ABSTRACT
Introdução: A Síndrome de Klippel-Trenaunay é uma afecção congênita da mesoderme, infrequente, a qual se caracteriza por uma tríade composta por hemangiomas cutâneos, veias varicosas e hipertrofia dos tecidos ósseos e/ou das partes moles; quando combinada com fístulas arteriovenosas passa a ser denominada Klippel-Trenaunay-Weber-Parkes. Relato de caso: Os autores apresentaram um paciente portador da síndrome de Klippel-Trenaunay associada à deformidade angular de joelho, geno valgo, e gonartrose. Discussão: Em virtude da necessidade do diagnóstico precoce dessa afecção, com a finalidade de prevenção de sequelas,foram apresentados os resultados dos exames imagem para avaliação pré-operatória e a metodologia terapêutica adotada. O tratamento consistiu da realização de osteotomia supracondiliana do fêmur, com cunha medial de subtração.
Introduction: The Klippel-Trenaunay syndrome is a mesoderm congenital disorder, infrequent, which is characterized by a triad of cutaneous hemangiomas, varicose veins, bone and soft tissues hypertrophy; when associated with arteriovenous fistulas it is called Klippel-Trenaunay-Weber-Parkes. Case report: The authors presented a case report of a patient with Klippel-Trenaunay syndrome associated to angular deform. The authors presente a case report of a patient with Klippel-Trenaunay syndrome associated to angular deformity of the knee, genu valgus and knee arthritis. Discussion: In view of the need for early diagnosis of this condition, in order to prevent sequelae, are presented the results of the image exams to preoperative evaluation and the methodology adopted therapy. The treatment consisted of supracondylar osteotomy. The treatment consisted of the succed of femur supracondylar osteotomy with medial wedge subtraction.