatorios o relajantes musculares despolarizantes. Se trata de una afección infrecuente en individuos genéticamente predispuestos, con una incidencia muy baja en pediatría (1 de cada 10,000-15,000 procedimientos anestésicos). Caso clínico: Se presenta un caso de hipertermia maligna relacionado con la exposición a sevoflurano durante una cirugía de adenoidectomía en un paciente de sexo femenino de 6 años de edad. La paciente presentó taquicardia, hipercapnia e hipertermia, que precisaron la administración de dos dosis sucesivas de dantroleno sódico. La evolución posterior fue buena. Conclusiones: El síndrome de hipertermia maligna es un cuadro poco frecuente en la edad pediátrica. Se debe sospechar de forma precoz, ya que es fundamental su detección temprana para iniciar el tratamiento.

Abstract Background: Malignant hyperthermia syndrome is a hereditary pharmacogenetic disorder of skeletal muscle characterized by hypermetabolic state related to the exposure of volatile anesthetic gases or depolarizing muscle relaxants. It is an infrequent entity that occurs in genetically predisposed individuals, with a very low incidence in pediatrics (1 in 10,000-15,000 anesthetic procedures). Case report: We report a case of malignant hyperthermia related to exposure to sevoflurane during adenoidectomy surgery in a 6-year-old female. The patient presented with tachycardia, hypercapnia, and hyperthermia, requiring two successive doses of dantrolene sodium administration, with an adequate response to the treatment. Conclusions: Malignant hyperthermia syndrome is a rare condition in pediatric patients that should be detected in early stages since it is essential to initiate the treatment as soon as possible.

Cost-benefit relationship of keeping dantrolene stocks from the point of view of healthcare institutions / Relación costo-efectividad del abastecimiento de dantroleno desde el punto de vista del prestador de servicios de salud

Abstract Introduction: Malignant hyperthermia (MH) is an acute syndrome triggered by certain anesthetic medications. Dantrolene is the only specific treatment for MH crises. Without treatment, lethality may be as high as 80%. In Colombia, it is not mandatory to keep dantrolene supplies in stock. Objective: To establish the cost-benefit ratio, from the perspective of healthcare institutions, of keeping dantrolene supplies in stock in the operating theater. Methods: Using a decision tree, a Monte Carlo simulation was run with 10,000 scenarios to determine the median annual cost of keeping full or partial stocks (36 or 12 vials x 20 mg, respectively) of dantrolene. For the option of not keeping supplies in stock, the cost threshold was calculated where the expected value of both alternatives of the decision tree is equalized. Indifference curves were constructed for complete and partial supplies. Results: The median annual cost was estimated at 6.6 million Colombian pesos (COP) for full dantrolene supplies, and at COP 2.2 million for partial supplies. The median economic consequence threshold for 1 death due to the unavailability of dantrolene was estimated at COP 18.5 million for full supplies, and at COP 57.0 million for partial supplies. Conclusion: If, as a result of the unavailability of dantrolene, the economic consequences of a death due to MH exceed the threshold of COP 57.0 or COP 18.5 million, the purchase of full or partial stocks, respectively, is justified.

Resumen Introducción: La hipertermnia maligna (HM) es un síndrome agudo desencadenado por algunos medicamentos anestésicos. El dantroleno es el único tratamiento específico para las crisis de HM. Sin tratamiento puede tener una letalidad cercana al 80%. En Colombia, el abastecimiento de dantroleno no es obligatorio. Objetivo: Establecer la relación costo-efectividad, desde el punto de vista de las instituciones prestadoras de servicios de salud, de mantener un abastecimiento de dantroleno en quirófanos. Métodos: Mediante un árbol de decisiones se realizó una simulación Monte Carlo con 10 mil escenarios para determinar la mediana del costo anual de un abastecimiento completo o parcial (36 o 12 viales de 20 mg, respectivamente) de dantroleno. Para la alternativa de no tener abastecimiento, se calculó el umbral de costo, donde se iguala el valor esperado de ambas alternativas del árbol de decisiones. Se construyeron curvas de indiferencia para el abastecimiento completo y parcial. Resultados: La mediana del costo anual del abastecimiento completo de dantroleno se estimó en $6.6 millones de pesos colombianos (COP), y el del abastecimiento parcial en $2.2 millones COP. La mediana del umbral de consecuencias económicas por una muerte sin disponibilidad de dantroleno se estimó en 18.5 millones COP para el abastecimiento completo, y en 57.0 millones COP para el abastecimiento parcial. Conclusión: Si por no disponer de dantroleno las consecuencias económicas de una muerte por HM superan el umbral de $57.0 o $18.5 millones COP, se justifica la compra de un abastecimiento completo o parcial, respectivamente.

Malignant hyperthermia in a child after magnetic resonance imaging: a case report / Hipertermia maligna em criança após exame de ressonância magnética: relato de caso

ABSTRACT Objective: To report on a case of malignant hyperthermia in a child after a magnetic resonance imaging of the skull was performed using sevoflurane anesthesia. Case description: A 3-year-old boy admitted to the pediatric intensive care unit after presenting clinical and laboratory findings consistent with unspecified viral meningoencephalitis. While the patient was sedated, a magnetic resonance imaging of the skul was performed using propofol followed by the administration of sevoflurane through a laryngeal mask in order to continue anesthesia. Approximately three hours after the start of the procedure, the patient presented persistent tachycardia, tachypnea, generalized muscular stiffness and hyperthermia. With a diagnostic hypothesis of malignant hyperthermia, dantrolene was then administered, which immediately induced muscle stiffness, tachycardia, tachypnea and reduced body temperature. Comments: Malignant hyperthermia is a rare pharmacogenetic syndrome characterized by a severe hypermetabolic reaction after the administration of halogenated inhalational anesthetics or depolarizing muscle relaxants such as succinylcholine, or both. Although it is a potentially fatal disease, the rapid administration of continued doses dantrolene has drastically reduced the morbidity and mortality of the disease.

RESUMO Objetivo: Relatar um caso de hipertermia maligna em criança após exame de ressonância magnética de crânio realizada sob efeito anestésico de sevoflurano. Descrição do caso: Menino de três anos de idade, admitido na Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica (UTIP) após apresentar quadros clínico e laboratorial compatíveis com meningoencefalite viral não especificada. Foi realizado um exame de ressonância magnética de crânio com sedação utilizando, na indução anestésica, o propofol seguido pela administração de sevoflurano por meio de máscara laríngea para manutenção anestésica. Aproximadamente três horas após o início do procedimento, o paciente apresentou taquicardia, taquipneia, rigidez muscular generalizada e hipertermia persistentes. Com hipótese diagnóstica de hipertermia maligna, foi então administrado dantrolene, que fez ceder de forma imediata a rigidez muscular, a taquicardia, a taquipneia e reduziu a temperatura corporal. Comentários: A hipertermia maligna é uma síndrome farmacogenética rara, que se caracteriza por reação hipermetabólica grave após administração de anestésicos inalatórios halogenados e/ou relaxantes musculares despolarizantes, como a succinilcolina. Apesar de ser uma doença potencialmente fatal, a rápida administração de dantrolene, junto às doses de manutenção, tem reduzido drasticamente a morbimortalidade da doença.

Reconstitución del dantrolene descripción de un modelo de simulación en hipertermnia maligna / Dantrolene reconstitution: description of a simulation model in malignant hyperthermia

Abstract Malignant hyperthermia is a potentially lethal condition triggered by succinylcholine exposure or exposure to halogenated anesthetic agents. Early identification of the crisis, as well as the timely administration of the specific treatment, impact the patient's outcomes. Any potential difficulties for dandrolene reconstitution are critical and may cause delays or preventable errors, if the operator is not familiar with the preparation and administration of the drug. The development of a simulation model to learn the process offers the possibility to acquire one of the skills required when facing a crisis of malignant hyperthermia. The high cost of the vials and sometimes the difficult access to the medication due to lack of availability in many institutions makes the option of simulating dantrolene reconstitution attractive, in order to familiarize the surgical team with the management of the drug. In this scenario, we submit a simulation model to learn the process of preparation of dandrolene in a controlled environment.

Resumen La hipertermia maligna es una condición potencialmente mortal desencadenada por la exposición a la succinilcolina o a los anestésicos halogenados. La identificación temprana de la crisis así como la administración oportuna del tratamiento específico tiene implicaciones en el desenlace del paciente, siendo las posibles dificultades en la reconstitución del dantroleno un punto crítico donde se pueden generar retrasos o errores prevenibles si hay familiaridad con el proceso de preparación y administración del medicamento. El desarrollo de un modelo de simulación que permite conocer este proceso ofrece la posibilidad de adquirir una de las destrezas requeridas para afrontar una crisis de hipertermia maligna. El elevado costo de los viales y en ocasiones el difícil acceso a estos debido a la no disponibilidad del medicamento en muchas de las instituciones hace atractiva la opción de simular la reconstitución del dantroleno para familiarizar al equipo quirúrgico con el manejo del medicamento. En este escenario proponemos un modelo de simulación con el cual es posible conocer el proceso de preparación del dantroleno en un ambiente controlado.

Hipertermia maligna: a propósito de un caso / Malignant hyperthermia: a case report

Malignant hyperthermia (MH) is a rare neuromuscular hereditary disorder, triggered in susceptible individuals by exposure to inhalational agents or succinylcholine and manifested as a hypermetabolic state. We report the case of a 22 years old male patient anesthetized with Desflurane in whom MH was suspected because of unexplained increased levels of End-Tidal carbon dioxide. Dantrolene was administered with good response. Respiratory acidosis and hyperkalemia were also detected but could be easily controlled. The postoperative period was uneventful with the exception of a superficial venous thrombosis at the dantrolene’s injection site. The patient was discharged eight days after the episode without sequela. Successful management of a malignant hyperthemia episode must include: early suspicion, asking for help and early treatment with dantrolene.

La Hipertermia Maligna es un trastorno neuromuscular hereditario infrecuente, manifestado por un estado hipermetabólico desencadenado en individuos susceptibles por la exposición a anestésicos halogenados o Succinilcolina. Se reporta el caso de un hombre de 22 años anestesiado con Desflurano, en quien el diagnóstico de Hipertermia Maligna se sospechó por la presencia de elevación inexplicada del CO2 espirado, que respondió a la suspensión del Desflurano y administración de Dantroleno. Se observó además hiperkalemia y acidosis respiratoria, que fueron fácilmente compensadas. La evolución postoperatoria fue satisfactoria, a excepción de una trombosis venosa superficial en el sitio de inyección del Dantroleno. El paciente fue dado de alta al 8avo día postoperatorio, sin secuelas. Las claves del manejo exitoso de un episodio de hipertermia maligna están en: Sospecha precoz, solicitar ayuda e inició rápido del tratamiento con Dantroleno.

Sindrome de hipertermia maligna: a propósito de un caso clínico / Malignant hyperthermia syndrome: case report

El síndrome de hipertermia maligna es una miopatía familiar de naturaleza farmacogenética, que se presenta como un síndrome hipercatabólico del músculo esquelético ligado a la anestesia. La incidencia en pediatría es de 1 cada 10 000 cirugías. Puede ser de instalación rápida, asociado a succinilcolina, o tardía, relacionado con agentes inhalatorios. El cuadro ocurre con taquicardia, hipertermia, hipercapnia, acidosis, rigidez muscular, hiperpotasemia, falla renal y arritmia. La mortalidad sin tratamiento específico es del 80% y desciende al 7% con el uso de dantroleno sódico. Reportamos el caso de un paciente de 8 años que se internó para cirugía de fimosis. Por presentar taquicardia, hipercapnia y rigidez muscular, se inició tratamiento con dantroleno sódico en quirófano, el cual se mantuvo durante 72 h. Evolucionó las primeras 12 h con bajo gasto cardíaco, con máximo valor de creatina fosfoquinasa de 155 147 U/L. Permaneció con asistencia mecánica respiratoria por 48 h. Se otorgó alta al sexto día, sin secuelas.

Malignant hyperthermia syndrome is a family myopathy of pharmacogenetic nature, which appears as a skeletal muscle hypercatabolic syndrome linked to anesthesia. The incidence in pediatrics is 1 event per 10 000 surgeries. The clinical picture may have a rapid onset associated with succinylcholine, or a late onset related to inhalation agents. The clinical picture includes tachycardia, hyperthermia, hypercapnia, acidosis, muscle rigidity, hyperkalemia, renal failure and arrhythmia. Mortality without specific treatment is of 80% and drops to 7% with the use of dantrolene sodium. We report an 8-year-old patient admitted for phimosis surgery; having tachycardia, hypercapnia and muscle rigidity, he started treatment with dantrolene sodium in the operating room, which was maintained for 72 hours. He evolved the first 12 hours with low cardiac output and creatine phosphokinase maximum of 155 147 U/L. He remained with mechanical ventilation for 48 hours. Discharge was given on the sixth day without sequelae.

Hipertermia severa post cirugía cardiaca: presentación de un caso / Severe hyperthermia present after a heart surgery

Introducción: La hipertermia maligna es una miopatía hereditaria causada por un trastorno del receptor rianodine del retículo sarcoplásmico rugoso del músculo estriado; se manifiesta en pacientes susceptibles por la exposición a agentes halogenados o succinilcolina. Objetivo: Presentar la evolución de una paciente con hiperpirexia severa post cirugía cardiaca. Caso clínico: Paciente de 56 años, anunciada para reemplazo valvular aórtico, ASA III, clase funcional NYHA II-III, sin otros antecedentes. A su llegada a la Unidad de Cuidados Intensivos Postoperatorios se constató gran contractura muscular, generalizada y en particular de los músculos maseteros, incremento progresivo del CO2 arterial (105 mmHg), acidosis metabólica, bajas relaciones paO2/FiO2, orinas de color rojo vino, hiperpotasemia, taquicardia sinusal con contracciones ventriculares prematuras frecuentes, salvas autolimitadas de taquicardia ventricular, bajo gasto cardiaco severo e hiperpirexia mantenida de 41ºC para lo cual se tomaron medidas sintomáticas. Después de 8 horas, disminuyó la fiebre, se restableció el medio interno, el aclaró el color de la orina, la hemodinámica se estabilizó y se constató elevación de la creatinina sérica, que disminuyó progresivamente en los días siguientes. A las 48 horas se destetó de la ventilación mecánica. Se dio el alta de la UCIP al quinto día. Conclusiones: Independientemente, que no se realizaron pruebas específicas para hipertermia maligna, se trata de un caso complejo con una hiperpirexia severa y evolución satisfactoria.

Introduction: Malignant hyperthermia is a hereditary myopathy caused by a rianodine receptor disorder of rugous sarcoplasmic reticulum of the skeletal muscle becomes clear in patients oversensitive to exposition to halogen agents or to succinylcholine. Objective: To present the course of patient presenting with a severe hyperpyrexia after a heart surgery. Clinical case: Patient aged 56 programmed for an aortic valvular replacement, ASA III, functional class NYHA-II-III without other backgrounds. At her arrival to Postperative Intensive Care Unit (POICU) it was noted a significant widespread muscular contracture mainly in masseter muscles, a progressive increase of the arterial CO2 (105 mm Hg), metabolic acidosis, low paO2/FiO2 relations, urine of red wine color, hyperpotassemia, sinus tachycardia with frequent early ventricular contractions, self-limited of ventricular tachycardia, a sever and low cardiac output and sustained hyperpyrexia if 41°C taking measures related to symptoms. At 8 hours fever decreased with restoration of internal environment, urine color cleared, hemodynamics was stable verifying a rise of serum creatinine which decreased progressively after few days. At 48 hours patient was weaned of the mechanical ventilation. At 5 days she was discharged from the POICU. Conclusions: Apart from there were not specific tests to malignant hyperthermia, it is a complex case presenting with a severe hyperpyrexia and a satisfactory course.