Afasia primaria progresiva y sus variantes: diagnóstico, evolución, características imagenológicas y manejo / Progressive primary aphasia and its variants: diagnosis, evolution, imaging characteristics and management

RESUMEN INTRODUCCIÓN: Las demencias son un conjunto de trastornos neurocognitivos, en personas con edad menor a 65 años sobresale la demencia frontotemporal, síndrome neurodegenerativo heterogéneo que tiene dos grandes variantes: conductual y afasia primaria progresiva. En esta última se describen tres variantes: no fluente, semántica y logopénica, que exigen en la práctica conocimientos actualizados para su diferenciación y comprensión. El objetivo de este escrito es hacer una revisión narrativa sobre las tres variantes clínicas de la afasia primaria progresiva, profundizando en diagnóstico, evolución, características imagenológicas y manejo. MATERIALES Y MÉTODOS: Artículo de revisión narrativa a partir del estado del arte en literatura biomédica sobre demencia frontotemporal, afasia primaria progresiva y sus variantes. RESULTADOS: El compromiso del lenguaje y de otras funciones cognitivas, así como los hallazgos imagenológicos, son heterogéneos en las tres variantes. Semiológicamente, la afasia primaria progresiva no fluente se caracteriza por apraxia del habla, la variante logopénica por fallas en la nominación y la variante semántica por fallas en el significado del mensaje. El compromiso imagenológico en la afasia primaria progresiva no fluente es más frontoinsular y corticosubcortical; en la variante semántica es habitualmente temporal del lado dominante; y en la variante logopénica priman alteraciones temporoparietales. No hay tratamiento específico, pero se puede vincular algunas opciones farmacológicas con procesos/técnicas de rehabilitación del lenguaje. CONCLUSIÓN: Si bien se trata de una forma heterogénea de demencia, tiene características clínicas (síntomas, signos y evolución) e imagenológicas importantes a la hora de su detección y diagnóstico en ambientes clínicos.

ABSTRACT INTRODUCTION: Dementias are a group of neurocognitive disorders, and in people under 65 years of age, frontotemporal dementia stands out, a heterogeneous neurodegenerative syndrome that has two major variants: behavioral and primary progressive aphasia. In the latter, three variants are described: non-fluent, semantic and logopenic, which require up-to-date knowledge in practice for their differentiation and understanding. The objective is to carry out a narrative review on the three clinical variants of primary progressive aphasia, delving into diagnosis, evolution, imaging characteristics and management. MATERIALS AND METHODS: Narrative review article based on the state of the art in biomedical literature on frontotemporal dementia, primary progressive aphasia and its variants. RESULTS: The compromise of language and other cognitive functions, as well as the imaging findings, are heterogeneous in the three variants. Semiologically, non-fluent progressive primary aphasia is characterized by apraxia of speech, the logopenic variant by failures in the nomination and the semantic variant by failures in the meaning of the message. Imaging involvement in non-fluent progressive primary aphasia is mainly frontoinsular and cortico-subcortical; in the semantic variant it is usually temporary on the dominant side; and in the logopenic variant, temporo-parietal alterations prevail. There is no specific treatment, but some pharmacological options can be linked with language rehabilitation processes / techniques. CONCLUSION: although Frontotemporal dementia is an heterogenous disorder, there are important clinical and imagenologic features that are useful to the diagnostic approach in the clinical field.

La carga del cuidador de pacientes con demencia en una población militar: estudio descriptivo / The caregiver burden of dementia patients in a military population: a descriptive study

RESUMEN ANTECEDENTES: La demencia no solo afecta al que padece la enfermedad sino también al cuidador, quien representa un pilar fundamental en el manejo del paciente con esta enfermedad. OBJETIVO: El objetivo principal del presente estudio fue describir el grado de carga en un grupo de cuidadores de pacientes con demencia del Hospital Militar Central, explorando posibles asociaciones entre la carga y variables dependientes del sujeto de cuidados. DISEÑO: Estudio descriptivo longitudinal. CONTEXTO: Pacientes que acuden a consulta al Hospital Militar Central entre agosto de 2016 y abril del 2018. MEDICIONES: Se obtuvieron datos demográficos del cuidador y del paciente con demencia (binomio cuidador-paciente), se aplicó la escala de Zarit para la medición del grado de carga del cuidador y la valoración funcional del paciente con demencia (mediante Barthel y clasificación clínica de demencia de Hughes [CDR]). Asimismo, se registraron los ingresos hospitalarios del paciente durante un año. RESULTADOS: SE INCLUYERON 50 CUIDADORES Y 50 PACIENTES CON DEMENCIA, 45 CUIDADORES (90 %) FUERON MUJERES, con edad promedio de 60 años (DE: 15 min-máx 24-85). El grado de carga fue intenso en 33 cuidadores (66 %), en tanto que la sensación de abandono de sí mismo fue la principal dimensión de la carga reportada. La mayor carga se asoció con el mayor deterioro cognitivo de la demencia (CDR = 3, P = 0,008), pero no con la funcionalidad física en la escala de Barthel.

SUMMARY BACKGROUND: Dementia affects not only the person with the disease, also the caregiver, who represents a fundamental part in the management of patients with dementia. OBJECTIVE: The main objective of the present study was to describe the caregiver burden in a group of caregivers of patients with dementia at the Central Military Hospital, exploring possible associations between the burden and variables dependent on the care subject. DESIGN: Longitudinal descriptive study. CONTEXT: patients who come to a consultation at the Central Military Hospital between August 2016 and April 2018. MEASUREMENTS: Demographic data were obtained from the caregiver and the patient with dementia (binomial: caregiver - patient), the Zarit scale was applied for the measurement of the degree of caregiver burden, and functional assessment of the patient with dementia (using Barthel scale and Clinical Dementia Rating -CDR), hospital admissions of the patient with dementia were recorded during 1 year. RESULTS: 50 caregivers and 50 patients with dementia were included in the study. 45 (90 %) caregivers were women, with an average age of 60 years (SD: 15 min-max 24-85). The caregiver burden was intense in 33 (66 %) caregivers, the feeling of self-abandonment was the main dimension of the burden reported. The higher burden is associated with the higher clinical deterioration of dementia (CDR = 3, P = 0.008), but not with the functional state on the Barthel scale.

Espectro clínico y tratamiento del trastorno cognoscitivo y demencia asociada a la enfermedad de Parkinson / Clinical spectrum, evaluation and treatment of cognitive disorder and dementia associated with Parkinson's disease

RESUMEN La prevalencia del deterioro cognitivo mínimo en pacientes con EP está en un rango de 20-50 %. La prevalen-cia puntual de la demencia asociada a la enfermedad se estima en alrededor del 25-30 °% con un incremento proporcional en relación con la edad y el tiempo de evolución de la enfermedad. El perfil clínico puede ser heterogéneo y hace referencia a la alteración en los diferentes dominios que supone un substrato neurobiológico diferente. La disfunción ejecutiva suele ser más frecuente en etapas tempranas de la enfermedad, aunque también hay perfiles clínicos corticales. Hay síntomas neuropsiquiátricos como la depresión, la ansiedad y el discontrol de impulsos que pueden afectar la cognición. La valoración rutinaria de las actividades de la vida diaria y el desempeño funcional se ha relacionado con el grado de compromiso así como con el rendimiento cognitivo global. Pacientes en estadios avanzados y candidatos a la cirugía de estimulación cerebral profunda requieren la evaluación neuropsicológica para seguimiento e identificación de potenciales riesgos o contraindicaciones cognitivas, comportamentales y/o emocionales. Las conclusiones del consenso de cognición son: 1) el deterioro cognitivo mínimo es común en los pacientes, incluso en estadios tempranos; 2) el perfil clínico es heterogéneo, aunque la disfunción ejecutiva es más frecuente; 3) la valoración inicial permite detectar perfiles de riesgo a demencia; 4) deben usarse instrumentos validados para esta población; 5) los síntomas neuropsiquiátricos pueden afectar el desempeño del paciente, y 6) la valoración de la independencia funcional permite explorar el impacto de la cognición en la cotidianidad.

SUMMARY The prevalence of minimal cognitive impairment in patients with PD is between 20-50 °%. The prevalence of dementia associated with the disease is estimated at around 25-30 °% with a proportional increase in relation to age and time of disease progression. The clinical profile can be heterogeneous and refers to the alteration in the different domains that a different neurobiological substrate supposes. Executive dysfunction is usually more frequent in the early stages of the disease, although there are also clinical cortical profiles. There are neuropsychiatric symptoms such as depression, anxiety and impulse control disorders that can affect cognition. The routine assessment of activities of daily living and functional performance has been related to the degree of commitment as well as to the overall cognitive performance. Patients in advanced stages and candidates for deep brain stimulation surgery require neuropsychological evaluation to monitor and identify potential risks or cognitive, behavioral and/or emotional contraindications. The conclusions of the consensus of cognition are 1. Minimal cognitive deterioration is common in patients even in early stages, 2. The clinical profile is heterogeneous, although executive dysfunction is more frequent, 3. An initial assessment allows detecting risk profiles to dementia, 4. Validated instruments should be used for this population, 5. Neuropsychiatric symptoms can affect the patient's performance and 6. The assessment of functional independence allows for exploring the impact of cognition in everyday life.