Primer choque apropiado del desfibrilador automático implantable en pacientes con cardiopatía chagásica / First appropriate implantable defibrillator shocks in patients with Chagasic heart disease

Resumen Objetivos: Determinar si los pacientes con cardiopatía chagásica (CCh) presentaron choques apropiados del desfibrilador automático implantable (DAI) de manera más precoz que los pacientes con cardiopatía isquémica (CI). Métodos: Estudio de cohorte retrospectivo que incluyó los pacientes con CCh y CI en quienes se implantó un DAI entre los años 2009 y 2018 en un hospital de alta complejidad. El seguimiento se realizó hasta los 36 meses, evaluándose el momento del primer choque apropiado del dispositivo. Resultados: Se incluyeron 64 pacientes, 20 con CCh y 44 con CI. Se observó que una mayor proporción de pacientes con CCh presentaron choques apropiados durante el primer año (hazard ratio [HR]: 8.4; intervalo de confianza del 95% [IC95%]: 2.09-34.02; p = 0.0027) y a 3 años (HR: 4.61; IC95%: 1.51-14.07; p = 0.0072). El 100% de la población con CCh e implante del DAI como prevención secundaria de muerte súbita presentaron choques apropiados durante los primeros 26 meses de seguimiento. Conclusiones: Los pacientes con CCh presentaron choques apropiados del DAI de manera más precoz que los pacientes con CI. Todos los pacientes con CCh y DAI como prevención secundaria presentaron choques apropiados, representando una población de mayor riesgo. Esta información apoya la indicación del DAI en estos pacientes a pesar de la escasa evidencia en ensayos aleatorizados.

Abstract Objetives: To assess if patients with Chagasic heart disease (CHD) received effective automatic implantable defibrillator (AID) shocks earlier than patients with ischemic heart disease (IHD). Methods: Retrospective cohort of patients with CHD and IHD who received an implantable cardioverter defibrillator (ICD) between 2009 and 2018, in a tertiary hospital. We evaluated the time between the implant of ICD and the first effective shock in patients with CHD and compared it with the IHD control population. Results: We included a total of 64 patients, 20 with CHD and 44 with IHD. CHD patients presented earlier an effective shock than patients with IHD during the first year (hazard ratio [HR]: 8.4; 95% confidence interval [95% CI]: 2.09-34.02; p = 0.0027), and at three years (HR: 4.61; 95% CI: 1.51-14.07; p = 0.0072). 100% of CHD patients who received the ICD as secondary prevention of sudden cardiac death presented an effective shock during the first 26 months of follow-up. Conclusions: Patients with CHD received effective ICD shocks earlier than the IHD patients. All patients with CHD and ICD as secondary prevention had an appropriate ICD shock at short term, representing the highest risk population, and supporting the indication of the device in a setting where randomized clinical trials are lacking.

Muerte súbita cardíaca por fibrilación ventricular asociada a isquemia miocárdica, tratada por desfibrilador automático implantable / Sudden cardiac death due to ventricular fibrillation associated with myocardial ischemia, treated by implantable cardioverter defibrillator

Resumen: Reportamos el caso de un hombre de 67 años, con múltiples factores de riesgo cardiovascular, quien en el año 2015 presentó muerte súbita por fibrilación ventricular sin lesiones coronarias significativas, tras lo cual se implantó un desfibrilador automático. En el año 2019 presentó un nuevo episodio de fibrilación ventricular en relación con síndrome coronario agudo con supradesnivel del ST localizado en pared anterior, registrado y adecuadamente resuelto por el dispositivo. Se demostró una oclusión aterotrombótica en la porción proximal de la arteria descendente anterior. Fue precoz y exitosamente manejado con angioplastía coronaria percutánea e implante de stent fármaco activo, guiado por tomografía por coherencia óptica intracoronaria. A las 48 horas post angioplastía, presentó episodio de taquicardia ventricular polimorfa reconocido y tratado por el cardiodesfibrilador, sin consecuencias. Electivamente se efectuó angioplastía e implante de stent metálico en arteria coronaria derecha distal, con buen resultado angiográfico. La posterior evolución del paciente fue satisfactoria, sin manifestaciones de insuficiencia cardíaca, angina ni arritmias.

Abstract: A 67-year-old man, with multiple cardiovascular risk factors who in 2015 presented sudden death due to ventricular fibrillation without significant coronary lesions, after which an implantable automatic defibrillator (ICD) was implanted. In 2019, he presented a new episode of ventricular fibrillation adequately resolved by the device, in relation to an acute coronary syndrome with ST elevation in the anterior wall of the left ventricle, due to atherothrombotic occlusion in the proximal portion of the anterior descending artery. He was early and successfully managed with percutaneous coronary angioplasty by the insertion of a drug eluting stent, implanted guided by intracoronary optical coherence tomography. Forty eight hours later, he presented an episode polymorphic ventricular tachycardia recognized and treated by the ICD. Angioplasty with a bare metal stent implantation were performed in the distal right coronary artery, with good angiographic results. The subsequent course was satisfactory, with no manifestations of heart failure, angina or arrhythmias.

Paro cardiorrespiratorio por electrocución tratado con éxito extrahospitalariamente / Cardiorespiratory Arrest Caused by Electrocution Successfully Treated in an Extra-Hospital Situation / Parada cardiorrespiratória por eletrocussão tratada com sucesso de maneira extra-hospitalar

Resumen Introducción: son pocos los datos documentados sobre los resultados de la reanimación cardiopulmonar en el paro cardiorrespiratorio extrahospitalario por causa de electrocución. El paro cardiorrespiratorio se produce cuando una descarga eléctrica interrumpe de forma abrupta la actividad eléctrica normal del corazón, lo que genera una electrocución y una alteración en los movimientos cardiacos y, por consiguiente, bombeo anormal de sangre y oxígeno a los tejidos. Ello constituye una emergencia clínica que puede ocasionar nefastas consecuencias de no tomarse medidas enérgicas e inmediatas. Presentación del caso: hombre con paro cardiorrespiratorio producido por electrocución y manejado en un ámbito extra-hospitalario, quien respondió con éxito a las maniobras aplicadas. Personal técnico y de salud iniciaron precozmente la reanimación cardiopulmonar y luego fue reforzada por personal médico, que aplicó desflbrilación en dos ocasiones con desflbrilador externo automático (DEA). Con ello se logró recuperar los signos vitales del paciente y trasladarlo a un centro asistencial para continuar su manejo intrahospitalario. Conclusión: la realización de una reanimación precoz y la desfibrilación de pacientes electrocutados, así como las medidas encaminadas a la protección del cerebro, son la norma prioritaria en la asistencia pre-hospitalaria de estos pacientes, quienes son potencialmente recuperables. Por tal razón, es importante que la comunidad, en general, esté preparada y que el personal de salud se reentrene en soporte vital básico, que incluye el manejo del DEA para dar oportunidad de sobrevivir a personas que sufran un paro cardiorrespiratorio extrahospitalario.

Abstract Introduction: There are few the documented data about the cardiopulmonary resuscitation results in the cardiorespiratory arrest extra-hospital due to the electrocution. The cardiorespiratory arrest occurs when the heart's normal electrical activity is abruptly interrupted by electric shocks generated by electrocution, causing the disturbance in the cardiac movements and, consequently, abnormal pumping of blood and oxygen to the tissues. The cardiorespiratory arrest due to electrocution is one clinic emergency that can cause disastrous consequences, if energetic measures are not taken immediately. Case presentation: A man with cardiorespiratory arrest produced by electrocution and managed in an extra-hospital area, who responded successfully to the maneuvers applied. The cardiopulmonary resus-citation maneuvers were precociously started by the health technical staff; next, reinforced by medical it, applying the defibrillation on two occasions, with external automatic defibrillator (AED), recovering the patient's vital signs and allowing his transfer to a healthcare center to continue in-hospital management. Conclusion: The performing of early resuscitation and defibrillation of electrocuted patients, as well as the measures aimed at protecting the brain, are the priority rules in the pre-hospital scene of these patients, who are potentially recoverable. For this reason, it is important that the community, in general, be ready, and the health staff gets trained in basic vital support that includes the management of AED to give the opportunity of surviving to people that suffer a cardiorespiratory arrest.

Resumo Introdução: são poucos os dados documentados sobre os resultados da reanimação cardiopulmonar na parada cardiorrespiratória extra-hospitalar por causa de eletrocussão. A parada cardiorrespiratória se produz quando a atividade elétrica normal do coração é interrompida abruptamente pela descarga elétrica que gera a eletrocussão causando alterado nos movimentos cardíacos e por conseguinte bombeamento anormal de sangue e oxigeno aos tecidos. A parada cardiorrespiratória causada por eletrocussão é uma emergência clínica que pode ocasionar nefastas consequências, de não tomar medidas enérgicas e imediatas. Apresentação do caso: homem com parada cardiorrespiratória, produzida por eletrocussão e manejado em um âmbito extra-hospitalar, quem respondeu com sucesso ás manobras aplicadas. A rearrumação cardiopulmonar foi iniciada precocemente por pessoal técnico de saúde, posteriormente reforjadas por pessoal médico, aplicando a desfibrilação em duas ocasiões, com desfibrilador automático externo (DEA), recuperando os signos vitais do paciente e permitindo seu traslado e um centro assistencial para continuar manejo intra-hospitalar. Conclusão: a realizado de uma rearrumação precoce e desfibrilação de pacientes eletrocutados, assim como as medidas encaminhadas á proteção do cérebro, são a norma prioritária na assistência pré-hospitalar destes pacientes, os quais são potencialmente recuperáveis; por esta razão é importante que a comunidade, em geral, esteja preparada e que o pessoal de saúde se retreine em suporte vital básico que inclua o manejo do DEA para dar oportunidade de sobrevida a pessoas que sofram uma parada cardiorrespiratória extra-hospitalar.

Terapias Inapropiadas por defecto del electrodo Sprint Fidelis 6948® en un paciente con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (MAVD) en Costa Rica, reporte del primer caso / Inappropriate therapies by default of the electrode Sprint Fidelis 6948® in a patient with cardiomyopathy arrhythmogenic of the right ventricle (CARV) in Costa Rica, report of the first case

Resumen Los avances en los dispositivos de desfibrilación automática implantable para pacientes que requieren este tipo de terapia han llevado a los fabricantes a intentar manofacturar componentes cada vez más modernos. En este sentido la compañía Medtronic intentó fabricar un electrodo más versátil y delgado 6,6 Fr (2,2 mm) de la serie Sprint Fidelis en el pasado, pos teriormente se observó que este electrodo en las series 6930, 6931, 6948 y 6949 presentaban fallas en su diseño por lo que en marzo del 2007 la compañía Medtronic reportó fallas por fractura en dos localizaciones puntuales de estas series de electrodo, esto hizo que en el mes de octubre de ese mismo año se diera una retirada voluntaria de los electrodos del mercado ya que a nivel mundial habían sido implantados unos 268 000 pacientes con este tipo de cables . Este defecto condicionaban terapias inapropiadas que ponían en riesgo potencial la vida del paciente si no se hacía la detección tem prana y se adoptan las medidas necesarias (1) En este artículo se presenta el primer caso de falla de un electrodo Sprint Fidelis de la serie 6948 en Costa Rica tras 43 meses postimplante el cual descargaba terapias inapropiadas a un paciente implantado por una miocardiopatía arritmogénica del ventrículo (MAVD) por prevención secundaria.

Nuevas áreas de vida ­ Revisión muerte súbita 2018 / New areas of life ­ Sudden death review 2018

Una de cada cinco muertes en adultos en países desarrollados se debe a causas cardiovasculares; la mitad de esas muertes se produce de forma súbita y un gran porcentaje en el ámbito extrahospitalario. Las medidas de prevención se dividen en: aquellas destinadas a prevenir en primer lugar que el evento de muerte súbita cardíaca suceda, y aquellas cuyo objetivo es actuar en el momento en que el evento de muerte súbita está sucediendo. Las primeras tienen como objetivo disminuir las principales causas de muerte súbita en países desarrollados: las cardiopatías estructurales (cuya principal causa es la enfermedad coronaria). En este sentido, con el fin de intentar paliar el desarrollo de una cardiopatía que predisponga a la aparición de arritmias fatales y la MSC, se implementan medidas de prevención primarias higiénico-dietéticas y farmacológicas (con el objetivo de disminuir y el controlar los factores de riesgo) y, en aquellos con enfermedad cardiovascular ya establecida, se implementan las estrategias secundarias farmacológicas y/o quirúrgicas (revascularización, reemplazo valvular, etc.). El segundo abordaje surge del hecho de que, a pesar de todas estas medidas, un gran número de pacientes presentará eventos arrítmicos en el ámbito extrahospitalario (MSCEH), ya sea porque aunque recibieron el tratamiento óptimo presentan aún un elevado riesgo de MSC, porque no fueron diagnosticados a tiempo o porque a pesar de haber hecho estudios complementarios el diagnóstico es muy dificultoso. Existen dos estrategias: la primera son los dispositivos de cardiodesfibrilación implantables (o, más recientes, los chalecos vestibles). Estos aparatos están indicados para una población seleccionada, sea por haber presentado ya un episodio de muerte súbita abortado, o por presentar una cardiopatía (estructural o genética) que predisponga a una mayor probabilidad de sufrir un evento. La segunda estrategia es la educación y el desarrollo de programas de salud pública que permitan capacitar a la población general en la realización de RCP y el uso de desfibriladores automáticos externos (DEAs), los cuales deberían estar disponibles en cualquier lugar público. Múltiples estudios demostraron que el acceso de la población general al aprendizaje de maniobras de RCP sencillas y pragmáticas y la presencia de DEAs se traduce en un gran aumento de sobrevida sin secuelas en víctimas de MSCEH. (AU)

One of every five deaths in adults is due to cardiovascular causes, in developed countries, and half of these deaths will occur suddenly. A large percentage occur in the out of hospital setting, so measures to prevent it are divided into: those designed to prevent, in the first place, the sudden cardiac death event from happening and those whose purpose is to act when the sudden death event that has already occurred and it´s ongoing. The first aims to reduce the main causes of sudden death in developed countries: structural heart disease (with coronary heart disease as its main cause). In this regard, with the purpose to mitigate the development of a heart disease that predisposes the occurrence of fatal arrhythmias and SCD, we have primary prevention measures, like healthy life style conduct with or without pharmacological treatment, (whose objective is the reduction and control of cardiovascular risk factors) and, in those with cardiovascular disease already established, there is an implementation of pharmacological and / or surgical strategies (Revascularization, valve replacement, etc.). The second objective arises from the fact that, despite all these preventive and therapeutic measures, a large number of patients will present out-of-hospital cardiac arrest (OHCA) either because although they received optimal treatment they still remain in high risk of SCD, even because they were not diagnosed on time, or because despite having complementary studies made the diagnosis is very difficult. There are two well strategies: the first are implantable cardio-defibrillation devices (or, more recently, wearable vests). These are indicated for a selected population, either because they have already presented an episode of sudden aborted death, or because they have heart disease (structural or genetic), which predisposes to a greater probability of suffering an event. The second strategy is the education and development of public health programs that enable the general population to be trained in CPR and the use of external automatic defibrillators. (AEDs) should be available in any public place. Multiple studies showed that access to the general population for learning simple and pragmatic CPR maneuvers and the presence of AEDs is making an impact on a significant increase in survival without consequences in OHCA victims. (AU)

Actividad sexual en pacientes con desfibrilador automático implantable incluidos en rehabilitación cardiaca / Sexual activity in implantable cardioverter defibrillator patients included in cardiac rehabilitation

Resumen Objetivos: Analizar los efectos de un programa de rehabilitación cardiaca (PRC) en pacientes portadores de desfibrilador automático implantable (DAI), a nivel de calidad de vida y de actividad sexual. Método: Se incluyeron 25 pacientes (22 hombres y 3 mujeres). Se estudiaron la existencia de descargas del desfibrilador y su repercusión sobre la pareja, así como los efectos del PRC a nivel físico, psicológico y en la esfera sexual. Resultados: La edad media de los enfermos fue de 55 años (22 a 79). Al inicio, el miedo a las descargas del dispositivo estaba presente en todos los enfermos. A su llegada, 14 pacientes (56%) no habían tenido actividad sexual: 2 con edades de 69 y 79 años; una mujer por ansiedad severa, un hombre alcohólico, y 10 por haber transcurrido menos de un mes desde el implante. Nueve hombres y dos mujeres la habían reiniciado: 5 a los 5-52 meses del implante y 6 a los 30 días de hacerse implantado el DAI, mientras realizaban el PRC. Al finalizar, 21 pacientes habían reiniciado la actividad sexual. Dos hombres presentaron signos clínicos de depresión y ansiedad, uno de ellos precisó tratamiento especializado. La capacidad funcional mejoró de forma significativa: 6,5 ± 3,0 MET al inicio del programa y 9,2 ± 3,3 MET al final, con p < 0,005. Hubo una sola descarga inapropiada. Conclusiones: Las descargas con los nuevos dispositivos han descendido significativamente. Por este motivo, y con las acciones de los PRC a nivel físico, psicológico e informativo, se consigue controlar las disfunciones en calidad de vida y sexualidad. © 2017 Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez. Publicado por Masson Doyma México S.A. Este es un artículo Open Access bajo la licencia CC BY-NC-ND (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

Abstract Objectives: To analyse the effects of a Cardiac Rehabilitation Program (CRP) on quality of life and sexual activity levels in patients with implantable cardioverter defibrillators (ICD). Method: A total of 25 patients (22 men and 3 women) were included in a study that consisted of the analysis of any defibrillator discharges, their repercussion on the couple, and the effects of CRP on physical and psychological aspects, and on sexual activity (SA). Results: The mean age of the patients was 55 years (22 to 79). Initially, fear for device discharges was present in all patients. On arrival, 14 patients (56%) did not have any SA: 2 with ages of 69 and 79 years; one woman due to severe anxiety; an alcoholic man, and 10 because the ICD had been implanted less than 1 month before. Nine men and two women had restarted SA: 5 of them 5-52 months after the implantation, and the other 6, 30 days after implantation of the ICD while attending the CRP. At the end of the study, 21 patients had regained SA. Two men had clinical signs of depression and anxiety, with one requiring specialised treatment. Functional capacity improved significantly, 6.5 ± 3.0 METs at the beginning of the program and 9.2 ± 3.3 METs at the end, with a P < .005. There was only one inappropriate discharge. Conclusions: Discharges caused by newest devices have dropped significantly. This fact, together with the action of CRP at physical, psychological, and informative levels, makes it possible to control the dysfunctions in the quality of life and sexuality in patients. © 2017 Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez. Published by Masson Doyma México S.A. This is an open access article under the CC BY-NC-ND license (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

Síndrome de Brugada. Reporte de caso / Brugada Syndrome. Report of a Case

El síndrome de Brugada es una manifestación clínico-electrocardiográfica caracterizada por una mutación de los canales de sodio cardíaco, más frecuente en varones. La clínica se caracteriza por episodios sincopales a repetición o de muerte súbita, en pacientes sin cardiopatía estructural evidente. El patrón típico se caracteriza por una imagen de bloqueo de rama derecha con elevación del ST de V1 a V3 y T negativa. Es vital el diagnóstico de este síndrome porque sin tratamiento la incidencia de muerte súbita es muy alta; es la implantación de un desfibrilador automático el único tratamiento útil. Se reporta el caso de una mujer de 32 años atendida por episodios presincopales recurrentes, con electrocardiogramas iniciales normales, patrón de Brugada tipo I oculto o intermitente, test de procainamida positivo y estudio electrofisiológico negativo, a la cual se le implantó un cardioversor desfibrilador automático.

Brugada syndrome is a clinical-electrocardiographic manifestation characterized by a mutation of the cardiac sodium channel, more common in males, that is characterized by recurrent episodes of syncope and sudden death in patients without apparent structural heart disease. The typical pattern is characterized by an image of right bundle branch block with ST elevation in V1 to V3 and T negative. It is vital to the diagnosis of this syndrome because without treatment the incidence of sudden death is very high, the implantation of an automatic defibrillator is the only useful treatment. A young woman aged 32 attended by recurrent presyncopal episodes was reported in this article. The patient presented normal baseline electrocardiograms, with hidden or intermittent pattern of Brugada type I. The procainamide test was positive and electrophysiological study was negative, a cardioverter defibrillator was implanted.

Complicaciones del cardioversor-desfibrilador automático implantable: Tormenta eléctrica arrítmica / Complications of the automated and implantable cardioverter-defibrillator: arrhythmic electrical storm

El servicio de arritmias y estimulación eléctrica programada del corazón es centro nacional de referencia de los pacientes con cardiopatía estructural o sin ella y arritmias ventriculares malignas, para precisar diagnósticos y tomar las medidas terapéuticas adecuadas, principalmente la implantación del cardioversor-desfibrilador automático. Desde hace 24 años se implantan estos dispositivos y se observó lo frecuente de sus complicaciones (con inclusión de la tormenta eléctrica), en coincidencia con la literatura. Se elaboró una serie propia, cuyos datos se han publicado y presentado. Ahora se intenta una panorámica del problema. El dispositivo salva la vida y tiene indicaciones precisas, se requiere una adecuada primera decisión porque de lo contrario resultan mayores los riesgos que los beneficios. No debe dejar de implantarse en quien sea necesario, pero tampoco se debe colocar sin una indicación precisa, en alguien que no va a utilizarlo pero sí a enfrentarse con todos sus problemas de por vida pues una vez implantado nadie ya se atreverá a retirarlo

The service of heart programmed electric stimulation and arrhythmias is national center of reference of patients with or without structural heart disease and malignant ventricular arrhythmias to specify exactly the diagnoses and to take the appropriate therapeutical measures, mainly the implantation of the implantable cardioverter-defibrillator. From 24 years ago these devices are implanted observing the frequent of its complications (included the electrical storm), coinciding with literature. An own series was designed whose data have been published and presented. Now, a panorama of the problem is tried. The device save the life and has precise indications, requiring an appropriate first decision because otherwise the risks are greater than the benefits. This device must to be implanted in who is necessary, but neither must to be placed without a precise indication, in someone who not goes used it but yes to face with all the problems thoroughout the life since once implanted nobody will be bold enough for to remove it

Marcapasos desfibrilador automático implantable en familiares con síndrome de Brugada / Implantable automatic defibrillator pacemaker in relatives with Brugada syndrome

Uno de los integrantes de una familia de 5 miembros, de procedencia urbana, acudió a consulta una semana antes de su ingreso en el Servicio de Cardiología por presentar cuadros de sudoración, decaimiento y ocasionalmente palpitaciones. En el centro hospitalario se le diagnosticó un síndrome de Brugada a través del electrocardiograma, confirmado después mediante el estudio electrofisiológico; hallazgo que también se corroboró en un pariente cercano. Se colocaron 2 marcapasos desfibriladores automáticos a sendos hermanos y otros 2 familiares fueron dados de alta de la institución.

One of the subjects of a family composed of 5 members, from an urban area, went to a medical department of the Cardiology Service a week before being hospitalized due to perspiration events, dwindles, and occasionally heart racing. At the hospital center, he was diagnosed Brugada syndrome through a cardiogram, subsequently confirmed by electrophysiological study. This finding was also observed in a close relative. Two automatic defibrillator pacemakers were placed in both brothers. Two other relatives were discharged from the medical institution.

Complicaciones clínicas de un electrodo Sprint Fidelis / Clinical complications with the Sprint Fidelis electrode

Se presenta el caso de un paciente que ingresa a nuestro servicio presentando terapias inapropiadas e infección del bolsillo, posterior al implante de un desfibrilador automático implantable con un electrodo Sprint Fidelis 6949 en estado de alerta del fabricante...

A case of a patient who was admitted to our department with inappropriate therapies and infection of the pocket, after implantation of an implantable defibrillator with a Sprint Fidelis 6949 electrode on alert of the manufacturer...

Síndrome de QT prolongado congénito y embarazo: reporte de dos casos / Congenital long QT syndrome and pregnancy: report of two cases

El síndrome de QT prolongado congénito, es una entidad clínica que se caracteriza por la alteración en la repolarización miocárdica dada por una prolongación significativa del intervalo QT con riesgo aumentado de síncope, taquicardia ventricular polimórfica y muerte súbita. Se produce por la alteración en la función de canales iónicos responsables del potencial de acción de las células cardíacas, como consecuencia de múltiples mutaciones, de las cuales las más frecuentes se dan en los canales de sodio y potasio. La relación con el embarazo y principalmente la presencia de eventos en el posparto, está determinada por arritmias ventriculares o episodios de muerte súbita, lo cual debe llevar a una evaluación exhaustiva de QTc prolongado y sus factores desencadenantes o enfermedades concomitantes. Se muestran los casos clínicos de dos pacientes que presentaron muerte súbita en el posparto en las cuales se diagnosticó síndrome de QT largo congénito.

Congenital long QT syndrome is a clinical entity characterized by impairment of myocardial repolarization given by significant prolongation of the corrected QT interval with an increased risk of syncope, polymorphic ventricular tachycardia and sudden death. This is produced by an alteration in the function of ion channels responsible for the action potential of cardiac cells as a consequence of multiple mutations, the most common of which are in the sodium and potassium channels. The relationship with pregnancy and especially the presence of events in the postpartum period is clearly determined by the presence of ventricular arrhythmias or episodes of sudden death, that should lead to a thorough evaluation of prolonged QTc and its triggers or concomitant diseases. We present the clinical records of two patients who had sudden death during the postpartum and were diagnosed as congenital long QT Syndrome.

Conceptos actuales sobre la muerte súbita / Current concepts on sudden death

La muerte súbita se define como aquella que ocurre antes de una hora de la aparición de los síntomas. Es una condición grave que en diversos países supone un problema de salud pública y que en México implica entre 33 y 53 mil muertes anuales, en su mayoría ligadas a enfermedad isquémica del corazón. La causa primordial de la muerte súbita son las arritmias ventriculares graves, sin embargo determinar qué sujetos son susceptibles de tener un episodio arrítmico es complejo y por ello la relación costo efectividad de las medidas de estratificación de riesgo suele ser mala. En el presente trabajo se revisan las diferentes estrategias para determinar el riesgo de muerte súbita. Las estrategias para el tratamiento oportuno de la muerte súbita relativas a la población general utilizadas en diversos países tienen impactos variables en la supervivencia, sin embargo, en las poblaciones seleccionadas con alto riesgo de padecer un evento arrítmico ventricular, la mejor terapia disponible actualmente es el desfibrilador automático implantable, aunque en el trabajo se discuten otras opciones de tratamiento. En nuestro país es necesario hacer un importante esfuerzo de detección prevención y tratamiento oportuno para limitar las consecuencia de este problema.

Sudden death is defined as the death occurring less than one hour before the onset of the patient's symptoms. It is a severe condition considered a public health issue in several countries and in ours, it accounts for 33 000 to 53 000 annual deaths mainly related to ischemic heart disease. The main cause of sudden death are severe ventricular arrhythmias, but determining what patients are at risk for such an episode is complex, that is why risk stratification is usually a low cost-effective intervention. In the present study, we describe different sudden death risk stratification strategies. Different sudden death treatment strategies regarding general population have different success rates in different countries, nevertheless, among select high risk populations; the best therapy currently available is the automatic implantable cardioverter defibrillator. We also discuss other treatment options. In Mexico it is deemed necessary to do an important effort for the early detection, prevention and treatment of sudden death in order to limit the consequences of this problem.