ABSTRACT
La meningitis recurrente es una entidad rara que sugiere la presencia de una comunicación adquirida o congénita entre el liquido cefalorraquídeo y las áreas mucocutáneas adyacentes. Presentamos el caso de una paciente de 11 meses con historia de meningitis recurrente (4 episodios) asociadas a hipoacusia neurosensorial y otorrea intermitente en la que se diagnóstico fístula del LCR en oído interno así como una malformación secular cócleo-vestibular compatible con displasia de Mondini. Ante cuadros recurrentes de meningitis bacteriana en la edad pediátrica y más aún, si padece hipoacusia neurosensorial como en nuestro caso, es necesario agotar todas las posibilidades diagnósticas de forma precoz y oportuna en busca de malformaciones. En especial las fístulas congénitas que frecuentemente se les asocian y que con una temprana intervención quirúrgica puede evitar futuros episodios.
Recurrent meningitis is a rare but severe entity which suggests the presence of an acquired or congenital communication between of cerebrospinal fluid and adjacent mucocutaneous sites. We present the case of an 11 month patient with history of recurrent meningitis ( 4 episodes), associated to neurosensorial hipoacusia and intermittent otorrhea in which a diagnosis of cerebrospinal fluid fistula in the middle ear as well as a secular cochlea-vestibular malformation, compatible with Mondini dysplasia was made. In the presence of recurrent bacterial meningitis in the pediatric age, moreover if the patient suffers hearing impairment as in our case, it is necessary to exhaust all diagnostic possibilities early and timely in search of malformations, especially congenital fistulas, as they are associated and prompt surgical intervention may prevent futher episodes.
ABSTRACT
Se calcula que el 50 por ciento de los casos de sordera profunda en la infancia puede ser de origen genético. Se presenta el caso de un niño de 9 años, atendido en los Servicios de Otorrinolaringología y Genética del Hospital Pediátrico Docente William Soler, por presentar hipoacusia neurosensorial grave unilateral y displasia congénita de Mondini en el oído izquierdo, del lado contrario a la hipoplasia del músculo pectoral mayor, lo cual coincide con un síndrome de Noonan y secuencia de Poland, que resulta de especial interés. Se constató la hipoacusia con audiometría tonal y potencial evocado auditivo de tallo cerebral. En la tomografía del oído se observó una hipoplasia coclear con agenesia de la espira apical. Se destacan las manifestaciones clínicas y la importancia del estudio otológico e imaginólogico en el diagnóstico de la pérdida auditiva
It is estimated that the 50 percent of cases of deep deafness during childhood may be or genetic origin. This is the case of a child aged 9 seen in Otorhinolaryngology and Genetics Services of the Wiliam Soler Teaching Children Hospital due to a unilateral severe neurosensory hypoacusis and Mondini's congenital dysplasia in left ear contralateral to the major pectoral muscle hypoplasia, an interesting situation. Hypoacusis was confirmed using tone audiometry and auditory evoked potential of brain stem. Ear tomography demonstrated a cochlear hypoplasia with agenesis of apical spiral. The clinical manifestations and the significance of the ontological and imaging study in diagnosis of auditory loss are emphasized