Displasia fibrosa en seno etmoidal y esfenoidal: a propósito de un caso

Resumen La displasia fibrosa es una enfermedad del hueso, benigna, idiopática, de base genética y de progresión lenta, que se caracteriza por el reemplazo progresivo del hueso normal con tejido fibrótico, entremezclado con trabéculas óseas irregulares. El cráneo también es un sitio frecuente de afectación, los huesos del complejo craneofacial, incluida la mandíbula, el maxilar, la base y la bóveda craneal, son los principalmente afectados. Los huesos etmoidales, esfenoidales, frontales y temporales son afectados con poca frecuencia. En este artículo se presenta un caso de una paciente con cefalea y dolor en hemicara derecha, exoftalmos y edema periorbitario ipsilateral. Luego del examen físico, se realizó tomografía computarizada y biopsia del tumor, llegando al diagnóstico de displasia fibrosa de seno etmoidal y esfenoidal. Se maneja en forma conservadora, con seguimiento cada 6 meses para evaluar evolución. Es un caso con una localización infrecuente, y que debe ser cuidadosamente evaluado para adoptar la conducta terapéutica correcta.

Abstract Fibrous dysplasia is a slowly progressive, genetically based, benign, idiopathic bone disease characterized by progressive replacement of normal bone with fibrotic tissue, interspersed with irregular bone trabeculae. The skull is also a frequent site of involvement, the bones of the craniofacial complex, including the mandible, the maxilla, the base and the cranial vault, are mainly affected. The ethmoid, sphenoid, frontal, and temporal bones are affected at a low rate. This article presents a case of a patient with headache and pain in the right side, exophthalmos, and ipsilateral periorbital edema. After the physical examination, a computed tomography and biopsy of the tumor were performed, reaching the diagnosis of fibrous dysplasia of the ethmoid and sphenoid sinus. Conservative management is given, with follow-up every 6 months to assess evolution. It is a case with an infrequent location, and it must be carefully evaluated to take therapeutic behavior.

Serie de Casos Clínicos: Displasia Osteofibrosa Craneofacial. Resolución Quirúrgica / Case Series: Craniofacial Fibrous Dysplasia. Surgical Treatment

INTRODUCCIÓN: La Displasia Fibrosa Ósea Craneofacial es una lesión ósea benigna en la que se da una sustitución de tejido óseo normal por tejido fibro-óseo. Desarrollada a partir de una mutación genética. Subordinada en variantes: monostósica y polistósica. Escasos casos son reportados sobre malignización de la patología. El Diagnóstico se realiza con la sospecha clínica y se confirma mediante exámenes de imagen y anatomopatológicos. CASO CLÍNICO: El presente trabajo presenta una serie de tres casos diagnosticados de Displasia Osteofibrosa Craneofacial en el Hospital José Carrasco Arteaga y Hospital del Río, Cuenca-Ecuador, en los que por el cuadro clínico de los pacientes se decidió tratamiento quirúrgico. EVOLUCIÓN: En todos los casos, la evolución fue favorable. Se logró resultados positivos, reducción de síntomas y mejoría estética general en todos los casos. CONCLUSIÓN: Se obtienen mejores resultados con los tratamientos quirúrgicos actuales (remodelado más congelamiento óseo), entre ellos: buenos resultados estéticos, mejor calidad de vida, menor riesgo de infecciones. En el presente trabajo los tres participantes sometidos a resolución quirúrgica señalaron que el tratamiento reflejó positivamente en el ámbito funcional, estético y emocional. (au)

BACKGROUND: Craniofacial Bone Fibrous Dysplasia is a benign bone lesion where normal bone tissue is replaced with fibrous tissue. Developed from a genetic mutation. Subordinated in variants: monostotic and polyistotic. Few cases are reported on malignancy of the pathology. The diagnosis is determined with clinical suspicion and confirmed by imaging and pathology tests. CASE REPORT: In this paper, we present a series of three cases diagnosed with Craniofacial Fibrous Dysplasia at José Carrasco Arteaga Hospital and Hospital del Río, Cuenca-Ecuador. All of patients were treated with surgery, because of the clinical features. EVOLUTION: In all the cases, the patient evolution was favorable. Reduction of symptoms and general aesthetic improvement were achieved in all cases. CONCLUSION: Better results are obtained with the current surgical treatments (bone remodeling plus bone freezing), among them: good aesthetic results, better quality of life, lower risk of infections. In the present paper, the three patients treated with the surgical procedure indicated that the treatment reflected positively in the functional, aesthetic and emotional aspects.(au)

Displasia fibrosa craneofacial avanzada por remodelación ósea / Advanced craniofacial fibrous dysplasia of bone remodeling

La displasia fibrosa es un trastorno del desarrollo esquelético del mesénquima de formación ósea que se manifiesta como un defecto en la maduración y diferenciación de los osteoblastos. La displasia fibrosa representa alrededor de 2.5% de todos los tumores óseos y más del 7% de los tumores benignos. El objetivo de este artículo es presentar un caso de displasia fibrosa poliostótica en la región craneofacial, al cual se le realizaron estudios de imagen, biopsia incisional para diagnóstico definitivo y remodelación ósea para mejorar el contorno facial y la calidad de vida del paciente.

Fibrous dysplasia is an abnormal bone growth, it causes abnormal growth or swelling of bone maturation and differentiation. Fibrous dysplasia represents 2.5% of all bone tumors and more than 7% of benign tumors. The aim of this report is to present the findings of a polyostotic fibrous dysplasia case in the craniofacial skeleton. An incisional biopsy was done to make the diagnosis, after that, a bone remodeling surgery was performed to improve the facial contour and in general to improve the quality of life of the patient.