ABSTRACT
RESUMEN La enfermedad de Kyrle se define como una enfermedad cutánea perforante, de etiología aún no conocida, infrecuente, con tendencia a la cronicidad, caracterizada por un trastorno de la queratinización con eliminación transepidérmicade componentes de la matriz extracelular, se la asocia con enfermedades sistémicas principalmente la diabetes mellitus y la insuficiencia renal crónica en hemodiálisis entre otras, aunque también se puede manifestar en personas sin antecedentes patológicos previos. Presentamos el caso de una paciente de 42años condiagnóstico de enfermedad de Kyrle,sin otra patología asociada hasta el momento de la evaluación, realizamos además, una revisión bibliográfica sobre el tema.
ABSTRACT Kyrle's disease is defined as a perforating skin disease, of an unknown etiology, infrequent, with a tendency to chronicity, characterized by a disorder of transepidermal keratinization, and elimination of components of the extracellular matrix, it is associated with mainly systemic diseases decompensated diabetes mellitus and chronic renal failure on hemodialysis among others, although it can also manifest itself in those without any previous pathology. We present the case of a 42-year-old female patient diagnosed with Kyrle's disease and without any associated pathology.
ABSTRACT
RESUMEN Los trastornos perforantes constituyen un grupo de enfermedades caracterizadas por la extrusión transepidérmica de material dérmico. La etiopatogenia es desconocida, sin embargo, la forma adquirida generalmente se presenta asociada a enfermedades sistémicas como insuficiencia renal y diabetes mellitus, entre otras. El prurito es el síntoma cardinal de esta patología, y clínicamente presenta pápulo-nódulos centrados por costras queratósicas. En cuanto al tratamiento, la dermatosis perforante adquirida (DPA) es de difícil control, con tendencia a la cronicidad. Presentamos el caso de una paciente de género femenino de 57 años de edad, con antecedente de diabetes,hipertensión arterial (HTA), hipotiroidismo e insuficiencia renal, con prurito generalizado de varios meses de evolución.
ABSTRACT Perforating disorders are a group of diseases characterized by transepidermal extrusion of dermal material, it includes reactive perforating collagenosis, perforating folliculitis, elastosis perforansserpiginosa and Kyrle's disease, and in recent years the term acquired perforating dermatosis (APD) has been used to refer to the perforating dermatoses that occur in adult patients associated with systemic disorder (kidney failure, diabetes mellitus, hypothyroidism, among others). The etiopathogenesis is still controversial and it is believed that several factors participate in the process, such as traumatism produced by chronic pruritus in predisposed patients, diabetic microangiopathy may contribute to collagen damage and to the microdeposition of substances that are no removed by dialysis, causing local inflamatory reaction. The itching constitudes the main symptom of this pathology, and clinically presents a papulo-nodules centered by keratosis crusts. Differential diagnoses include: nodular prurigo, multiple keratoacanthomas, sarcoid, and other perforating dermatosis. Treatment is difficult, with great tendency to chronicity. We report the case of a 57 year-old female patient, with history of type 2 diabetes, hypothyroidism and renal failure, with itching of several months of evolution.
ABSTRACT
Las dermatosis perforantes (DP), constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades hereditarias o adquiridas caracterizadas por la migración transepidérmica de componentes de la matriz extracelular de la dermis (colágeno, tejido elástico o tejido conectivo necrótico) luego de un proceso inflamatorio y/o degenerativo. La etiopatogenia de la dermatosis perforante adquirida (DPA) es desconocida. Sin embargo presenta una fuerte asociación con traumatismos leves, insuficiencia renal crónica (IRC) y diabetes mellitus, y con menor frecuencia, con endocrinopatías, enfermedades infectocontagiosas y neoplasias, entre otras. En pacientes que realizan hemodiálisis, las DPA pueden observarse en el 10 al 12% de los casos. El prurito es el síntoma cardinal de esta entidad. En algunos pacientes su intensidad puede incluso llegar a ser discapacitante, y las excoriaciones por rascado secundarias al mismo llegan a generar extensas lesiones con alteración de la función de la piel como barrera cutánea. Se presentan dos casos clínicos, ambos con antecedentes de diabetes mellitus e IRC en etapa terminal, con requerimiento de terapia de reemplazo renal (TRR), en hemodiálisis trisemanal. Consultan por una dermatosis pruriginosa generalizada de meses de evolución. Al examen físico presentan lesiones sobreelevadas, hiperpigmentadas, con centro umbilicado rodeadas por un halo eritematoso, localizadas en rostro, tronco y miembros. El examen histopatológico revela una DPA
Perforating dermatoses (PD) represent a heterogeneous group of inherited or acquired diseases characterized by transepidermal migration of dermis extracellular matrix components (collagen, elastic tissue or necrotic connective tissue) following an inflammatory and/or degenerative process. The etiopathogenesis of acquired perforating dermatosis (APD) is unknown. However, it is strongly associated with minor trauma, chronic renal failure and diabetes mellitus and, less frequently, with endocrinological diseases, infectious diseases, neoplastic growth, among others. Acquired perforating dermatoses are diagnosed in 10-12 % of patients undergoing hemodialysis. Itching constitutes the main symptom of this disorder. In some cases, it may be incapacitating and secondary excoriation due to scratching may cause extensive lesions altering the skin barrier function. We report the cases of two patients undergoing hemodialysis three times a week, both with a history of diabetes mellitus and end-stage chronic renal failure requiring renal replacement therapy (RRT). These patients presented with generalized itching dermatosis which had been going on for months. Upon physical examination, raised, hyperpigmented lesions with an umbilicated center and surrounded by an erythematous halo were observed on the face, trunk and limbs. Histopathological examination revealed APD.e