ABSTRACT
Introdução: O dermatofibrossarcoma protuberante (DFSP) é um tumor fibrohistiocítico de origem dérmica raro, que acomete a pele, representando 1% dos sarcomas de partes moles e menos de 0,1% de todas malignidades. A principal característica deste tipo de tumor é a sua elevada taxa de recidiva local após excisão cirúrgica. Decidir a margem cirúrgica adequada para a ressecção completa é um desafio. Relato de caso: 24 anos, apresenta lesão tumoral vegetante avermelhada no ombro esquerdo, assintomática. Possui história familiar positiva de DFSP em membro inferior. O laudo histopatológico definitivo confirmou Dermatofibrossarcoma protuberans. Discussão: A característica histológica do tumor é a presença de projeções tipo tentáculos de células neoplásicas na periferia que se estendem através do tecido subcutâneo até a fáscia muscular. Certamente, o fator de maior importância para o controle local é a obtenção de margens cirúrgicas livres. A excisão através da cirurgia micrográfica de Mohs é uma ótima opção em regiões onde a excisão ampla não é desejável, como na face. A margem padrão estabelicida em grande parte da literatura é de 3 cm com ressecção até a fáscia muscular, podendo ser diminuida para 2 cm em locais em que a excisão ampla prejudique a conformação do local, como na face. (AU)
Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a rare dermal fibrohistiocytic tumor that affects the skin, accounting for 1% of soft tissue sarcomas and representing less than0.1% of all malignancies. The main characteristic of this type of tumor is a high rate of local recurrence after surgical excision. Deciding the proper surgical margin for complete resection is a challenge. Case report: 24 year-old, shows a reddish vegetative asymptomatic tumor on the left shoulder. She has a positive family history of DFSP in the lower limb. The definitive histopathological report confirmed Dermatofibrossarcoma protuberans. Discussion: The histological feature of the tumor is the presence of tentacle type projections of neoplastic cells in the periphery extending through the subcutaneous tissue to the muscular fascia. Of course, the most important factor for local control is the achievement of free surgical margins. Excision through Mohs micrographic surgery is a great option in regions where wide excision is not desirable, as in the face. The standard margin in most pf the literature is 3 cm resected to the muscular fascia, and it can be reduced to 2 cm in places where the extensive excision impairs the conformation of the site, as in the face. (AU)
Subject(s)
Humans , Female , Adult , Skin Neoplasms , Dermatofibrosarcoma , Myocutaneous Flap , Margins of ExcisionABSTRACT
INTRODUÇÃO: Dermatofibrossarcoma Protuberante (DFSP) é um tumor de pele raro e de malignidade intermediária, com baixo potencial metastático, mas alta taxa de recorrência após tratamento cirúrgico. O tratamento clássico é a ressecção alargada, com margens variáveis. Muitos trabalhos descreveram os resultados da cirurgia micrográfica de Mohs no tratamento desta afecção. O objetivo deste estudo retrospectivo é verificar se a ressecção alargada constitui um método confiável no tratamento do DFSP. MÉTODO: Entre agosto de 1968 e setembro de 2013, 31 lesões foram ressecadas em 30 pacientes com DFSP. Todos os pacientes foram submetidos à excisão cirúrgica radical, com remoção de 3 cm de tecido sadio nas margens laterais e com a margem profunda incluindo uma estrutura anatômica não infiltrada pelo tumor. Os seguintes aspectos foram estudados: gênero, idade, local da lesão, tratamento prévio e características peculiares da proservação. RESULTADOS: Dezenove (63,3%) pacientes eram do sexo masculino e 11 (37,7%), do feminino. A média de idade da apresentação foi de 40,9 anos. As lesões estavam localizadas em tronco (61,3%), cabeça (22,6%), membros superiores (6,4%), membros inferiores (6,4%) e pescoço (3,3%). Tratamento prévio não foi observado em 58,1% dos pacientes. Um paciente (3,3%) evoluiu com recidivas e óbito, em decorrência do tratamento cirúrgico; três (10,0%) faleceram por outras causas. CONCLUSÕES: A ressecção alargada com margens de 3 cm, com remoção de estrutura anatômica sadia, constitui método eficiente no tratamento do DFSP.
INTRODUCTION: Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a rare skin tumor with intermediate malignancy and low metastatic potential, but a high recurrence rate after surgical treatment. The classical treatment is extended resection with varying margins. Many studies have described Mohs micrographic surgery for treatment of this disease. This retrospective study was to verify if extended resection is a reliable DFSP treatment method. METHOD: A total of 31 lesions were resected in 30 patients with DFSP between August 1968 and September 2013. All patients underwent radical surgical excision, with removal of 3 cm of healthy tissue on the lateral margins and with deep margin including an anatomical structure without tumor infiltration. Analyzed patient characteristics included sex, age, tumor site, previous treatment, and peculiar characteristics observed during the follow-up period. RESULTS: Nineteen (63.3%) patients were male and 11 (37.7%) female. Their average age at tumor presentation was 40.9 years. The tumors were located on the trunk (61.3%), head (226%), upper limbs (6.4%), lower limbs (6.4%), and neck (3.3%). No previous treatment was reported in 58.1% of the patients. One patient (3.3%) developed recurrence and died due to the surgical treatment; three patients (10.0%) died from other causes. CONCLUSIONS: Extended resection with 3-cm margins and removal of healthy anatomical structures is an effective treatment for DFSP.