ABSTRACT
Los gliomas son los tumores más comunes entre las neoplasias primarias del Sistema Nervioso Central. LaOrganización Mundial de la Salud propone un sistema para su clasificación en cuatro grados crecientes demalignidad, teniendo en cuenta algunos rasgos histológicos. Sin embargo, esta clasificación supone varias limitacionesque afectan la conducta terapéutica y dificultan la predicción pronóstica. Estudios recientes han confirmadoel valor pronóstico de alteraciones moleculares específicas, demostrando que la clasificación molecularpredice la supervivencia de forma más precisa que el estudio histológico. De estas, las más emblemáticas sonla deleción 1p19q y las mutaciones en los genes que codifican para IDH1 y TP53. Las mutaciones en los genesIDH1/2 (80% de los gliomas difusos de grado II), la codeleción 1p19q (70% de los oligodendrogliomas) y lasmutaciones en TP53 (60% de astrocitomas difusos) constituyen marcadores de mayor supervivencia, por locual deben comprobarse rutinariamente en los pacientes con estos tumores como marcadores de pronóstico...
Among the primary neoplasms of the central nervous system, gliomas are the most common. The tumourclassification system proposed by the World Health Organization assigned four grades of increasing malignancyto gliomas based on some histological features. However, this classification has several limitations, one ofwhich is the poor prognostic prediction which affects the therapeutic approach. Recent studies have shown theprognostic value of specific molecular alterations. The most representative of these are the 1p19q deletion andmutations of the genes encoding IDH and TP53. Mutations of IDH1/2 (80% of low-grade diffuse gliomas,grade II), the 1p19q deletion (70% of oligodendrogliomas) and mutations of TP53 (60% diffuse astrocytomas)are associated with better survival. These three immunohistochemical markers greatly contribute to theclassification of gliomas and must be checked routinely as prognostic markers...
Subject(s)
Humans , Glioma , PrognosisABSTRACT
El glioblastoma multiforme es el tumor primario del sistema nervioso central más frecuente en hombres. Su incidencia en Europa oscila entre 3 y 4 casos por 100.000 habitantes, y representa el 25% de todos los tumores de sistema nervioso central y el 50% de los tumores primarios. Menos del 3% de todos los pacientes con diagnóstico de glioblastoma sobreviven más de cuatro años y la supervivencia promedio es de seis meses. En la actualidad, se están adelantando estudios que tienen como objetivo lograr una mayor supervivencia y aumentar los periodos asintomáticos. Esta revisión tiene como objetivo principal hacer un breve recuento de los avances en el tratamiento del glioblastoma multiforme, haciendo énfasis en la terapia génica. En la literatura revisada se encontró que, en la actualidad, sólo hay dos tipos de mutaciones capaces de definir el pronóstico de la enfermedad; la presencia de la metilguanina-ADN metiltransferasa (MGMT) y la deleción 1p/19q, en las cuales se hará hincapié en el transcurso del documento.
Glioblastoma multiforme is the most common central nervous system (CNS) primary tumor in men. Its incidence in Europe lies between 3 to 4 cases per 100,000 inhabitants and it represents 25% of all the CNS tumors and 50% of the primary tumors. Less than 3% of all patients diagnosed with glioblastoma multiforme survive more than 4 years and the average survival is of 6 months. Studies aiming to increase the survival rate, as well as to achieve longer asymptomatic periods are being carried out at present. The main goal of this review is to offer a brief recount on the progress in the treatment of glioblastoma multiforme, focusing on genetic therapy. The consulted literature showed, that there are only two types of mutations capable of defining the prognosis of this disease at this point; one is the presence of O6-methylguanine-DNA methyltransferase protein expression (MGMT) and the 1p/ 19q deletion on which we will emphasize in the course of this document.