Artéria subclávia direita aberrante: relato de caso e revisão de literatura / Aberrant right subclavian artery: case report and literature review

Resumo A artéria subclávia direita aberrante, também conhecida como artéria lusória, é a anomalia do arco aórtico mais comum, ocorrendo entre 0,5 e 1% da população. Possui prevalência em mulheres e normalmente está associada a outras variações anatômicas, como o nervo laríngeo não recorrente, presente em 86,7% dos casos. Em sua maioria, a artéria subclávia direita aberrante não apresenta sintomas. Descrevemos essa alteração em uma paciente de 82 anos, hipertensa e assintomática, que havia sido submetida a uma angiotomografia toracoabdominal para a avaliação de uma dissecção crônica tipo III (DeBakey) associada à dilatação de aorta descendente. No achado, a artéria subclávia direita aberrante apresentava percurso retroesofágico associado a um divertículo de Kommerell. Devido à raridade, realizamos revisão bibliográfica integrativa das bases de dados MEDLINE, UpToDate, LILACS, SciELO e Portal CAPES dos últimos 6 anos e discutimos as alterações anatômicas mais frequentes, a sintomatologia e as condutas terapêuticas adotadas.

Abstract The aberrant right subclavian artery, also known as the arteria lusoria, is the most common aortic arch anomaly, occurring in 0.5 to 1% of the population. There is a higher prevalence in women and it is usually associated with other anatomical variations, such as the non-recurrent laryngeal nerve, present in 86.7% of cases. In the majority of cases, the aberrant right subclavian artery causes no symptoms. We describe this anomaly in an 82-year-old, hypertensive, and asymptomatic patient who had undergone a thoracoabdominal angiography to investigate a chronic DeBakey type III aortic dissection with dilation of the descending aorta. The aberrant right subclavian artery followed a retroesophageal course and was associated with a Kommerell diverticulum. In view of its rarity, we conducted an integrative bibliographic review of literature from the last 6 years indexed on the Medline, UpToDate, Lilacs, Scielo, and Portal Capes databases and discuss the most frequent anatomical changes, symptomatology, and therapeutic management adopted.

Aberrant right subclavian artery (arteria lusoria) aneurysm with a Kommerell's diverticulum / Aneurisma de artéria subclávia direita aberrante (artéria lusória) com divertículo de Kommerell

The treatment options for aberrant right subclavian artery vary depending on the presence of Kommerell's diverticulum. Because there is a tendency not to report mortalities of these rare cases in the literature, it is hard to reach a conclusion on treatments from the limited data on post-interventional results in these patients. We report our experience with a 67-year old patient with an aberrant right subclavian aneurysm with Kommerell's diverticulum, diagnosed by chance

As opções de tratamento para artéria subclávia direita aberrante variam dependendo da presença de divertículo de Kommerell. Como há uma tendência a não relatar mortalidade nos raros casos descritos na literatura, é difícil chegar a uma conclusão sobre tratamentos tendo em vista os dados limitados sobre resultados pós-intervenção nesses pacientes. Relatamos aqui nossa experiência com um paciente de 67 anos de idade com aneurisma de artéria subclávia aberrante direita com divertículo de Kommerell diagnosticado ao acaso

Arco aórtico derecho con subclavia izquierda aberrante y divertículo de Kommerell. Una causa de anillo vascular / Right-side aortic arch with aberrant left subclavian artery and Kommerell's diverticulum. A cause of vascular ring

Resumen: El arco aórtico derecho puede estar asociado a subclavia izquierda aberrante, en algunos casos esta se origina de una dilatación aneurismática que se conoce como divertículo de Kommerell. Se presentan 2 casos de anillo vascular formado por un arco aórtico derecho, subclavia izquierda anómala con divertículo de Kommerell y persistencia del conducto arterioso izquierdo con una revisión de la literatura acerca del desarrollo embriológico y los métodos de imagen que ayudan al diagnóstico de esta rara anomalía vascular.

Abstract: The right-side aortic arch may be associated with aberrant left subclavian artery, in some cases this artery originates from an aneurismal dilation of the aorta called Kommerell's diverticulum. A report is presented on 2 cases of vascular ring formed by a right-side aortic arch, anomalous left subclavian artery, Kommerell's diverticulum and left patent ductus arteriosus. A review the literature was also performed as regards the embryological development and the imaging methods used to help in the diagnosis of this rare vascular anomaly.

Locating ductal ligaments in vascular rings using multidetector computed tomography and magnetic resonance imaging / Localización de los ligamentos ductales en los anillos vasculares con tomografía computarizada multidetector y con imágenes de resonancia magnética

Abstract: Vascular rings are embryonic malformations of the aortic complex that encircle the trachea and the esophagus and that, occasionally, produce symptoms. Ductal ligaments (DLs) are important elements in the constitution of vascular rings. Part of the surgical treatment of symptomatic vascular rings consists in dividing the DLs. The objective of this work is to try to locate the DLs using multi detector computed tomography (MDCT) and magnetic resonance imaging (MRI) in patients with vascular rings. With this goal in mind, we reviewed 86 MRI studies and 16 MDCT studies in patients with vascular rings, with the parameters normally used in heart and large vessel studies. In 14 of the 16 MDCT cases, we were able to locate the DLs. We were unable to locate them in any of the MRI cases in the planes and sequence we used. We conclude that, although several sources of medical literature assert that DLs in vascular rings cannot be seen using any imaging procedure, it is possible to identify them using MDCT.

Resumen: Los anillos vasculares son malformaciones de origen embrionario del complejo aórtico, que rodean la tráquea y el esófago y que ocasionalmente producen síntomas. Los ligamentos ductales (LDs) son elementos importantes en la constitución de los anillos vasculares. Parte del tratamiento quirúrgico de los anillos vasculares sintomáticos consiste en seccionar los LDs. El objetivo de este trabajo es tratar de localizar los LDs con tomografía computarizada multidetector (TCMD) e imágenes de resonancia magnética (IRM) en pacientes con anillos vasculares, con los parámetros que normalmente se usan en estos procedimientos en los estudios de corazón y grandes vasos. Con este objetivo, revisamos 86 estudios realizados con IRM y 16 con TCMD de pacientes con anillos vasculares. En 14 de los 16 casos estudiados con TCMD fue posible la localización de los LDs. En ninguno de los casos estudiados con IRM, en los planos y secuencia empleados por nosotros, fue posible localizarlos. Concluimos que, aunque varias fuentes de literatura médica aseveran que los LDs en los anillos vasculares no pueden ser vistos por ningún procedimiento de imagen, su identificación es factible por medio de TCMD.

Right aortic arch with aberrant left innominate artery arising from Kommerell's diverticulum / Arco aórtico à direita associado a artéria inominada esquerda aberrante originada de divertículo de Kommerell

Abstract We report a case of an uncommon thoracic aorta anomaly-right aortic arch with aberrant left innominate artery arising from Kommerell's diverticulum-that went undiagnosed until adulthood.

Resumo É apresentado o caso de uma rara anomalia da aorta torácica - arco aórtico à direita associado a artéria inominada esquerda aberrante com origem em divertículo de Kommerell -, com diagnóstico apenas na vida adulta.

Double incomplete aortic arch and Kommerell's Diverticulum as a cause of chronic cough / Doble arco aórtico incompleto y divertículo de Kommerell como causa de tos crónica

Vascular rings which can cause symptoms related the trachea and esophagus compression occur in less than 1% of all cardiovascular malformations. Double incomplete aortic arch with right-sided aorta and aberrant left subclavian artery is the rarest one, and its present in 0.04-0.1% of autopsy series. A case of this malformation with a Kommerell's Diverticulum is presented. This diverticulum has risk of severe complications such as dissection and/or rupture.

Los anillos vasculares pueden causar síntomas relacionados a compresión de tráquea y esófago y ocurren en menos del 1% de todas las malformaciones cardiovasculares. El doble arco aórtico incompleto con arco aórtico a la derecha y arteria subclavia izquierda aberrante es la forma más rara y se presenta en el 0.04 a 0.1% de las series de autopsia. Se presenta un caso de esta malformación con un divertículo de Kommerell. El divertículo tiene riesgo de complicaciones severas como disección y/o ruptura.

Disfagia lusoria: Reporte de un caso y revisión de literatura / Dysphagia lusoria: A case report and review of the literature

La compresión extrínseca del esófago por estructuras vasculares es una causa poco frecuente de disfagia; sin embargo, su diagnóstico es de gran importancia para ofrecer un adecuado manejo y disminuir la repercusión sobre la calidad de vida de los pacientes. Se presenta un caso ilustrativo de disfagia lusoria y posteriormente una revisión sobre su etiología, enfoque diagnóstico y manejo.

Extrinsic esophagus compression produced by vascular structures is a rare cause of dysphagia. Nevertheless, its diagnosis is critical to allow an appropriate management and to lower the impact on the patients’ quality of life. Here, an illustrative case of dysphagia lusoria is presented followed by a review of its etiology, diagnosis approach and its treatment.

Apresentação atípica de divertículo de Kommerell / Atypical presentation of Kommerell's diverticulum / Presentación atípica de divertículo de Kommerell

Relata-se o caso de um paciente do sexo masculino, 65 anos, que, após queixas de desconforto retroesternal e radiografia de tórax com alargamento do mediastino, se submeteu a um estudo angiográfico por ressonância magnética que detectou um arco aórtico direito com artéria subclávia esquerda aberrante e divertículo de Kommerell. Realizamos uma revisão da literatura para basear nossa conduta clínica, já que o tratamento cirúrgico é complexo. O paciente apresentou melhora com o tratamento clínico e, atualmente, segue em acompanhamento ambulatorial, sendo proposto controle após 3 meses ou em caso de piora clínica.

The authors report a case of a 65-year-old male patient who, after complaint about retrosternal discomfort and going through a thoracic radiography with mediastinal enlargement, was submitted to magnetic resonance angiography, which detected a right aortic arch with aberrant left subclavian artery and Kommerell diverticulum. A literature review was the basis for our clinical conduct, for the surgical treatment is complex. The patient presented improvement with clinical treatment and, currently, is under ambulatory follow-up care, with control proposed for three months later or in case of worsening.

Se relata el caso de un paciente del sexo masculino, 65 años, que, tras quejas de incomodidad retroesternal y radiografía de tórax con ensanchamiento del mediastino, se sometió a un estudio angiográfico por resonancia magnética que detectó un arco aórtico derecho con arteria subclavia izquierda aberrante y divertículo de Kommerell. Llevamos a cabo una revisión de la literatura para fundamentar nuestra conducta clínica, ya que el tratamiento quirúrgico es complejo. El paciente presentó mejora con el tratamiento clínico y, actualmente, continúa en seguimiento ambulatorio, y se propuso control tras 3 meses o en caso de empeoramiento clínico.

Diverticulum of Kommerell / Divertículo de Kommerell

A case of an 11-months-old girl with vomiting and laryngeal stridor is presented, and in whom a Kommerell diverticulum was demonstrated, which is a rare variant of the incomplete vascular ring. It is well known that the magnetic resonance is the best study to define this malformation. In this patient, it was the cardiac catheterization which allowed to define the structures that constituted the vascular ring. The patient was surgically treated in a successful way. The embryological knowledge of the transformations of the aortic arches offers great assistance in the understanding of all the types of vascular rings.

Se presenta el caso de lactante de 11 meses con historia de vómitos y estridor laríngeo secundaria a una rara variante de anillo vascular, divertículo de Kommerell. La resonancia magnética es considerada como el estudio ideal para definir la malformación, sin embargo, en este paciente, fue la angiografía la que permitió definir las estructuras del anillo vascular. El paciente fue tratado quirúrgicamente de manera exitosa. El conocimiento embriológico permite un adecuado entendimiento de los diferentes tipos de anillo vascular.